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      神經(jīng)鞘瘤病因是什么,神經(jīng)鞘瘤怎么治(早期神經(jīng)鞘瘤能治好嗎)

      佚名 2024-05-14 05:42:00

      神經(jīng)鞘瘤病因是什么,神經(jīng)鞘瘤怎么治

      、神經(jīng)鞘瘤的病理

      1

      、患者多為30~40歲的中年人,無(wú)性別差異

      常生長(zhǎng)于脊神經(jīng)后根,如腫瘤較大

      ,可有2~3個(gè)神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中。神經(jīng)根粗大,亦可多發(fā)于幾個(gè)脊神經(jīng)根。少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病
      ,可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤。脊髓神經(jīng)鞘瘤的大小通常為長(zhǎng)約2~3cm
      ,直徑約1~1.5cm

      2、來(lái)源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤

      有完整包膜

      ,大小不一
      ,質(zhì)實(shí),呈圓形或結(jié)節(jié)性
      。不發(fā)生浸潤(rùn)
      ,與其所發(fā)生的神經(jīng)粘連,可引起壓迫癥狀
      。多數(shù)能手術(shù)根治

      3

      、來(lái)自神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤

      在顱內(nèi)多見于聽神經(jīng)

      ,稱聽神經(jīng)瘤。位于小腦腦橋角者可壓迫小腦
      。在顱外
      ,好發(fā)于較大的周圍神經(jīng)干,特別是四肢的屈側(cè)
      。腫瘤多為單發(fā)性
      ,生長(zhǎng)較慢,為圓形或橢圓形
      ,常有完整的包膜
      ,與其發(fā)源神經(jīng)粘連。切面灰白以至灰黃色
      ,可有黏液變性及囊性變
      。鏡下有束狀型及網(wǎng)狀型兩種。束狀型較常見,由密集的梭形細(xì)胞

      、神經(jīng)鞘瘤的癥狀表現(xiàn)

      (1) 早期癥狀多由聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)損害開始,表現(xiàn)為眩暈

      、進(jìn)行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴
      。首發(fā)癥狀多為耳鳴及耳聾,耳鳴往往持續(xù)時(shí)間較短
      ,而耳聾癥狀發(fā)展緩慢
      ,可持續(xù)數(shù)年或十?dāng)?shù)年,大多數(shù)不被患者所注意

      (2) 腫瘤鄰近腦神經(jīng)損害表現(xiàn)

      ,一般以三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害多見,表現(xiàn)為患側(cè)周圍性面癱
      ,或患側(cè)面部麻木
      、咬肌無(wú)力或萎縮。

      (3) 出現(xiàn)走路不穩(wěn)

      ,動(dòng)作不協(xié)調(diào)等小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀或一側(cè)錐體征表現(xiàn)

      (4) 頭痛、惡心嘔吐

      、視盤水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀以及吞咽困難
      、飲水嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)損害表現(xiàn)
      。根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)
      ,診斷并不困難。但問題的關(guān)鍵在于早期診斷
      。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時(shí)就能做出準(zhǔn)確的診斷
      ,以便能夠提高腫瘤的全切除率,減少手術(shù)危險(xiǎn)性
      ,使面神經(jīng)
      、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。

      、神經(jīng)鞘瘤的疾病診斷

      一)診斷

      臨床上很難作出診斷

      ,但此種神經(jīng)鞘瘤損害具有疼痛,特別是陣發(fā)性疼痛
      ,因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病
      ,但確診需作活檢。真皮或皮下組織的腫瘤
      ,如纖維瘤
      、神經(jīng)纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診
      ,表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑒別,本病甚至類似血管瘤或機(jī)化的血腫
      ,這些通過病理檢查即可加以區(qū)別

      1.生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性腫物。

      2.圓形或卵圓形

      ,質(zhì)地堅(jiān)韌
      ,與周圍組織無(wú)粘連,多數(shù)可活動(dòng)
      ,大者可呈囊性并可穿刺抽出紅褐色液體
      ,但不凝固。

      3.腫物能隨神經(jīng)軸向兩側(cè)擺動(dòng)而不能上下移動(dòng)

      ,因發(fā)病神經(jīng)部位不同而出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)受激惹癥狀及體征

      4.病理組織學(xué)檢查確診。

      二)輔助檢查

      1.對(duì)于臨床表現(xiàn)較典型

      ,術(shù)前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主;2.對(duì)于臨床表現(xiàn)不典型
      ,鑒別診斷較困難,腫物較大與周圍重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切或疑有惡變者檢查專案可包括檢查框限“B”和“C”

