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    侏儒癥的后代還是侏儒癥嗎,侏儒癥的癥狀有哪些呢
    
        
    
            佚名
            2024-03-16 01:14:32
        
    

        
    
           
    侏儒癥的后代還是侏儒癥嗎,侏儒癥的癥狀有哪些呢
    一
    、侏儒癥的后代還是不是侏儒癥
    不一定的
    。侏儒癥由于多種原因?qū)е碌纳L素分泌不足而致身體發(fā)育遲緩
    。侏儒癥病因可歸咎于先天因素和后天因素兩個方面。臨床上分為特發(fā)性和繼發(fā)性
    ，以前者為多，占全部垂體性侏儒癥的60-70%
    ，后者因下丘腦-垂體的器質(zhì)性病變所致
    ，主要有顱咽管瘤
    ，松果體瘤等
    。先天因素多由于父母精血虧虛而影響胎兒的生長發(fā)育，多數(shù)與遺傳有關(guān)
    ，一般智力發(fā)育正常。后天多與藥物
    、營養(yǎng)不良有關(guān)
    。具體原因如下：
    1
    、骨骼系統(tǒng)疾病如軟骨營養(yǎng)不良和抗維生素D性佝僂病
    。
    2、染色體異常如先天性愚型（21一三體綜合征）
    ，貓叫綜合癥（5號染色體短臂缺失）和先天性卵巢發(fā)育不良癥
    。
    3
    、先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積癥
    。
    4
    、內(nèi)分泌障礙如垂體性侏儒癥
    ，甲狀腺功能減退（克汀病）
      。垂體侏儒的病因有兩種，一種是原發(fā)性
      ，病因不明
      ，部分屬遺傳性疾病
      。一種是繼發(fā)性
      ，即由于垂體周圍組織有各種病變，包括腫瘤
      ，如顱咽管瘤、垂體黃色瘤等
      ；感染如腦炎 
      、腦膜炎 
      、 結(jié)核病 ;血管病變及外傷
      。
    5、腎臟疾病如腎小管性酸中毒和范可尼綜合征等
    。
    6、家族性矮小癥和原發(fā)性侏儒癥
    ，體質(zhì)性生長發(fā)有延緩或青春期延遲
    。
    7
    、長期大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素的應用
    。
    二、侏儒癥有什么臨床癥狀呢
    凡身高低于同一種族
    、同一年齡、同一性別的小兒的標準身高的30%以上
    ，或成年人身高在120厘米以下者
    ，稱為侏儒癥或矮小體型。侏儒癥有多重類型
    ，但癥狀類似
    ，多表現(xiàn)為身材矮小，生長遲緩
    ，童年面貌，成年后有"老小孩"早衰形貌
    。侏儒癥分為垂體性侏儒
    ，克汀病，軟骨發(fā)育障礙
    ，具體癥狀如下：
    一、垂體性侏儒
    垂體性侏儒為內(nèi)分泌性侏儒
      。由于先天的（原發(fā)的）或后天的（繼發(fā)的）原因
      ，垂體前葉功能減退
      ，生長激素分泌不足
      ，阻礙身體生長與發(fā) 育。垂體性侏儒的主要臨床表現(xiàn)有：
    1
      、生長遲緩，無青春發(fā)動期
      ，成年后有"老小孩"早衰形貌
      ；
    2
      、身體矮小
      ，但軀干、四肢和頭部比例對稱
      ；
    3、骨骺發(fā)育遲緩
      ，骨齡低于其實際年齡
      ；
    4、性器官發(fā)育不良
      ，第二性征不發(fā)育；
    二
      、克汀病
    克汀病又稱呆小病
      ，其甲狀腺功能減退系發(fā)生于胎兒或嬰兒期。甲狀腺激素與骨的成熟有密切關(guān)系
    。如果兒童時期甲狀腺能低下時
    ，軟骨的骨化與牙齒的生長受阻，各長骨骨化中心出現(xiàn)的時間顯著推遲，影響骨路的發(fā)育和成熟
    ，從而導 致身材矮小
    。克汀病主要表現(xiàn)為：
    1
    、臉部外型發(fā)育受阻，嬰兒面容
    ，舌大常伸口外
    ；
    2
    、股骨
    、脛骨等主要長骨發(fā)育障礙，因而身體比例呈下半身短
    ，上半身長；
    3
    、性發(fā)育較遲
    ，或不受影響；
    4
    、智能低下。
    三
    、軟骨發(fā)育障礙
    本病由于軟骨生長能力很弱
    ，骨路縱長發(fā)育遲緩
      ，形成嚴重矮小畸形
      ，有家族遺傳性，不屬內(nèi)分泌性
      。臨床表現(xiàn)特點有：
    1
      、軀干骨長度往往正常，而四肢明顯短小
    ， 下半身顯著比上半身短
    ；
    2、脊柱前凸，腹部前挺
    ，臀部后蹶
    ，手指粗短；
    3
