，兩者中有一9肽結(jié)構(gòu)的活性部位。從這一活性部位通過VWF因子與血小板膜上的受體糖蛋白1b連線
，實現(xiàn)了血小板與損傷部位的粘附。血小板激活后
，環(huán)狀的微管向內(nèi)凹曲
。血小板出現(xiàn)放射狀的突起，其中出現(xiàn)與其長軸一致的微絲
、微管
。顆粒向血小板中心部集中，并靠近與表面相連的管道系統(tǒng)
。血小板由循環(huán)型變?yōu)闃渫恍?div id="d48novz" class="flower left">
。在光學(xué)顯微鏡下血涂片上所見的血小板，如分為中央的顆粒區(qū)與周緣的透明區(qū)
，就是處于這一階段的特征
。 粘附的血小板開始釋放其內(nèi)容物，隨著血小板形態(tài)的變化
，血小板細胞膜的脂質(zhì)雙分子層的磷脂分子中的花生四烯酸游離出來
，進而受血小板膜上酶的作用
，形成血栓素A2等。血小板顆粒內(nèi)含物的釋放不是同時進行的
。由致密顆粒釋放ADP
、5-羥色胺的反應(yīng)出現(xiàn)得快。α顆粒則隨其內(nèi)含物不同
，釋放遲早不同
；含血小板第4因子、β血栓球蛋白等成分的α顆粒先釋放
，含酸性水解酶的顆粒（相當(dāng)于溶酶體）后釋放
。釋放是需能過程。膜上的鈣泵將Ca2+泵入血小板內(nèi)
，激活A(yù)TP酶
，最后引起血小板收縮，導(dǎo)致血小板內(nèi)顆粒的釋放
。 血小板之間的相互粘附叫做聚集
。ADP、腎上腺素
、凝血酶和膠原等都是血小板的致聚劑
。不同的致聚劑引起的聚集過程表現(xiàn)有所不同。如加入ADP可直接引起血小板聚集
，而聚集的血小板釋放的ADP可以再次引起新的血小板聚集
。從而可以出現(xiàn)兩個聚集波。膠原本身不能直接引起血小板聚集
，只能在誘導(dǎo)血小板釋放ADP后引起
。聚集發(fā)生的機制至2017年已知有花生四烯酸途徑，致密顆粒途徑和血小板激活因子途徑
，已知不少因素如Ca2+和纖維蛋白原都與血小板的聚集有關(guān)
。激活的血小板中，血小板膜里的花生四烯酸游離出來
，最后在不同酶的作用下
，形成血栓烷A2（TXA2）。血栓烷A2是迄今已知的最強的致聚劑
，而內(nèi)皮細胞釋放的前列腺素I2（PGI2）可通過激活腺苷酸環(huán)化酶使環(huán)腺苷酸（cAMP）水平升高
，抑制血小板聚集。 哺乳動物血小板存在著種屬間的差異
。如兔血小板致密顆粒中
，除5-羥色胺外還含有組胺，人的血小板對致聚劑ADP、凝血酶等均無反應(yīng)
。兔
、大鼠、小鼠
、豬
、羊、馬對腎上腺素?zé)o反應(yīng)
。在5-羥色胺含量
、對聚集抑制劑的反應(yīng)性等方面也有種屬差異。 隨著生物和醫(yī)學(xué)的發(fā)展
，細胞的粘附成為細胞生物學(xué)中的重要課題之一
。研究血小板粘附、聚集可望使這一課題取得新進展
，血小板也是理想的神經(jīng)藥理學(xué)的模型
。血小板的收縮與松弛和骨骼肌的活動有類似之處。相關(guān)病癥
血小板減少癥
疾病簡介血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導(dǎo)致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板數(shù)低于正常范圍14萬~40萬/μl. 血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少,都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑,最常見于小腿
；或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑
