營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的診斷要點(diǎn)(小兒巨幼細(xì)胞性貧血)

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的診斷要點(diǎn)

在我國(guó)，營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血以營(yíng)養(yǎng)不良性占大多數(shù)，其中嬰幼兒約占總數(shù)的一半以上，孕婦也較為常見(jiàn)。隨著人民的生活水平的不斷提高，營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血有一定的下降。要提高我國(guó)人口的素質(zhì)，防止?fàn)I養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血十分必要。

在營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的診斷中，應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

1)病史：如患者的飲食情況，攝入量是否充足，有無(wú)偏食，嬰兒是否及時(shí)添加輔食，婦女的妊娠情況；有無(wú)胃腸道慢性疾病及手術(shù)史；有無(wú)肝病史；有無(wú)服用影響葉酸和維生素B12吸收的藥物；有無(wú)嗜酒等。

2)臨床表現(xiàn)：除了貧血的一般表現(xiàn)外，患者有否舌面光滑如“鏡面舌”或舌面絳紅如“牛肉舌”；有無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如末梢神經(jīng)炎及精神異常等；有無(wú)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良而發(fā)生的眼險(xiǎn)浮腫、下肢凹陷性水腫等。

3)實(shí)驗(yàn)室檢查主要應(yīng)注意以下幾方面：

(1)血常規(guī)：呈大細(xì)胞或正細(xì)胞正色素性貧血。血紅蛋白和紅細(xì)胞均減少，以紅細(xì)胞減少更明顯；紅細(xì)胞大小不均，易見(jiàn)橢圓形巨紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞或嗜多色性紅細(xì)胞；網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增加或正常；白細(xì)胞和血小板可減少，中性粒細(xì)胞呈多分葉現(xiàn)象。

(2)骨髓象：紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，以早及中幼紅細(xì)胞為主；粒紅比值明顯減低；可見(jiàn)巨幼紅細(xì)胞，胞體及４胞核均增大，核染色質(zhì)纖細(xì)、疏松，著色淺淡；粒細(xì)胞系相對(duì)減少；巨細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆唷?/p>

(3)其他：用生物或放射免疫法測(cè)定血清葉酸和維生素B12及細(xì)胞內(nèi)葉酸濃度，可低于正常值，這是診斷本病的重要指標(biāo)；胃液分析，多數(shù)患者胃液分泌減少，胃酸濃度降低，胃蛋白酶含量減少或缺乏。

小兒巨幼細(xì)胞性貧血

巨幼細(xì)胞性貧血系脫氧核糖核酸合成的生物化學(xué)障礙及DNA復(fù)制速度減緩所致的疾病。影響到骨髓造血細(xì)胞——紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系而形成貧血，甚至全血細(xì)胞減少。確定巨幼細(xì)胞性貧血主要依據(jù)血細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。周?chē)笞钔怀霰憩F(xiàn)為大卵圓形紅細(xì)胞增多和中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多

什么是巨幼細(xì)胞貧血？病因及表現(xiàn)是什么?

巨幼細(xì)胞貧血是由于葉酸和（或）維生素B12缺乏或其他原因引起細(xì)胞核DNA合成障礙所致的貧血，其特點(diǎn)是骨髓呈現(xiàn)典型的“巨幼變”。維生素B12缺乏者還可有各種神經(jīng)系統(tǒng)和精神方面的異常。本病屬中醫(yī)“虛勞”等病證范疇。

在我國(guó)，因葉酸缺乏所致巨幼細(xì)胞貧血較為多見(jiàn)，以山西、陜西、河南及山東等地多發(fā)。維生素B12缺乏者較少，惡性貧血極為罕見(jiàn)。

【病因與發(fā)病機(jī)制】巨幼細(xì)胞貧血的病因主要是由于葉酸或維生素B12缺乏。

1．葉酸缺乏主要因素有：

①攝入量不足。如食物中缺少新鮮蔬菜，過(guò)度烹煮或腌制食物可使葉酸丟失。乙醇可干擾葉酸的代謝，酗酒者常會(huì)有葉酸缺乏。

小腸（尤其是空腸段）炎癥、腫瘤手術(shù)切除后等均可導(dǎo)致葉酸的吸收不足。

②需要量增加。妊娠、哺乳、慢性反復(fù)溶血、慢性炎癥、感染、甲狀腺功能亢進(jìn)癥及白血病、惡性腫瘤等，葉酸的需要量都會(huì)增加，如補(bǔ)充不足就會(huì)發(fā)生葉酸缺乏。

③藥物。甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、苯妥英鈉、苯巴比妥及柳氮黃吡啶等均可影響葉酸吸收。

2．維生素B12缺乏主要因素有：

①吸收障礙，為維生素B12缺乏最常見(jiàn)原因，主要見(jiàn)于某些胃腸道疾病，如內(nèi)因子、胃酸、胃蛋白酶和胰蛋白酶的缺乏；

②攝入減少，絕對(duì)素食者和老年人、萎縮性胃炎可有維生素B12攝入減少。但常需若干年后才致病。

葉酸和維生素B12都是DNA合成過(guò)程中的重要輔酶，如果缺乏，會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞核中的DNA合成速度減慢，胞質(zhì)內(nèi)RNA仍繼續(xù)成熟，RNA與DNA的比例失調(diào)，造成細(xì)胞核、漿發(fā)育不平衡，細(xì)胞體積大而細(xì)胞核發(fā)育較幼稚，即“巨幼變”。

巨幼變的細(xì)胞大部分在骨髓內(nèi)未成熟就被破壞，稱(chēng)為無(wú)效性造血。

另外，維生素B12的缺乏，常因影響神經(jīng)髓鞘形成而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

【臨床表現(xiàn)】

1．貧血起病大多緩慢，特別是維生索B12缺乏者。臨床上常表現(xiàn)為中度至重度貧血。除一般慢性貧血的癥狀，如乏力、頭暈、活動(dòng)后心悸、氣短外，部分患者可出現(xiàn)輕度黃疸。

2．胃腸道癥狀常有食欲缺乏、腹脹、便秘和腹瀉。舌質(zhì)紅，舌乳頭萎縮，舌面光滑而呈牛肉樣舌。

3．神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和精神癥狀常由維生素B12缺乏引起。主要表現(xiàn)為手足對(duì)稱(chēng)性麻木、深感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)，部分腱反射消失及錐體束征陽(yáng)性，特別是老年患者可表現(xiàn)精神異常、抑郁、嗜睡等。部分患者可有精神癥狀。

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