一
、卡波西肉瘤病因1
、卡波西肉瘤細胞可能起源于由間質(zhì)前體細胞衍化而來的血管或發(fā)育異常的內(nèi)皮細胞,這些細胞可能接觸一種感染因子而發(fā)生轉(zhuǎn)化。在體外培養(yǎng)中,HIV-1反向激活基因(TAT)及其產(chǎn)物tat蛋白可刺激卡波西肉瘤細胞生長,這可能改變了細胞受體并導致制瘤素-M(oncostatin-M)和IL-6受體表達?div id="4qifd00" class="flower right">2、卡波西肉瘤皮損起源于真皮層中部并擴展至表皮層
二、卡波西肉瘤的發(fā)病處
1.經(jīng)典型
主要見于男性
,皮損初起為小丘疹,逐漸形成斑塊、結(jié)節(jié)或腫瘤,呈淡紅或紫紅色,好發(fā)于下肢(特別是足弓部)、手和前臂。也可形成潰瘍,結(jié)節(jié)常沿靜脈呈串珠狀分布,可累及內(nèi)臟器官;2.愛滋病型
皮損初起為紅色或紫紅色斑疹或丘疹
,周圍有蒼白暈,以后增大為結(jié)節(jié)或斑塊。皮損常呈多發(fā)性,主要分布在軀干、頭面和上肢,口腔、胃腸道和眼結(jié)膜亦可受累,見于愛滋病患者或男性同性戀者;艾滋病病人的Kaposi肉瘤 多見于25~50歲,進展快,死亡率高,初為紅色斑,周圍繞以蒼白暈,1周后成紫色或棕色斑,蒼白暈消失,以后形成結(jié)節(jié)或腫塊,腫瘤為數(shù)毫米至1cm大。頸、軀干、上肢多見3.與移植有關(guān)的卡波西肉瘤
發(fā)生于器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑(如環(huán)孢菌素)
,皮損初起為小片紅斑,急速擴大,可遍布全身皮膚和粘膜。并可累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟,停用免疫抑制劑,皮損可消退。三、卡波西肉瘤的診斷
1.病史
少數(shù)民族
、有器官移植應(yīng)用免疫抑制劑、愛滋病或男性同性戀史;2.主要癥狀及體征
在未患艾滋病的老年人其卡波西肉瘤通常發(fā)生于足趾及腿部
,表現(xiàn)為紫色、暗褐色斑塊或結(jié)節(jié),呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結(jié)和內(nèi)臟的播散。伴有艾滋病的病人其卡波西肉瘤可能是首發(fā)癥狀,僅僅表現(xiàn)為隆起的紫色、粉紅色或紅色的丘疹或、圓形、卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現(xiàn)在軀干上部的皮膚或粘膜,可在皮膚上廣泛播散,并伴有內(nèi)臟損害及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,可能會有廣泛出血包括內(nèi)臟出血3.組織病理
腫瘤中有多數(shù)規(guī)則的裂隙
,內(nèi)襯以細長、輕度不典型的細胞,裂隙內(nèi)可見紅血球及吞噬含鐵血黃素細胞,尚可見數(shù)量不等梭形細胞該病與皮膚癌中基底細胞癌和鱗狀細胞癌要相鑒別還要與脂溢性角化病皮膚原位癌盤狀紅斑狼瘡等相鑒別。
四
1.放射治療或電子加速器治療;
2.冷凍和鐳射治療;
3.化學治療:(1)單一化療:長春新堿
4.免疫治療:主要用于艾滋病型
5.手術(shù)治療:主要用于單個損害
6.局部區(qū)域療法:例如向皮損部位注射長春新堿,博萊霉素或干擾素;進行局部放射療法和冷凍療法,但療效不一.
7.全身療法:大劑量干擾素有效率為50%
8.治療卡波西肉瘤較新的藥物有蒽環(huán)類---柔紅霉素和阿霉素.這些新藥提高藥代動力學如藥物血漿濃度峰值參數(shù),因而可提高療效和降低毒性.在大組Ⅲ期試驗中,表明柔紅霉素的療效和聯(lián)合用藥相似.
9.實驗性藥物如白介素-4(IL-4),該制劑可下調(diào)IL-6和制瘤素的表達.維甲酸可調(diào)節(jié)細胞因子表達和誘導細胞分化,并可抑制新生血管生長.
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