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      1/3血友病患者無家族史易被忽略(血友病的癥狀有哪些
        ？)
      
        
      
            夕陽紅
            2024-06-04 19:54:51
        
      

        
      
           
      1/3血友病患者無家族史易被忽略
      昨日是“世界血友病日”
      ，筆者從在暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院舉行的“血友病日專題講座”上獲悉
        ，目前大眾對血友病的知曉率還有限
      ，不少患者仍沒得到規(guī)范治療
        。專家表示
      ，盡管血友病是一種遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的出血性疾病
      ，但1/3血友病患者是沒有家族史的
      ，這很容易被忽略
      ；并且，預(yù)防治療是目前對重型血友病患者最佳的治療方式
      。
      輕型患者可能上了手術(shù)臺才被發(fā)現(xiàn)
      一般而言
      ，血友病的遺傳特點(diǎn)是女性為基因攜帶者，男性發(fā)病
      。不過
      ，南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院血液科主任醫(yī)師孫競指出，“有些血友病患兒的母親并不是攜帶者，他們發(fā)病是因?yàn)榛蛲蛔?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ，在三個(gè)血友病患兒中就有一個(gè)是沒有家族病史的
      ，這往往容易被忽略?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ！?/p>
      據(jù)了解
      ，血友病患者可分為重型、中型和輕型三種類型
      ，輕型血友病患者不經(jīng)常出血
      ，只有在手術(shù)或者外傷時(shí)可致非正常出血，“即使是醫(yī)生
      ，也有可能沒有準(zhǔn)確地判斷出輕型血友病患者
      ，上了手術(shù)臺才發(fā)現(xiàn)血止不住，這是一個(gè)醫(yī)療隱患”
      。孫競提醒臨床醫(yī)生和輕型血友病患者重視病情
      ，不能掉以輕心。
      預(yù)防治療是重型血友病患者最佳治療方式
      據(jù)孫競介紹
      ，目前
      ，預(yù)防治療是重型血友病患者最佳治療方式。所謂預(yù)防治療是通過定期預(yù)防性輸注凝血因子制品
      ，使患者體內(nèi)凝血因子水平長期維持在1%以上
      ，以防止或減少出血的發(fā)生，以求重型患者盡可能地保持相對健康狀態(tài)
      。
      “預(yù)防治療可以使患者有維持健康生活狀態(tài)的機(jī)會
      ，預(yù)防嚴(yán)重出血事件和骨關(guān)節(jié)病變的發(fā)生?div   id="d48novz"   class="flower left">
      ！睂O競指出
      ，預(yù)防治療可以分為臨時(shí)預(yù)防、短期預(yù)防和長期預(yù)防
      ，“比如臨時(shí)預(yù)防
      ，就是在血友病患者進(jìn)行較劇烈活動(dòng)前，一次性注射凝血因子
      ，以防止活動(dòng)引起出血”
      。
      中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科主任李娟呼吁對血友病患者要綜合關(guān)懷，“綜合關(guān)懷指不僅是一組多專業(yè)醫(yī)護(hù)人員對血友病患者進(jìn)行全面的治療
      、護(hù)理及生活指導(dǎo)
      ，還要患者家庭、志愿者
      、政府及社會等多方面人員對血友病患者的關(guān)懷扶助
      ，使他們過上健康
      、快樂的生活”。
      ■名詞解釋血友病
      血友病是一種遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的出血性疾病
      ，臨床主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)
      、肌肉創(chuàng)傷后或自發(fā)性出血。據(jù)暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科副主任曾慧蘭介紹
      ，我國的血友病患者數(shù)預(yù)計(jì)達(dá)10萬左右
      。“在男性人群中
      ，血友病甲發(fā)病率約為1/5000，血友病乙發(fā)病率約1/25000
      。女性血友病患者極其罕見
      。”
      血友病的癥狀有哪些
      ？
      【臨床表現(xiàn)】
      出血是本病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的/輕微損傷/手術(shù)后長時(shí)間的出血傾向
      ，重型可在出生后既發(fā)病
      ，輕者發(fā)病稍晚。
      1.皮膚
      、粘膜出血由于皮下組織
      、齒齦、舌
      、口腔粘膜等部位易于受傷
      ，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫
      ，但皮膚
      、粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。
      2.關(guān)節(jié)積血是血友病A患者常見的臨床表現(xiàn)
      ，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血
      ，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝
      、髖
      、肘、肩
      、腕關(guān)節(jié)等處
      。關(guān)節(jié)出血可以分為三期：
      A.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱
      、紅腫
      、疼痛
      。繼之肌肉痙攣、活動(dòng)受限
      ，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置
      。
      B.全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血，以致血液不能完全吸收
      ，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織
      ，形成慢性炎癥，滑膜增厚
      。
      C.后期：關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強(qiáng)硬
      、畸形、肌肉萎縮
      、骨質(zhì)破壞
      、關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血
      ，常引起膝屈曲
      、外翻、腓骨半脫位
      ，形成特征性的血友病步伐
      。
      3.肌肉出血和血腫在重型血友病A常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過久后發(fā)生,多見于用力的肌群
      。
      4.血尿重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿
      ，多無疼痛感，亦無外傷史
      。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀
      。
      5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿
      、骨盆
      、小腿、足
      、手臂與手
      ，也有時(shí)發(fā)生于眼。
      6.創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血各種不同程度的創(chuàng)傷
      、小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血
      。
      7.其他部位的出血消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便
      、血便或腹痛
      ，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核
      、支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān);鼻衄
        、舌下血腫通常是血友病A患者口腔內(nèi)損傷所致;舌下血腫可致舌移位
        ，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因
        。
      8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥血腫壓迫神經(jīng)
        ，可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺喪失
        、劇痛
        、肌肉萎縮等;舌、口腔底部
        、扁桃體
        、咽后壁、前頸部出血
        ，則可引起上呼吸道梗阻
        ，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息而死
      ，局部血管受壓迫
      ，可引起組織壞死
      。
      【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
      臨床診斷的標(biāo)準(zhǔn)為：
      A.多為男性患者(女性純合子極少見),有或無家族史
      ，有家族史者符合x性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律;
      B.關(guān)節(jié)、肌肉
      、深部組織出血,有或無活動(dòng)過久
      、用力、創(chuàng)傷或手術(shù)后異常出血史
      ，嚴(yán)重者可見關(guān)節(jié)畸形;
      C.實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果陽性
      。
      

          
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