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    兒童顱咽管瘤的癥狀有哪些,兒童顱咽管瘤有什么飲食禁忌

    佚名 2024-05-29 06:47:40

    、兒童顱咽管瘤有哪些典型癥狀

    顱咽管瘤可見于任何年齡,但以6~14歲最多見,大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長,故總體上看腫瘤生長較慢,其癥狀發(fā)展也慢

    ;少數(shù)顱咽管瘤生長快速,其病情進(jìn)展亦較快,其臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)
    ;腫瘤壓迫視交叉,視神經(jīng)引起的視力障礙
    ;腫瘤壓迫下丘腦
    ,垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙
    ;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng),精神癥狀
    ,主要有以下方面:

    1

    、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)

    顱咽管瘤的體積較大,作為顱內(nèi)占位性病變

    ,它可直接通過占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高
    ,顱咽管瘤還可壓迫第三腦室,阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高
    ,這可能為其引起高顱壓最主要的原因
    ,顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見,最常見的表現(xiàn)為頭痛
    ,可輕可重
    ,多于清晨發(fā)生,伴有嘔吐
    ,耳鳴
    ,眩暈,畏光
    ,視盤水腫
    ,展神經(jīng)麻痹等,也可有發(fā)熱
    ,顏面潮紅
    ,出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn),頭痛多位于眶后
    ,也可為彌漫性并向后頸
    ,背部放射。

    在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開

    ,頭圍增大
    ,叩擊呈破罐聲,頭皮靜脈怒張等
    ,引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫
    ,腫瘤壓迫第三腦室,阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水
    ,由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變
    ,有時使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解,偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂
    ,囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔
    ,可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎,表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛
    ,嘔吐
    ,伴腦膜刺激癥狀
    ,如頸項抵抗,Kening征陽性
    ,腦脊液中白細(xì)胞增多
    ,有發(fā)熱等,晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷

    2

    、視神經(jīng)受壓表現(xiàn)

    表現(xiàn)為視力,視野改變及眼底變化等

    ,鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同
    ,使視野缺損變異很大,可為象限性缺損
    ,偏盲
    ,暗點等,腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損
    ,常見的為兩顳側(cè)偏盲
    ,如見雙顳側(cè)下象限性偏盲,提示壓迫由上向下
    ,兩側(cè)受損程度可不一致
    ,如腫瘤只壓迫一側(cè)視束,則產(chǎn)生同向偏盲
    ,如果腫瘤嚴(yán)重壓迫視交叉
    ,可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室
    ,引起腦積水和顱內(nèi)壓增高
    ,則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮
    ,眼運(yùn)動神經(jīng)可受累
    ,產(chǎn)生復(fù)視等癥狀,鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉
    ,產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同
    ,視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān),有時可因視交叉處出血梗死
    ,血循環(huán)障礙而致突然失明
    ,有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫,腫瘤向一側(cè)生長時可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征
    ,兒童對早期視野缺損多不引起注意
    ,直至視力嚴(yán)重障礙時才被發(fā)覺。

    、兒童顱咽管瘤的檢查方法有哪些

    普通實驗室檢查無特殊

    。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲
    ,血T3、T4
    、FSH
    、LH、GH等各種激素下降
    。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)
    ,大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。

    1

    、生長激素(GH)測定和GH興奮試驗

    顱咽管瘤患兒血清GH值降低

    ,且對胰島素低血糖、精氨酸
    、左旋多巴等興奮試驗
    ,無明顯升高反應(yīng),占67%

    2

    、促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗

    顱咽管瘤患者血清FSH

    、LH水平降低
    ,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應(yīng),提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)

    3

    、泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高

    可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進(jìn)入垂體,使PRL分泌和釋放增加

    4

    、促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時
    ,患者血清ACTH
    、TSH均降低。

    5

    、抗利尿激素(ADH)測定顱咽管瘤患者血清ADH常降低

    6、腰椎穿刺有顱內(nèi)壓增高者

    可出現(xiàn)腰穿測壓升高

    ,腦脊液化驗多無明顯變化

    7、顱骨X線平片

    兒童頭顱平片有異常改變

    (1)腫瘤鈣化 顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)

