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治療骨髓增生異常綜合征的新方法——生血調控療法

醫(yī)案日記 2023-05-18 00:31:30

治療骨髓增生異常綜合征的新方法——生血調控療法

骨髓增生異常綜合征（簡稱MDS）現(xiàn)認為是一種造血干細胞的克隆性疾病，引起造血功能異常

。主要表現(xiàn)為外周血中血細胞減少
，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態(tài)異常
，這種增生異常既不同于正常細胞增生，又不同于白血病增生
，是一種介于兩者之間的病態(tài)增生
，這種病可發(fā)展為白血病
，但也有部分病人經治療疾病好轉
，而不發(fā)展為白血病，另有部分病人因感染
、出血或其他原因死亡，病程中始終出現(xiàn)白血病的表現(xiàn)
，故不是所有MDS病例都一定會轉變成白血病
。因此，MDS不等于白血病前期
。MDS可是原發(fā)的
，即原因不明
。或曾有化學致癌物質
、烷化劑治療或放射線接觸史，即為繼發(fā)性
。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化
，很大程度上取決于細胞內被激活的癌基因類型和數(shù)量。目前認為本病是發(fā)生在較早期造血干細胞
，受到損害后出現(xiàn)克隆性變異的結果。[臨床表現(xiàn)]多數(shù)起病隱襲
，以男性中老年多見
，約70％病例50歲以上
。兒童少見
，但近年青少年發(fā)病亦有增加
。初發(fā)癥狀缺乏特異性，部分患者可無明顯自覺癥狀
。大多數(shù)患者有頭昏、乏力
、上腹不適和骨關節(jié)痛
。多數(shù)以貧血起病
，可做為就診的首發(fā)癥狀
，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。約20％～60％病例病程中伴出血傾向
，程度輕重不一，表現(xiàn)有皮膚瘀點．牙齦出血
、鼻衄
。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關
，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數(shù)患者在病程中有發(fā)熱
，發(fā)熱與感染相關
，呼吸道感染最多，其余有敗血癥
、肛周、會陰部感染
。在未轉化為急性白血病的病例中
，感染和／或出血是主要死亡原因
。肝
、脾可有中或輕度腫大，少數(shù)病例有淋巴結腫大
，為無痛性
。[活性植物清髓療法]西安國醫(yī)腫瘤研究所的專家把治療骨髓增生異常綜合征作為主要研究課題
，認為該病中醫(yī)屬“虛癆”
、“髓毒”范疇，發(fā)病原因與環(huán)境污染、化學藥物以及放射性物質接觸有關
。基本病機在于邪毒內蘊
、腎精虧虛
。腎主骨
，生髓藏精為五臟之術
。邪毒內蘊暗耗精血，導致腎精虧虛
，表現(xiàn)為貧血
、面色蒼白或面黃
、口唇指甲蒼白
、疲倦、乏力
，甚者頭暈、心悸
、氣短
。邪毒化熱，則見發(fā)熱
，熱迫血妄行可見鼻腔、牙齦出血
，邪毒瘀滯見肝脾腫大
。專家根據(jù)中醫(yī)傳統(tǒng)理論，結合現(xiàn)代科學技術，研制福星康血寧系列藥治療MDS
。最新藥理學研究發(fā)現(xiàn)
，許多中藥能夠從基因分子水平調控造血細胞的增殖與分化。常用補腎生血中藥人參的有效成分人參皂甙能上調T淋巴細胞白介素－3
、白介素－6基因的表達，從而促進這些造血癥調控因子的分泌
，刺激造血細胞增殖
，補血要藥枸杞有效成分枸杞多糖能下調血細胞凋亡基因Fas表達，上調抗凋亡基因Bcl-2的表達
，從基因水平證實了其顯著的抗凋亡作用,當歸
、川芎、丹參能上調骨髓單個核細胞Bcl-2/Bax比值
，發(fā)揮抗凋亡作用
。還有一些中藥具有促分化
、促凋亡效應
，如中藥亞砷酸通過降解PML/RARα基因產物，促進早幼粒細胞的分化與凋亡
，白英能夠控制HL-60白血病細胞的增殖，并誘導凋亡
，防己能夠下調多藥耐藥基因MDR的表達
，逆轉細胞耐藥。人參
、附子、丹參
、肉桂等中藥
，能夠誘導白血病細胞的分化成熟，還有一些中藥通過對造血基質細胞的影響
，調控血細胞的分化與增殖?div id="jfovm50" class="index-wrap">；谶@些研究
，我們研制出生血調控療法治療MDS，使MDS的造血異常得到糾正
，正常造血功能得以恢復。生血調控療法是中藥靜脈輸注
、中藥口服
、中藥穴位離子透入、中藥足浴等多種不同方法根據(jù)中醫(yī)理論內外并用的綜合治療方法
。在臨床治療中，把MDS分為低危組與高危組
。低危組多為難治性貧血（RA）
、伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多的難治性貧血（RAS）、難治性血細胞減少癥（RCMD）病人
，以貧血為主表現(xiàn)為頭暈
、疲倦乏力、心慌氣短
、面色萎黃或蒼白、舌質淡脈細
，治以補腎填精為主
，積極促進正常血細胞生成，輔以解毒祛邪
，抑制病態(tài)血細胞生成；高危組多為伴原始細胞增多的難治性貧血（RAEB）病人
，以貧血伴發(fā)熱
、出血、肝脾腫大舌暗苔黃者為主要表現(xiàn)
，治以解毒祛邪、化瘀生血為主
，調控骨髓造血
，抑制病態(tài)血細胞生成，輔以補腎填精
，以促進正常造血。通過大量的臨床觀察
，運用生血調控療法治療MDS
，可使2/3的患者正常造血功能恢復，異常造血得到有效控制
，大部分病人脫離輸血，恢復工作勞動能力
。[專家提示]1
、本病臨床表現(xiàn)以貧血、出血感染、全血細胞減少為主
，容易誤診為再生障礙貧血
、溶血性貧血、紅白血病等，因此在診斷前必須除外其他骨髓增生性疾病
。對不明原因貧血或有出血傾向、發(fā)熱者應盡早作骨髓檢查及有關方面檢查
，及早治療
。若發(fā)展為急性白血病是本病最嚴重的后果。2
、本病治療采用中西醫(yī)結合方法療效好。3
、到正規(guī)醫(yī)院血液?div id="m50uktp" class="box-center"> ？圃\治，不可迷信偏方野藥
。

