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      馬凡氏綜合征很嚴(yán)重嗎

      佚名 2023-05-14 22:39:53

      馬凡氏綜合征很嚴(yán)重嗎

      雖然今天醫(yī)療條件已經(jīng)進(jìn)步到了一定的程度,我們?nèi)粘I钪幸埠苌僖姷揭恍┎豢芍斡募膊?div id="4qifd00" class="flower right">

      ,但是其?shí)還是有很多疾病是不可治愈的
      ,至少就現(xiàn)在的醫(yī)療條件是這樣的
      ,比如一些遺傳疾病等等
      。那么,一般馬凡氏綜合征患病之后可以存活多久呢

      1

      、馬凡氏綜合征

      馬凡氏綜合征又名蜘蛛指(趾)綜合征,屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病

      ,為常染色體顯性遺傳,有家族史

      2

      、能活多久

      根據(jù)對(duì)馬凡氏綜合征患者的調(diào)查,約有有1/3的馬凡綜合征病人死于32歲以前

      ,2/3死于50歲左右
      。平均死亡年齡大約為40歲。

      3

      、主要危害

      馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變,特別是合并的主動(dòng)脈瘤,應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)

      ,早期治療
      。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼
      、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷

      4

      、致命原因

      馬凡氏綜合征主要表現(xiàn)為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)受累

      。心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全
      ,主動(dòng)脈或腹總主動(dòng)脈擴(kuò)張,形成主動(dòng)脈瘤或腹總主動(dòng)脈瘤
      。主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度以后
      ,將造成主動(dòng)脈大破裂死亡
      。發(fā)病率約0.04‰~0.1‰

      5、如何診斷

      馬凡氏綜合征臨床上分為兩型:三主征俱全者稱完全型

      ;僅二項(xiàng)者稱不完全型
      。診斷此病的最簡(jiǎn)單手段是超聲心動(dòng)圖,有懷疑者均可行此檢查
      ,進(jìn)一步確診則需要通過MRI(磁共振顯像)。

      6

      、患者運(yùn)動(dòng)要注意

      最好進(jìn)行非競(jìng)爭(zhēng)性

      、等張的、不緊張的
      、有氧運(yùn)動(dòng)
      。最好是如果在運(yùn)動(dòng)過程中感到勞累可以隨時(shí)休息的運(yùn)動(dòng),運(yùn)動(dòng)中最好不需急停
      、急轉(zhuǎn)或與其他人碰撞或觸地。一些有益的活動(dòng)有快走
      、慢騎
      、散步、投籃
      、慢打網(wǎng)球和1-3的啞鈴

      選擇一種喜愛的運(yùn)動(dòng),每周可以進(jìn)行四次,每次20-30分鐘

      ,如受時(shí)間限制
      ,三個(gè)10分鐘時(shí)段的運(yùn)動(dòng)相當(dāng)于一個(gè)30分鐘時(shí)段的運(yùn)動(dòng)。

      將運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度保持在有氧水平(還有50%的潛力)

      。如果你在服用β受體阻滯劑或維拉帕米
      ,將心率限制在100次/分以內(nèi),如沒有服藥
      ,則將心率限制在110次/分以內(nèi)。在頸部比腕部更容易摸到動(dòng)脈搏動(dòng)

      日常要從容不迫

      ,進(jìn)行適宜的活動(dòng)。要避免負(fù)重
      ,向上抬重物時(shí)要呼氣
      ,不要勉強(qiáng)做任何事情。

      避免等容肌肉活動(dòng)

      ,如舉重、爬陡坡或拉重物

      不要測(cè)試你的極限

      。學(xué)生做體能測(cè)試或參加競(jìng)賽性的運(yùn)動(dòng)時(shí)較難做到。要確保你的孩子在學(xué)校參加適度的體育活動(dòng)

      要避免參加有大氣壓變化的活動(dòng)

      ,如帶呼吸器的潛水、乘開放的飛行器飛行
      。馬凡氏綜合征患者易出現(xiàn)氣胸。

      運(yùn)動(dòng)對(duì)保持馬凡氏患者的身心健康很重要

      。目前馬凡氏患者的平均預(yù)期壽命已接近70歲
      ,經(jīng)常性的輕度運(yùn)動(dòng)是保持健康的很好的措施。

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