    ,為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化,而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化(鈣化發(fā)生率多在1%以下)

    (2)蝶鞍改變 兒童患者因TSH和GH缺乏

    ,骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部
    ,可向下壓迫蝶鞍
    ,故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平,床突受損
    。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)
    ,在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大。

    (3)顱內(nèi)壓增高征象 60%病人在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象

    ,表現(xiàn)為鞍背脫鈣
    ,顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)
    ,小兒可有顱骨骨縫分離等

    8

    、CT掃描顱腦CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。

    9

    、MRI檢查

    多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2

    ,但也可呈長T1與長T2像,即T1加權(quán)像上呈低信號
    ,T2加權(quán)像上呈高信號
    ;若為實質(zhì)性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2
    。鈣化斑呈低信號區(qū)

    CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項檢查可顯示腫瘤的位置

    、大小
    、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況
    、是否有腦積水存在
    。一般來說,MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織(如視交叉)的關(guān)系方面優(yōu)先于CT
    ,但不能像CT那樣顯示鈣化灶

    10

    、腦室造影

    因腫瘤大小各異

    ,腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化,對手術(shù)極有幫助
    。腫瘤囊腔是否與腦室相通
    ,可在行腦室造影的同時,可直接穿刺入腫瘤囊腔。

    、兒童顱咽管瘤的飲食禁忌有哪些

    顱咽管瘤曾有過許多名稱:拉克囊腫病

    、垂體管腫瘤、垂體柄腫瘤
    、釉質(zhì)瘤
    、表皮瘤等,起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞
    ,是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤
    ,約占顱內(nèi)腫瘤的4%,但是兒童最常見的先天性腫瘤
    ,占鞍區(qū)腫瘤的第一位
    。本病發(fā)生在任何年齡,但70%發(fā)生在15歲以下
    。大多位于蝶鞍之上
    ,少數(shù)在鞍內(nèi),亦有部分腫瘤在鞍內(nèi)
    、鞍上
    ,腫瘤呈啞鈴型。那么兒童顱咽管瘤的飲食禁忌有哪些

    飲食適宜:1

    、宜吃含鈣豐富的食物;2
    、宜吃膠原蛋白豐富的食物
    ;3、宜吃含鐵豐富的食物

    雞腿菇

    。含有維生素B、鐵含量很豐富
    ,具有營養(yǎng)神經(jīng)的作用
    。有利于改善本病造成聽力下降。200g與青菜一起炒食

    魚皮

    。含有豐富的膠原蛋白,可促進(jìn)組織的修復(fù)
    。100g燉湯食用

    阿膠。含有膠原蛋白以及鐵元素

    ,有利于增加神經(jīng)組織的功能恢復(fù)
    。50g與紅糖一起燉食

    飲食禁忌:1、忌吃含有亞硝酸鹽的食物

    ;2
    、忌吃高油脂性的食物。

    烏江魚

    。本品油脂含量高
    ,不利于腫瘤的恢復(fù)。換吃低脂肪的草魚

    腌制香腸

    。含有大量的亞硝酸鹽,會加大誘發(fā)腫瘤擴(kuò)散的可能性
    。換吃新鮮的肉品

    四、兒童顱咽管瘤的發(fā)病原因有哪些

    1

    、發(fā)病原因

    病因不清

    。誘發(fā)因素可能為:遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等
    。 臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征
    、雙側(cè)視力減退、視野缺損
    、內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀
    。手術(shù)治療為首選,年齡越小
    ,越易全切
    ,并發(fā)癥越少,故早診早治是關(guān)鍵
    。本病為先天性疾病
    ,生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時
    ,Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長管道即顱咽管
    ,此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分
    ,前葉結(jié)節(jié)部
    ,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部
    、蝶竇
    、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室
    ,有的可侵入顱后窩

