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狼瘡性腎炎小兒luPusnEPhrITIsChIlDrEn

醫(yī)案日記 2023-05-18 20:20:42

定義及釋義

狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟表現(xiàn)

。臨床特點是在系統(tǒng)性紅斑狼瘡全身多臟器損害的基礎(chǔ)上
，出現(xiàn)腎臟受累的表現(xiàn)
。常見表現(xiàn)包括蛋白尿、血尿
、水腫、高血壓及腎功能不全
。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是臨床較常見的結(jié)締組織病
，出現(xiàn)腎損害臨床癥狀者約占全部系統(tǒng)性紅斑狼瘡的70%，如作腎活檢
，則90%有腎損害。

流行病學(xué)

以青少年女性發(fā)病較多

，男女之比約為1：9
。

發(fā)病機理

狼瘡性腎炎的發(fā)病機制尚未完全明了。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人由于免疫功能失調(diào)

，產(chǎn)生大量自身抗體，并與相應(yīng)抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物沉積于腎小球
，可能是狼瘡性腎炎的主要發(fā)病機制
。某些補體成份及其受體功能缺陷，引起清除體內(nèi)免疫復(fù)合物的能力下降
，可加重其在腎組織中的沉積。本病的病理改變有多種類型
，常見者有彌漫性增生性腎小球病變
、局灶性節(jié)段性增生等。各種病理類型可隨病情發(fā)展或治療而相互轉(zhuǎn)化
。

病機探微

中醫(yī)學(xué)認為

，本病發(fā)病的原因多為先天稟賦不足
，腎精虧損
，感受濕熱邪毒，以致陰陽不調(diào)
，氣血失和
，五臟六腑受損，皮
、脈
、肉、筋
、骨失去濡養(yǎng)而發(fā)病。由于邪毒熾盛
，臟腑受損
，肺、脾
、腎三臟及三焦水液代謝功能失調(diào)，肺不能通調(diào)水道
，脾不能運化水濕
，腎不能溫陽化氣，三焦氣機壅塞
，決瀆無權(quán)，而致水濕內(nèi)停
。邪毒熾盛
，損傷腎絡(luò)，血不循行
，溢于脈外。

診 斷

中醫(yī)診斷

辨 證:

1.熱毒熾盛

主證：高熱不退

，皮下瘀斑
，衄血尿血，煩渴引飲
，或關(guān)節(jié)紅腫疼痛，舌質(zhì)紅絳
，脈洪大或數(shù)
。多見于本病的急性期。

分析：本證多由于邪毒入營

，迫血妄行所致
。熱盛于內(nèi)
，故見高熱煩渴
。血不循經(jīng)，溢于脈外
，而見各種出血征象。

2.肝腎陰虛

主證：手足心熱

，腰膝酸軟
，潮熱盜汗，尿赤或見血尿
，舌紅少苔，脈細數(shù)
。多見于本病相對緩解及穩(wěn)定期
，或長期大量使用激素之后。

分析：本證多由于邪熱傷及陰津

，陰液耗傷所致
。陰虧不能制火
，致虛火內(nèi)生
，而致手足心熱，潮熱等癥
。腎陰不足，腎絡(luò)損傷而見血尿
。

3.脾腎陽虛

主證：神疲乏力

，畏寒肢冷，浮腫明顯
，納少腹脹
，便溏
，舌淡胖
，有齒痕，脈沉
。多見于腎臟損害后期，或使用環(huán)磷酰胺等藥物之后
。

分析：本證多因病久陰損及陽

，陽氣衰微，收攝蟄藏功能失職所致
。腎陽不化
，陰水下聚，故見浮腫明顯
。命門火衰
，不能暖體養(yǎng)神，故見神疲乏力
，畏寒肢冷。脾陽不振
，水濕不運
，故見納少，腹脹
，便溏。

4.氣陰兩虛

主證：浮腫明顯

，面色萎黃
，倦怠乏力，少氣懶言
，五心煩熱，盜汗
，口燥咽干
，舌淡有齒痕，脈沉細
。

分析：本證多由于病久陰陽互損

，氣陰俱虛所致
。故在浮腫的同時
，既可見倦怠乏力，少氣懶言等氣虛見證
，也可見五心煩熱
、盜汗等陰虛見證
。

西醫(yī)診斷

癥 狀：臨床可表現(xiàn)為水腫

、高血壓、血尿
、蛋白尿、腎功能減退等。

體 征：

(一)腎外表現(xiàn)