      、神經(jīng)鞘瘤的醫(yī)治

      1、手術(shù)切除腫瘤

      ,因其包膜完整
      ,手術(shù)從包膜上剝離即可,不必切除鄰近的正常組織

      2

      、一般性手術(shù),預(yù)防性抗感染選用磺胺類藥(如復(fù)方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽(yáng)性菌的藥物(如紅霉素
      、青霉素等);手術(shù)范圍較大
      、腫瘤部位深在者則一般采用聯(lián)合用藥。較常用為:作用于革蘭氏陽(yáng)性菌的藥物(如青霉素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大霉素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴(yán)重或術(shù)創(chuàng)大
      ,修復(fù)方式復(fù)雜者可根據(jù)臨床和藥敏試驗(yàn)選擇有效的抗生效

      3

      、神經(jīng)鞘瘤是一種良性腫瘤
      ,非手術(shù)治療無(wú)效,其包膜完整
      ,邊界清楚
      ,手術(shù)治療效果最佳,不宜采用其他治療手段

      4

      、對(duì)啞鈴形腫瘤
      ,多數(shù)可一期切除,但對(duì)某些巨大型者
      ,也可二期切除
      。但無(wú)論是一期或二期手術(shù),均應(yīng)先切除管內(nèi)部分
      ,否則有可能間接損傷脊髓
      。對(duì)長(zhǎng)入胸腔或腹膜后的啞鈴形腫瘤,有時(shí)可能需要開胸或經(jīng)腹膜后手術(shù)
      ?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">!●R尾部的神經(jīng)鞘瘤,如體積較大
      ,與神經(jīng)粘連緊密或?qū)⑵浒?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">,則手術(shù)難度大,易造成馬尾神經(jīng)損傷
      。應(yīng)利用顯微技術(shù)
      ,先行囊內(nèi)切除或分塊切除,然后仔細(xì)分離神經(jīng)
      。近年來(lái)
      ,由于醫(yī)療設(shè)備的進(jìn)步,CT和MRI的普及
      、顯微技術(shù)的應(yīng)用
      ,診斷水平大大提高,手術(shù)全切率或成功率明顯上升

      早期神經(jīng)鞘瘤能治好嗎

      周圍神經(jīng)腫瘤是指起源于周圍神經(jīng)細(xì)胞

      ,包括周圍神經(jīng)內(nèi)細(xì)胞成分(固有細(xì)胞源性)和周圍神經(jīng)外細(xì)胞成(非固有細(xì)胞源性)的腫瘤,神經(jīng)鞘瘤是其中的一種
      ,如果是良性
      ,可以做顯微技術(shù)切除,保留神經(jīng)的完整
      ,如果是惡性
      ,神經(jīng)無(wú)法保留就要切除腫瘤和做神經(jīng)移植。

      為什么會(huì)形成神經(jīng)鞘瘤

      (一)發(fā)病原因

        神經(jīng)鞘瘤起源于施萬(wàn)細(xì)胞雖然有一些關(guān)于神經(jīng)瘤病因的推測(cè)但直到現(xiàn)在還沒有完全找到真正的誘發(fā)因素目前最傾向的原因是:腫瘤抑制基因缺失

       ?div id="m50uktp" class="box-center"> 。ǘ┌l(fā)病機(jī)制

        腫瘤具有完整的包膜切面可呈淡紅灰白或黃色有時(shí)可見由變性而形成的囊腫內(nèi)含血性液體鏡下見瘤實(shí)質(zhì)主要由神經(jīng)鞘細(xì)胞構(gòu)成偶見成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)干參與根據(jù)組織結(jié)構(gòu)特點(diǎn)可分為致密型和網(wǎng)狀型兩種

        1.致密型(Antoni甲型)?有下列特點(diǎn):施萬(wàn)細(xì)胞通常呈竇狀或束條狀排列有細(xì)的結(jié)締組織纖維;胞核有呈柵欄狀排列傾向并與無(wú)核區(qū)相間

        2.網(wǎng)狀型(Antoni乙型)?施萬(wàn)細(xì)胞排列疏散紊亂間質(zhì)水腫可見基質(zhì)黏液變性形成多個(gè)小囊腫小囊腫可相互融合形成大囊腔腔內(nèi)充滿液體瘤體內(nèi)可見較多的肥大的細(xì)胞腫瘤內(nèi)血管豐富尤其是疏松網(wǎng)狀區(qū)血管壁薄伴有血栓形成及出血

      請(qǐng)問有誰(shuí)知道聽神經(jīng)鞘瘤的嗎?