朋友得了“骨髓增生綜合癥”MDS--RAEB型，她現(xiàn)在58歲了
，大約10幾天輸一次血。想問有什么治療的辦法或醫(yī)院

你好
骨髓增生異常綜合征主要是骨髓中出現(xiàn)病態(tài)造血

，正常造血異常
。治療原則為糾正病態(tài)造血，促進正常造血
。治療方法為中西醫(yī)結合治療。西醫(yī)此階段主要治療方法為小劑量化療
、誘導治療
。中醫(yī)治療主要為生血調控療法
。
西醫(yī)醫(yī)院：北京大學第一人民醫(yī)院 北京大學人民醫(yī)院 協(xié)和醫(yī)院 301醫(yī)院
。中醫(yī)醫(yī)院：北京西苑醫(yī)院 北京東直門醫(yī)院 石家莊平安醫(yī)院 。

治療骨髓增生異常綜合病的方法有哪些

骨髓增生異常綜合征的治療主要是根據(jù)具體分型和國際預后積分系統(tǒng)ipss積分進行預后的評估

，指導治療。對于低危的mds患者治療上主要是改善生活質量
，采用支持治療
，促進造血
，去甲基化治療和生物反應調節(jié)劑的治療。支持治療就是包括輸血
、輸血小板、打升白針和抗感染這方面的治療
。

促進造血治療就是可以運用雄激素
、司坦唑醇、造血生長因子
、tpo或者是Epo、b細胞局洛刺激因子等等改善患者的造血功能
。對于有五q減綜合征的患者
，可以用沙利度胺或者來那度胺取得比較良好的效果，但是免疫抑制劑主要適用于低微的mds患者
，對于中高危的mds患者，主要是改善患者的自然病程
，采用去甲基化的藥物
，主要是地西他濱或者阿扎胞苷來改變基因的表達，從而減少輸血量和提高生活質量
，延遲急性白血病轉換的可能性。

另外
，對于臟器功能比較良好的mds患者或者比較年輕的
，可以考慮使用聯(lián)合化療，比如可以用安華類的藥物聯(lián)合阿糖胞苷
，也可以用于預激化療可以使用患者得到比較好的緩解。mds的患者化療后骨髓抑制期時比較長的
，在這個期間要加強支持治療和隔離治療的
。mds唯一可以治愈的方法就是異基因造血干細胞移植，對于ipss積分為高危的患者
，第一步是考慮是否適合移植，尤其是年輕的
、原始細胞增多的
、半有預后不良染色體核型，這是首選異基因造血干細胞移植的
。

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