；黏膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和 *** 出血)；和手術(shù)后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會像繼發(fā)于凝血性疾病
，那樣表現(xiàn)出組織內(nèi)出血(如深部內(nèi)臟血腫或關(guān)節(jié)積血). 也可能因遺傳導(dǎo)致.男性發(fā)病,女性攜帶.(WAS綜合癥) 也可能為戈謝病(Gaucher’s disease
，GD)的主要癥狀之一。戈謝病為一種脂質(zhì)代謝障礙的家族性常染色體隱性遺傳疾患
，引起不正常的葡萄糖腦苷脂在巨噬細胞內(nèi)積聚
。臨床表現(xiàn)為肝脾腫大，鼻衄
，瘀斑
，貧血，骨痛
，骨密度降低
，生長發(fā)育遲緩等癥狀。
與白血病區(qū)別血小板減少性紫癜病的典型癥狀表現(xiàn)為出血
，在發(fā)病前期，皮膚會出現(xiàn)針扎樣紅點
，之后會發(fā)展成塊狀血小板減少性紫癜
，紫癜的大小不等，小的如黃豆粒
，大的能達到手掌那么大
。 出現(xiàn)血小板減少性紫癜的部位一般在體表皮膚比較松弛的部位，如頸部、眼睛周圍
、下肢等
，并伴有腫痛，嚴(yán)重的會在口腔黏膜部位出現(xiàn)紫斑
。血液中正常血小板數(shù)量為30萬/立方毫米
，患病時可減少到4萬～5萬，當(dāng)血小板數(shù)量降至2萬時
，患者就有可能出現(xiàn)消化道出血
、顱內(nèi)出血、血尿等
，危及生命
。 血小板減少性紫癜病跟白血病的一些癥狀相似，有些患者認為血小板減少性紫癜病就是種白血病
，心理壓力很大
，其實完全沒有必要。專家認為紫癜病是因為單純的血小板減少使凝血功能出現(xiàn)異常
，而血小板減少和凝血功能異常只是白血病的癥狀之一
，白血病患者體內(nèi)的白細胞、紅細胞等都不正常
，它們完全是兩碼事
。 凝血功能檢測 血小板在動、靜脈血栓形成中發(fā)揮重要作用
。21世紀(jì)對血小板在凝血功能中的作用
，尤其是對其聚集機制有了許多新的認識，從而導(dǎo)致了檢測技術(shù)的發(fā)展
?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">？傮w上講，血小板具有黏附
、聚集
、釋放、促凝
、血塊收縮和維護血管內(nèi)皮完整性等六大功能
。血小板功能檢測可分為血小板一般功能測定、血小板黏附
、血小板聚集及釋放功能的測定和流式細胞術(shù)(FCM)分析等
。一般性PLT功能測定包括血小板計數(shù)、血塊收縮試驗（CRT）
、全血凝固分析法（WBCA）(檢測儀器：全血凝固分析儀)
、活化凝血時間測定法（ACT）（檢測儀器：凝血分析儀）
、血小板計數(shù)比值（PCR）(血小板計數(shù)儀)、快速血小板功能分析法（RPFA）等
，這些方法是臨床評價血小板功能的較為常用的輔助手段
。
血小板黏附試驗一定量血液與一定表面積的異物接觸后，即有相當(dāng)數(shù)量的血小板粘附于異物表面
，測定表面接觸前后血小板數(shù)之差
，可得出占血小板總數(shù)的百分率即血小板黏附率。血小板黏附率增高提示血栓性疾病的存在
。
血小板聚集功能測定聚集功能是血小板的另一個重要生理特性
，是指血小板與血小板之間的黏附，顯示活化的血小板相互作用成團的特征
，是血小板參與止血和血栓形成過程的重要因素之一
。血小板聚集功能的測定對于臨床上診斷血栓前狀態(tài)和血栓性疾病具有重要意義。在PRP或全血中加入誘導(dǎo)劑連續(xù)攪拌能誘發(fā)血小板聚集
，聚集反應(yīng)有兩相： I相：血管壁損傷部位血小板黏附
，通過損傷的組織或紅細胞釋放出ADP所致。特點是聚集發(fā)生迅速