      【概述】

      聽神經(jīng)鞘瘤(Acoustic neurinoma)占顱內(nèi)腫瘤的7.79%~10.64%

      ,占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93.1%
      ,占橋小腦角腫瘤的72.2%,發(fā)病年齡多在30~60歲
      ,20歲以下者少見
      。女略多于男
      。絕大多數(shù)為單側(cè),雙側(cè)者多為神經(jīng)纖維瘤病


      【診斷】

      有典型橋小腦角綜合征和內(nèi)耳道擴(kuò)大者
      ,即可確診。但多已發(fā)展到相當(dāng)大的程度
      。為了降低手術(shù)死亡率
      、病殘率,提高全切除率
      ,提高面
      、耳蝸神經(jīng)的保留率,關(guān)鍵在于早期診斷
      。因此
      ,對(duì)于不明原因的耳鳴和聽力進(jìn)行性減退的患者,除進(jìn)行一般神經(jīng)系統(tǒng)檢查外
      ,尚需做下列檢查


      1.巖骨平片:聽神經(jīng)鞘瘤在巖骨平片上的主要表現(xiàn)為內(nèi)耳道擴(kuò)大,可通過前后位
      、湯氏位及斯氏位來(lái)顯示
      。兩側(cè)內(nèi)耳道的寬度相差lmm為可疑;若內(nèi)耳道的頂或底有骨侵蝕
      ,或內(nèi)耳孔后唇有骨侵蝕
      ,兩側(cè)內(nèi)耳道的形態(tài)不對(duì)稱,即有診斷意義


      2.CT掃描:大于1.5~2cm的聽神經(jīng)鞘瘤用對(duì)比劑強(qiáng)化掃描均能發(fā)現(xiàn)
      ,尚能顯示腦池和第4腦室的變形與移位,不必再做其他放射學(xué)檢查
      。但小于1.5~2cm者則難以發(fā)現(xiàn)
      ,可采用大劑量對(duì)比劑強(qiáng)化后,用重疊掃描技術(shù)
      ,以5mm厚度和半速掃描的方法進(jìn)行
      ,可發(fā)現(xiàn)0.6cm的腫瘤。

      3.腦脊液檢查:2cm以內(nèi)者蛋白定量多屬正常
      ,大于2cm者多有不同程度的增高


      【治療措施】

      聽神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤,因此手術(shù)治療的原則應(yīng)是:安全而徹底地切除腫瘤
      ,盡可能減少腫瘤周圍組織的損傷


      【臨床表現(xiàn)】

      聽神經(jīng)鞘瘤的首要癥狀多為聽神經(jīng)的刺激破壞癥狀,表現(xiàn)為患側(cè)耳鳴
      、耳聾或眩暈
      ,占74%。耳鳴為高音性
      ,連續(xù)性
      ,聽力減退多與耳鳴同時(shí)出現(xiàn),但常不能為病人所察覺
      ,不少病人因其他癥狀做聽力測(cè)驗(yàn)時(shí)才被發(fā)現(xiàn)
      ;眩暈多不伴惡心、嘔吐
      ,少數(shù)病人有類似美尼爾氏病的發(fā)作
      。其他首發(fā)癥狀有,顱內(nèi)壓增高癥狀(14%)
      、三叉神經(jīng)癥狀(8%)
      、小腦功能障礙(5%)、肢體乏力(5%)和精神異常(3%)


      腫瘤向小腦橋腦隱窩發(fā)展
      ,壓迫三叉神經(jīng)根,引起同側(cè)面部麻木
      、痛覺減退
      、角膜反射減退、少數(shù)病人發(fā)生三叉神經(jīng)痛的癥狀
      。腫瘤大小在2cm以內(nèi)者多無(wú)三叉神經(jīng)受壓的癥狀
      。而神經(jīng)受壓可引起面肌抽搐、同側(cè)流淚減少
      ,少數(shù)病人可有輕度周圍性面癱
      。如壓迫外展神經(jīng)則出現(xiàn)復(fù)視。

      腫瘤向內(nèi)側(cè)發(fā)展
      ,壓迫腦干
      ,可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體輕癱及錐體束征,對(duì)側(cè)偏身感覺減退
      ;腦干移位
      ,壓在對(duì)側(cè)天幕切跡時(shí)則可出現(xiàn)同側(cè)錐體束征及感覺減退。小腦腳受壓可引起同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)
      ,步態(tài)不穩(wěn)
      、辨距不良、語(yǔ)言不清和發(fā)音困難


      腫瘤向下發(fā)展
      ,壓迫第9、10
      、11顱神經(jīng)
      ,可引起吞咽困難
      ,進(jìn)食嗆咳、聲音嘶啞
      、同側(cè)咽反射減退或消失
      、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力
      。舌下神經(jīng)受累者少見


      腦脊液循環(huán)受阻則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征,如頭痛
      、嘔吐
      、視乳頭水腫,繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮等
      。如出現(xiàn)枕骨大孔疝
      ,則有頸項(xiàng)抵抗,但克氏征陰性
      。腫瘤的局部刺激可引起同側(cè)枕部疼痛


      病程一般較長(zhǎng),呈進(jìn)行性發(fā)展
      ,但也可有癥狀突然惡化或緩解的波動(dòng)

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