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    先天性肛門閉鎖的病因,怎么治療這個病
    
        
    
            佚名
            2024-05-12 03:10:02
        
    

        
    
           
    一
      、先天性肛門閉鎖的病因
    這要從胚胎的發(fā)育說起
      。胚胎早期，胎兒的肛門和直腸沒有分開
      ，直腸和膀胱又連通在一起
      ，共同形成了一個腔
      ，叫泄殖腔。當胚胎發(fā)育到第七周時
      ，中胚層向下生長
      ，將直腸與尿生殖竇分開，直腸向會陰部發(fā)展
      ，尿生殖竇則形成膀胱、尿道或陰道
      。到第九周時，直腸向下伸延
      ，穿通骨盆膜和肛門膜與原始肛門相連通
      ，形成直腸肛門
      。在這個時期因某些原因
      ，骨盆膈膜或肛門膈膜不能被直腸穿通
      ，就形成了肛門先天性閉鎖癥
      ，這樣的嬰兒就沒有肛門，通常稱之為鎖肛
    。
    先天性肛門閉鎖癥是常見的肛門畸形疾病
    。
    若直腸與尿生殖竇沒有分開
    ，則會形成先天性直腸尿道瘺或直腸陰道瘺
    。而鎖肛癥常合并直腸尿道瘺、直腸陰道瘺。
    目前來說
    ，致病原因不詳。發(fā)生概率為1/4000
    。
    二
    、先天性肛門閉鎖的表現(xiàn)
    本病主要表現(xiàn)為嬰兒出生后無胎糞排出，哭鬧不安
    ，腹脹
    、嘔吐
    ，不見肛門。一些患兒同時合并有直腸尿道瘺和直腸陰道瘺
    ，除以上癥狀外還出現(xiàn)胎糞由尿道或陰道排出
    ，尿液混濁。
    對本病的診斷
    ，主要根據(jù)患兒哭時隨著腹壓的增高或降低
    ，會陰部也隨著凸起或凹陷
    。用一手輕壓迫下腹部，一手觸摸會陰部
      ，則有波動感
      。若將患兒臀部抬高
      ，肛門部扣診呈鼓音。X線可幫助進一步確診
      。
    新生兒出生后無胎糞排出
    ，喂奶后腹部膨脹，出現(xiàn)嘔吐
    ，繼爾皮膚干癟
    、消瘦，若出現(xiàn)這種癥狀
    ，即應考慮鎖肛癥，若發(fā)現(xiàn)和治療不及時
    ，則易導致腸梗阻
    ，腸壞死
    ，致新生兒死亡
    。
    若患兒并發(fā)有直腸尿道瘺、直腸陰道瘺
    ，大便則會從尿道或陰道排出
    ，此類新生兒不會導致死亡。但若糞便的異常排泄沒有被注意
    ，尿道或陰道存留糞便過多，可引起膀胱炎
    、腎盂腎炎
    、陰道炎等。
    若患兒是先天性肛門直腸狹窄
    ，則可表現(xiàn)為頑固性便秘
    ，排便疼痛，啼哭
    ，便極細
    ，量少
    ，腹部脹痛，消化不良
    ，消瘦
    。
    新生兒的鎖肛癥
    ，常常被忽視，因此
    ，在新生兒出生后
    ，要予以全面的體檢，并注意觀察排便情況
    ，以防止發(fā)生新生兒死亡
    。
    三
    、先天性肛門閉鎖的治療
    本病的治療主要是手術，如只有肛膜遮蓋者，可行前后縱切口或十字切開
    ，將薄膜剪去，再用食指伸入擴張
    ；如有纖維帶者，可將其纖維帶切除
    ；如肛膜較厚者
    ，可切開皮膚和直腸
    ，將直腸粘膜下牽
    ，與皮膚縫合。術后擴肛
    ，每周2～3次，直至肛門無狹窄為止
    。
    由于肛門閉鎖是先天直腸肛門發(fā)育不良造成的，出生后通過手術人造肛門
    ，其局部的肛門括約肌不會象正常人那樣健全