、可逆即聚集后的血小板又自行分離(稱解聚)
；Ⅱ相：聚集是由血小板本身釋放的ADP誘導(dǎo)發(fā)生的,特點是聚集過程緩慢、不可逆
。血小板聚集檢測原理是在PRP中加入誘導(dǎo)劑
，使血小板聚集，而使血液濁度發(fā)生相應(yīng)改變
，根據(jù)描記曲線計算出血小板聚集的程度和速度
，主要有過濾壓力法、比濁法
、剪下誘導(dǎo)血小板聚集測定法
、散射性粒子檢測法、全血電阻抗法
、血小板計數(shù)法和微量反應(yīng)板法等
。
血小板釋放試驗包括致密顆粒釋放(血小板ATP釋放、5—TH測定)和a顆粒釋放(PF4檢測
、β-TG檢測
、GMp-140測定)。
血小板花生四烯酸（AA）代謝產(chǎn)物測定包括血漿TXB2測定
、血漿丙二醛測定和尿液AA代謝產(chǎn)物測定
。
血小板膜蛋白檢測包括PLT膜GPI測定和血小板膜G P Ilb/Illa測定等。
診斷方式
1.外周血細胞計數(shù)是確定血小板減少癥及其嚴(yán)重性的關(guān)鍵性檢查
，同時血涂片檢查能為其病因檢查提供線索.若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內(nèi)凝血)，止血功能篩選檢查則是正常的是血小板減少癥的診斷方式之一。 2.骨髓象檢查
，若在血涂片上見到除血小板減少以外的異常
，有本檢查適應(yīng)證.本檢查可提供巨核細胞的數(shù)量及形態(tài)的信息，并確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在
?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">？寡“蹇贵w檢查臨床意義不大。若患者病史或檢查提供hiv感染危險依據(jù)
，應(yīng)對其進行hiv抗體檢查
。 3.病毒感染急性血小板減少癥，病毒血癥可引起血小板凝集和破壞而數(shù)量減少
，并非免疫機制引起
。特點是血小板減少發(fā)生在感染初期，減少程度與感染輕重成正比
，隨感染好轉(zhuǎn)而血小板上升
。PA-IgG不增高。這些可與ITP鑒別
。 4.感染并發(fā)血小板減少癥
，也發(fā)生在感染急性期，出血癥狀及全身癥狀均較急性ITP嚴(yán)重
，血小板減少進展更快
，同時有凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低
、3P試驗陽性等實驗室檢查異常
，可資鑒別。起病時常伴有發(fā)冷
、發(fā)熱
、頭痛、嘔吐等全身癥狀
，以及結(jié)合實驗室檢查可資鑒別
。研究進展2018年7月13日，日本京都大學(xué)聯(lián)合名古屋大學(xué)
、慶應(yīng)義塾大學(xué)
、滋賀醫(yī)科大學(xué)等的研究團隊宣布，成功研發(fā)出利用iPS細胞（誘導(dǎo)性多能干細胞）制成大量血小板的技術(shù)
。該團隊利用iPS細胞人工培育出血小板
，隨后加以提純等操作，最終獲得高質(zhì)量血小板
，可以用于輸血
。在此項研究前
，人工培育出的血小板僅有四成可用于輸血，臨床利用率較低
，且成本偏高
。該項研究成果被刊登在美國科學(xué)雜志《細胞》上。研究團隊帶頭人
、京都大學(xué)教授江騰浩之表示
，研究團隊目前基本完成臨床套用準(zhǔn)備，將依據(jù)患者需求穩(wěn)步推進人工血小板實際套用工作
。今后則將研究量產(chǎn)血小板技術(shù)作為主要目標(biāo)
，以應(yīng)對未來獻血量不足、血小板緊缺狀況
，并考慮將其套用于輸血治療研究中
。
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