    2、發(fā)病機(jī)制

    有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生

    ,目前有兩種學(xué)說比較普遍被人們接受

    (1)先天性剩余學(xué)說:這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細(xì)胞

    ,認(rèn)為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細(xì)胞
    。在胚胎時期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋
    ,稱為Rathke袋
    ,隨著進(jìn)一步發(fā)育,Rathke袋的下方變窄而呈細(xì)管狀
    ,即稱之為顱咽管或垂體管
    。在正常情況下,胚胎7~8周顱咽管即逐漸消失
    ,在發(fā)育過程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留
    ,即成為顱咽管瘤的組織來源。

    (2)鱗狀上皮化生學(xué)說:1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺

    ,結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細(xì)胞巢
    ,其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高,20歲以下者鱗狀上皮細(xì)胞巢出現(xiàn)率很低
    ,因此
    ,他們認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物,而不是胚胎殘留
    。另外
    ,還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合,并且見到二者之間有過度
    ,這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說

    3、病理改變

    顱咽管瘤體積一般較大

    ,腫瘤形態(tài)常呈球形
    、不規(guī)則形,或結(jié)節(jié)狀擴(kuò)張生長
    ,無明顯包膜
    ,界限清楚,范圍大小差異明顯
    ,大多為囊性多房狀或部分囊性
    ,少數(shù)為實質(zhì)性,只含少數(shù)小囊腔
    。瘤體灰紅色
    ,囊液可為黃色
    、棕色、褐色或無色
    。如囊腫破裂
    ,囊液溢出,可引起腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎
    。囊性者多位于鞍上
    ,囊性部分常處于實質(zhì)部的上方,囊壁表面光滑
    ,厚薄不等
    ,薄者可如半透明狀,上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑
    ,并可骨化呈蛋殼樣
    ,囊內(nèi)容為退變液化的上皮細(xì)胞碎屑(角蛋白樣物),囊液呈機(jī)油狀或金黃色液體
    ,內(nèi)含閃爍漂浮的膽固醇結(jié)晶
    ,一般10~30ml,多者可達(dá)100ml以上
    。腫瘤實質(zhì)部常位于后下方
    ,呈結(jié)節(jié)狀,內(nèi)含鈣化灶
    ,有時致密堅硬
    ,常與顱內(nèi)重要血管、垂體柄
    、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結(jié)構(gòu)
    。腫瘤亦可引起腦組織的膠質(zhì)反應(yīng)帶形成假包膜,有時可呈乳頭狀突入丘腦下部
    ,手術(shù)牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷
    。實質(zhì)性腫瘤多位于鞍內(nèi)或第三腦室內(nèi),體積較囊性者為小

    腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種

    。牙釉質(zhì)型多見,主要發(fā)生于兒童
    。此型最外層為柱狀上皮細(xì)胞
    ,向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀,內(nèi)層細(xì)胞排列疏松的星狀細(xì)胞
    。瘤組織常有退行性變
    、角化及小囊腫,囊內(nèi)脫落細(xì)胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征
    ,幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶
    ,大多數(shù)病例在放射檢查時可發(fā)現(xiàn)鈣化灶
    。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進(jìn)入鄰近腦組織(特別是下丘腦),使得腫瘤與這些腦組織緊密相連
    ,故手術(shù)時常不易完全剝?nèi)?div id="jfovm50" class="index-wrap">。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細(xì)胞組成,其中隔有豐富的纖維血管基質(zhì)
    ,細(xì)胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀
    ,一般無釉質(zhì)型的角化珠
    、鈣化
    、炎性反應(yīng)及膽固醇沉積,此型多為實體性腫瘤
    。偶有報道顱咽管瘤生長迅速
    ,呈侵襲性復(fù)發(fā),但多數(shù)學(xué)者并不認(rèn)為是惡性變
    ,一些電鏡下有間變表現(xiàn)的腫瘤
    ,在組織培養(yǎng)中雖有成囊的傾向,但幾乎無有絲分裂的活性

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