    ，或是括約肌薄弱無力
    ，或是括約肌缺失。所以
    ，術后大多數(shù)孩子在有肛門狹窄的同時
    ，又伴大便失禁，尤其是稀便控制不住
    ，經(jīng)常有糞便污染內(nèi)褲。另外
    ，由于手術時將直腸粘膜直接與肛門皮膚縫合，而沒有一段“肛管”
    ，所以還常伴有腸粘膜外翻
    ，外翻的腸粘膜受到摩擦和糞便污染后會出現(xiàn)炎癥反應
    ，可有粘液血便
    ，肛周皮膚出現(xiàn)濕疹等現(xiàn)象
    。因此
    ，這類孩子在生活護理上一定要勤洗勤換，積極治療其并發(fā)癥
    。對先天性肛門閉鎖的治療
    ，均以為主。
    ①低位鎖肛：常規(guī)消毒
    ，不用局麻也可，只要將會陰部皮膚切開
    ，稍加分離
    ，然后進行擴張，就可以治愈
    。
    ②高位鎖肛：一是切開骶尾部和腹部
    ，把直腸盲端拖至會陰做成肛門
    。
    二是先在腹部作一個人工肛門，等小兒長到1～2歲
    ，再作切開腹部或骶尾部的直腸肛門吻合術。
    三是用自動間歇電磁吸引治療鎖肛
    。即作乙狀結(jié)腸造瘺(即人工肛門)后，把適當?shù)膱A柱狀鐵塊(直徑在約0.5cm)送入直腸盲段
    ，然后用間歇性磁力吸引裝置在體外肛門部位進行吸引，使直腸由高位逐漸下降到低位時
    ，再作低位切開肛門成形術
    。該方法創(chuàng)傷小
    ，并發(fā)癥少
    ，肛門失禁等后遺癥較少。
    四
    、先天性肛門閉鎖的診斷
    出生后無胎糞排出
    ，肛區(qū)為皮膚覆蓋
    ，哭鬧時肛區(qū)有沖擊感
    。倒置位X線側(cè)位片上，直腸末端正位于恥尾線或其稍下方
    ，超聲波
    、穿刺法測得直腸盲端距肛區(qū)皮膚1.5cm左右
    。
    由于原始肛發(fā)育障礙，未向內(nèi)凹入形成肛管
    。直腸發(fā)育基本正常
    ，其盲端在尿道球海綿肌邊緣
    ，或陰道下端附近，恥骨直腸肌包繞直腸遠端
      。會陰往往發(fā)育不良
      ，呈平坦狀，肛區(qū)為完整皮膚覆蓋
      。可合并尿道球部
      、陰道下段或前庭瘺管。
    患兒出生后無胎糞排出
      ，很快出現(xiàn)嘔吐、腹脹等胃腸梗阻癥狀
      ，局部檢查
      ，會陰中央呈平坦狀，肛區(qū)部分為皮膚覆蓋。部分病例有一色素沉著明顯的小凹
      ，并有放射皺紋
      ，刺激該處可見環(huán)肌收縮反應。嬰兒哭鬧或屏氣時
    ，會陰中央有突起
    ，手指置于該區(qū)可有沖擊感
    ，將嬰兒置于臀高頭低位在肛門部叩診為鼓音
    。
    先天性肛門閉鎖癥病變復雜，類型較多
    ，但歸納起來有以下幾種類型：
    ①先天性肛門直腸狹窄：嬰兒出生后不易排便
    ，仔細檢查可發(fā)現(xiàn)肛門存在，但由于肛管和直腸之間狹窄
    ，不易排出糞便
    。
    ②肛門膜閉鎖：肛門處可見凹陷
    ，但無肛管
    ，肛門與皮膚之間有一層膜而無貫通。在臨床上把這種叫低位鎖肛
    ，容易治療
    。
    ③肛門直腸閉鎖：肛門處可見凹陷，但與直腸尾端之間相隔的距離大
    ，直腸尾端在肛門直腸肌環(huán)以上，又叫高位鎖肛
    ，該種鎖肛癥較多見
    。
    ④直腸內(nèi)閉鎖：肛門外觀正常，肛管存在
    ，但肛門與直腸之間不貫通
    ，且有一定的距離間隔
      。這種畸形經(jīng)常被忽視。
    

          
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