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      頸神經(jīng)鞘瘤手術(shù)后疼痛嗎,神經(jīng)鞘源性腫瘤的醫(yī)治
      
        
      
            妙手生春
            2024-05-24 01:39:28
        
      

        
      
           
      一
      、神經(jīng)鞘源性腫瘤的病因
      1.神經(jīng)鞘瘤 
             來自于神經(jīng)鞘的施萬細胞
      ，生長緩慢
      。肉眼上，神經(jīng)鞘瘤包膜完整與起源的神經(jīng)纖維緊密粘連
      ，比較堅硬
      ，灰黃色或粉紅色
      。切面上呈年輪樣。顯微鏡下可看到兩種細胞：Antoni A是紡錘狀細胞
      ，呈致密無血管的柵狀排列
      ，Antoni B有黏液瘤的改變及多發(fā)囊性區(qū)，血管壁增厚并有透明變性
      。電鏡檢查Antoni A細胞有許多從細胞體發(fā)出的小胞質(zhì)突
      ，Antoni B細胞缺少這些胞質(zhì)突，但胞質(zhì)豐富并有復(fù)雜的細胞器
      。
      含黑色素的施萬細胞瘤除發(fā)生在脊柱旁溝外
      ，也發(fā)生在椎管內(nèi)。粒細胞瘤是神經(jīng)鞘細胞起源的
      ，Aisner等(1988)報道了一例兩側(cè)脊柱旁溝同時發(fā)生的粒細胞瘤
      。
      2.神經(jīng)纖維瘤 
             神經(jīng)纖維瘤較神經(jīng)鞘瘤少
      ，是由神經(jīng)細胞和神經(jīng)鞘組成肉眼上似乎有包膜
      ，切面灰白半透明
      ，有小圓凸或梭形腫脹，但顯微鏡下看不到真正的結(jié)締組織界限
      。組織學(xué)上
      ，增生的神經(jīng)膜細胞鞘及許多軸突構(gòu)成了交錯的網(wǎng)絡(luò)，細胞不呈柵狀排列電鏡下觀察腫瘤是由伸出少數(shù)粗大胞質(zhì)突的長形細胞構(gòu)成在廣闊的膠原基質(zhì)中偶爾可看到有髓鞘的或無髓鞘的軸突
      。
      叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)的彌漫性梭形增大和(或)沿著神經(jīng)走行分布的多發(fā)性腫物脊柱旁溝的交感神經(jīng)干
      、迷走神經(jīng)
      、膈神經(jīng)均可見到，但左側(cè)迷走神經(jīng)的近側(cè)端
      ，即主動脈弓以上或主動脈弓水平更為多見
      。
      3.神經(jīng)源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤) 
             成人神經(jīng)源性腫瘤中，不到10%為神經(jīng)源性肉瘤
      ，腫瘤多位于后縱隔偶可在前縱隔見到;附近的結(jié)構(gòu)常受侵犯
      ，并能發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。顯微鏡下可看到細胞數(shù)異常增多
      ，核多型性及有絲分裂
      。
      二、神經(jīng)鞘源性腫瘤的發(fā)病機制
      1
      、神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)鞘細胞，好發(fā)于脊神經(jīng)后根和肋間神經(jīng)
      ，也可發(fā)生于交感神經(jīng)和迷走神經(jīng)
      ，喉返神經(jīng)
      。男女發(fā)病相似
      ，多發(fā)于20～50歲者，左右胸腔發(fā)病率無差異
      。發(fā)生于胸部上方者多于下方
      。腫物大小不一，通常直徑3～15cm不等(中位值5.0cm)單發(fā)多于多發(fā)良性神經(jīng)鞘源性腫瘤可分為兩類：神經(jīng)鞘瘤(良性施萬細胞瘤)和神經(jīng)纖維瘤
      ，少見的還有黑色素沉著的施萬細胞瘤及顆粒細胞瘤
      。惡性者為惡性神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)源性肉瘤神經(jīng)鞘瘤多位于神經(jīng)干之一側(cè)包裹在神經(jīng)外衣或衣內(nèi)使神經(jīng)干呈偏心性梭形膨脹
      ，但神經(jīng)不穿入腫瘤內(nèi)，因此手術(shù)易切除不會損傷神經(jīng)
      。
      2
      、神經(jīng)纖維瘤多發(fā)于20～40歲，多為神經(jīng)纖維瘤病Von Reckling-hausens病的一部分
      ，其主要細胞成分也是神經(jīng)鞘細胞，是由周圍神經(jīng)纖維成分局限或彌漫性增生所形成的瘤樣腫塊
      ，胸內(nèi)縱隔神經(jīng)纖維瘤往往是單發(fā)這類病人神經(jīng)纖維瘤的惡變率可高達4%～10%脊神經(jīng)根和肋間神經(jīng)的神經(jīng)鞘源性腫瘤可在椎間孔內(nèi)外膨脹性生長呈啞鈴狀
      ，椎間孔外部分的腫瘤往往大于椎間孔內(nèi)部分縱隔內(nèi)偶爾亦可見二種不常見的神經(jīng)鞘源性的腫瘤：黑色素神經(jīng)鞘瘤、粒細胞腫瘤后者被證實起源于神經(jīng)膜細胞
      ，為惡性病變
      ，歸類為惡性神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤)占成人神經(jīng)源性腫瘤不足10%
      ，多見于10～20歲的年輕人或60～70歲的老年人腫瘤附近的結(jié)構(gòu)常受侵犯并能發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移
      。顯微鏡下可看到細胞數(shù)異常增多，核多型性及有絲分裂