    、智力發(fā)育正常
    ；
    4、性器官正常
    ，有生殖能力。
    四
    、卵巢發(fā)育不全癥
    卵巢發(fā)育不全癥是一種女性先天性遺傳缺陷癥
    。患者卵巢發(fā)育不全
    ，伴有侏儒癥。其特點是：
    1
    、越接近青春期生長發(fā)育越遲緩
    ；
    2、生殖器官發(fā)育不全
    ，原發(fā)性閉經(jīng)；
    3
    、身體矮胖
    ，有盾甲狀胸
    。
    三
    、侏儒癥的檢查有哪些呢
    侏儒癥的診斷檢查除了對體型身高的判斷以外，還需進行X線檢查骨齡幼稚
    ，檢查血清生長激素水平。
    檢查方法
    1
    、X線檢查骨齡
    。骨齡測定常呈延遲。
    2
    、生長激素水平減低。生長激素激發(fā)試驗常用有精氨酸
    、胰島素
    、可樂定、L-多巴
    、運動
    、睡眠激發(fā)分泌試驗。生長激素峰值
    夜間12h生長激素刺激試驗示脈沖減少
    。
    3、血T3
    、T4
    、TSH測定多數(shù)正?div   id="d48novz"   class="flower left">
    ；虻椭怠?/p>
    4
    、生長介質(zhì)測定常低于正常
    。
    5
    、胰島素低血糖試驗
    ，精氨酸負荷試驗均無反應。
    6
    、顱腦占位性病變可作頭顱X線攝片和CT顯象。
    另外對于身材矮小的小兒應注意與以下情況相鑒別：
    1
    、慢性疾病所引起的生長發(fā)育障礙：如慢性感染
    、慢性肝病、營養(yǎng)不良
    、先天性心臟病、先天性腎小管疾病
    。
    2
    、青春期延遲癥（體質(zhì)性生長延遲癥）：患兒青春期延遲
    ，不但性發(fā)育較遲
    ，其體格發(fā)育包括骨骼發(fā)育比正常小兒可落后2～4年，智力正常
    。一旦到達青春期后即有很大變化，生長速度加快
    ，最后能達到完全正常的高度
    。
    四
    、侏儒癥的治療方法有哪些呢
    在一旦發(fā)現(xiàn)侏儒癥
    ，一般應用甲狀腺片治療
    ，注射人工生長激素等，另外一些中藥食療也有助于治療侏儒癥
    。具體治療方法如下：
    1、人工合成生長激素每公斤體重0.1U
    ，肌肉或皮下肌注
    ，每周3次。如生長不夠快
    ，可逐漸增加劑量或改為每日1次。但不超過每公斤體重0.25U
    。
    2
    、甲狀腺素片：一般以小劑量為宜
    ，開始治療時先用小量
    ，每日10～30毫克，以后每隔1～2周逐漸加量
    ，并隨年齡而增加至應有的維持量，小于1歲每日30毫克
    ， 1～3歲每日 60-90毫克
    ，4～6歲每日90～120毫克，7～12歲每日 120～180毫克
      ，大于10歲每日180～240毫克，同時還須給予維生素B
    、G
    、魚肝油和鈣劑等。如在治療過程中出現(xiàn)興奮
    、多汗、明顯消瘦
    、腹痛
    、腹瀉等癥狀時，表示劑量過大
    ，可酌情減量
    。早期診斷和早期治療很重要，如果治療開始過晚或劑量不足
    ，對智能發(fā)育影響很大。
    3
    、苯丙酸諾龍：一般在12歲后小劑量間竭應用
    ，每周1次，每次10～12.5mg肌注
    ，以1年為宜。
    4
    、絨毛膜促性腺激素：只適用于年齡已達青春發(fā)育期
    ，經(jīng)上述治療身高不再增長者
    。每次500～1000U肌注
    ，每周2～3次，2～3個月為1療程
    ，間竭竭2～3個月
    ，可反復應用1～2年
      。
    中藥食療
    1、腎精虧虛：
    治法：滋腎填精
      ，養(yǎng)血壯骨。
    方藥：補腎地黃湯加味
      。方中熟地
      、山藥、枸杞
      、杜仲、紫河車
      、鹿角膠
      、萸肉補腎壯陽，補血固精
      ；當歸、牛膝活血壯腰
      ；龜板
      、丹皮滋陰潤燥
      ；茯苓
      、澤瀉
      、甘草健脾利濕。若氣短乏力
    ，加黨參、黃杞
    。侏儒癥
    2
    、腎陽不振：
    治法：溫補腎陽，益氣利水
    。
    方藥：右歸飲加味。方中熟地
    、山藥
    、枸杞子、杜仲
    、菟絲子、紫河車
    、鹿角膠
    ，附子
    、肉桂
    、山萸肉補腎壯陽，溫中散寒
    ；黃杞
    、澤瀉
    、甘草益氣健脾
    ；當歸、龜板膠養(yǎng)血活血
    ，滋陰調(diào)經(jīng)。若腰膝酸軟或足跟痛
      ，加仙靈脾
      、狗脊。
    

          
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