        。
      三
        、神經(jīng)鞘源性腫瘤的臨床表現(xiàn)
      1、神經(jīng)鞘源性良性腫瘤
        ，多數(shù)無癥狀
        ，往往在常規(guī)胸部X線檢查時被發(fā)現(xiàn)，而少數(shù)病人其癥狀常是由于機械原因引起
        ，如胸或背部的疼痛是由于肋間神經(jīng)
        、骨或胸壁受壓或被浸潤咳嗽和呼吸困難是因為支氣管樹受壓，Pancoast綜合征是臂叢神經(jīng)受累
        ，Horner綜合征是頸交感鏈受累
        ，聲音嘶啞是腫瘤侵犯喉返神經(jīng)。有3%～10%的病人因腫瘤伸入脊椎
      ，在椎管內(nèi)呈啞鈴狀膨脹生長可出現(xiàn)脊髓受壓癥狀
      ，下肢麻木活動障礙。雖然患啞鈴狀腫瘤病人中60%的病人出現(xiàn)與脊髓壓迫有關(guān)的癥狀
      ，但仍有一部分無癥狀
      。當腫瘤生長巨大或惡變時可占據(jù)一側(cè)胸腔，使縱隔向健側(cè)移位
      ，病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無功能
      ，逐漸出現(xiàn)胸悶、氣短活動后癥狀加劇
      ，并可導(dǎo)致喘鳴
      。肺受壓后部分不張，可反復(fù)出現(xiàn)肺部感染
      ，咳嗽
      、多痰發(fā)熱、有些可出現(xiàn)急性呼吸困難
      。并且可使氣管移位患側(cè)呼吸音消失
      ，血氣分析提示低氧血癥由于心臟的移位
      、腫瘤壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難。一般從無癥狀到有癥狀
      ，為3個月～3年不等
      ，有報道最長可達14年之久縱隔神經(jīng)纖維瘤惡變者很少見。惡性神經(jīng)鞘瘤因生長快
      ，癥狀出現(xiàn)往往較早較重
      ，常因腫瘤侵犯鄰近的組織而出現(xiàn)劇痛。
      2
      、診斷
      。神經(jīng)鞘源性腫瘤的發(fā)病年齡20～50歲，偶爾見于兒童
        。男女之間發(fā)病相似
        。但神經(jīng)源性肉瘤多傾向于發(fā)生在患有良性神經(jīng)鞘瘤的兩端年齡的病人，10～20歲和60～70歲年齡段
        。了解病史后依據(jù)臨床表現(xiàn)不易診斷。確診主要依靠術(shù)后病理檢查
        。
      3
        、鑒別診斷。神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)胸腔內(nèi)神經(jīng)纖維瘤時
        ，須與罕見的脊膜突出癥相鑒別
        。因其有周身性神經(jīng)纖維瘤的表現(xiàn)故不難診斷。
      四
        、神經(jīng)鞘源性腫瘤的醫(yī)治
      神經(jīng)鞘源性腫瘤無論是良惡性都以手術(shù)切除為好在切除腫瘤時應(yīng)將腫瘤瘤體及包膜全部切除
        。在決定手術(shù)切口時，首先要明確腫瘤的定位
        ，神經(jīng)源性腫瘤大多來自肋間神經(jīng)
        ，可參照X線所見選擇手術(shù)徑路。因腫瘤重量關(guān)系
        ，使腫瘤稍有下沉
        ，故腫瘤體中心點的稍上方神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁溝，如來源于第1
        ，2
        ，3肋間神經(jīng)，因胸頂部空間狹小腫瘤頗大
        ，則可占滿整個胸頂部
        ，很難正確定位。第4肋間神經(jīng)以下發(fā)生的神經(jīng)源性腫瘤
        ，則較易定位其來源
        。少數(shù)腫瘤可遠離脊柱旁溝到達后背，可參考X線胸片及CT或MRI來確定手術(shù)的徑路。小的
      、無椎管內(nèi)受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下切除
      。不論采用哪種途徑，首先都要切開腫瘤表面的胸膜然后鈍性及銳性分離腫瘤
      。有時要切斷一根或幾根肋間神經(jīng)或交感神經(jīng)干
      。
      少數(shù)情況下要犧牲肋間動脈。神經(jīng)鞘源性腫瘤手術(shù)主要有以下幾種切口：
      1.胸后外側(cè)切口 適用于后縱隔第4肋平面以下的腫瘤(包括啞鈴狀腫瘤的胸內(nèi)部分二期切除)
      。具體切口徑路以腫瘤發(fā)源的肋間為準
      。
      2.胸前外側(cè)切口 適用于胸頂部腫瘤。
      3.后背部縱行
      、橫行或弧形切口 適用于縱隔啞鈴狀腫瘤Ⅰ期胸外切除
      。
      4.胸后外側(cè)切口+后背正中弧行或橫行切口 適用于后縱隔-椎管內(nèi)啞鈴狀腫瘤全切除。
      5.后胸壁胸膜外小切口 適用于后縱隔定位準確的小腫瘤
      。
      6.胸部小切口
      ，采用電視胸腔鏡切除縱隔內(nèi)腫瘤 適用于縱隔內(nèi)小腫瘤。
      7.頸
      、胸部橫向半蛤殼狀切口 適用于頸
      、胸部啞鈴狀惡性腫瘤切除。
      8.胸骨正中部分劈開+雙側(cè)胸部前外切口 適用于前縱隔惡性神經(jīng)源腫瘤累及雙側(cè)胸內(nèi)臟器者
      。
      

          
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                        2023-08-13
                    
      
                
      
                
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