1.一般癥狀：常見乏力

、體重減輕及發(fā)熱
。

2.多系統(tǒng)損害表現(xiàn)：常見皮疹、毛細血管擴張

、脫發(fā)
、淺表淋巴結(jié)及肝脾腫大
。90%病

例有關(guān)節(jié)痛，30%有肌痛

。心臟受累也較常見
，多表現(xiàn)為心包炎
，少數(shù)為心肌炎
。神經(jīng)系統(tǒng)

受累時常表現(xiàn)為精神異常、癲癇

、頭痛
、舞蹈癥
、周圍神經(jīng)病及視網(wǎng)膜病變等
。其他可見貧

血、紫癜

、腮腺腫大
、間質(zhì)性肺炎及胸膜炎等
?div id="jfovm50" class="index-wrap">；蚩砂l(fā)生多漿膜腔積液。

(二)腎損害表現(xiàn)

1.水腫：是常見癥狀

，一般為顏面及下肢輕度水腫
，有腎病綜合征表現(xiàn)時水腫嚴重
。

2.高血壓：多為輕中度

。晚期病例常有顯著血壓升高。

3.夜尿增多：是本病的早期癥狀之一

，常反映尿濃縮功能下降
，腎小管明顯受累時表現(xiàn)

尤為突出

。

4.腎功能不全：多因疾病晚期逐漸惡化所致

，少數(shù)可類似急性腎衰或急進性腎炎。表現(xiàn)

為貧血，高血壓惡化

，尿量減少或無尿，嚴重酸中毒及水電解質(zhì)紊亂癥狀
。臨床類型：

1.無癥狀蛋白尿或(及)血尿型：較常見

，沒有水腫、高血壓等臨床表現(xiàn)
，主要表現(xiàn)為

輕中度蛋白尿或血尿

。一般在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人常規(guī)化驗時發(fā)現(xiàn)
。

2.腎病綜合征型：亦較常見

，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥及明顯水腫
，但膽固

醇升高相對不明顯。常伴血尿

。不及時治療易發(fā)展為腎功能不全
。

3.急性腎炎綜合征型：較少見，起病急

，有血尿
、蛋白尿
、管型尿
，多伴有水腫及高血壓。臨床特點酷似急性腎炎
，但預(yù)后較差
。

4.急進性腎炎綜合征型：較少見

，起病急驟
，發(fā)展迅速，出現(xiàn)少尿或無尿
，有血尿
、蛋

白尿及管型尿

，可有水腫
，腎功能迅速惡化，高血壓相對較輕
。

5.慢性腎炎綜合征型：持續(xù)性蛋白尿

、血尿或管型尿，伴水腫
、高血壓
、貧血及腎功能

不全。

6.腎小管綜合征型：表現(xiàn)為腎小管酸中毒

，夜尿增多、水腫
，高血壓及蛋白尿
，部分病

例有腎功能減退。

實驗室診斷：易見腎功能異常

，如血清尿素氮升高
，肌酐清除率下降
；伴自身免疫性溶血性貧血時，Coombs試驗可為陽性
。

1.血常規(guī)：可見正細胞正色素性貧血

，白細胞下降，一般低于4.5×1O(9)/L
，淋巴細胞減

少尤為明顯，血小板常輕度降低

，個別病例可低于30×10(9)/L
。

2.血沉：常明顯增快。

常規(guī)可見蛋白尿

、血尿、管型尿等
。尿液成分異常是診斷本病重要的實驗室證據(jù)
。

鑒別診斷

1.急性腎炎：有水腫、高血壓及尿改變

，補體C3下降。但無系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀
，血沉增快程度較低
，補體C3呈一過性降低，抗核抗體及狼瘡細胞為陰性
，預(yù)后較好
。

2.原發(fā)性腎病綜合征：應(yīng)與狼瘡性腎炎腎病綜合征型鑒別。但膽固醇增高明顯

，無系統(tǒng)性紅斑狼瘡的全身癥狀
，血小板及白細胞不降低，抗核抗體及狼瘡細胞陰性
。

3.結(jié)節(jié)性多動脈炎：可累及腎臟，血抗核抗體可為陽性

，血沉常明顯增快
。但多發(fā)生于男性，沿動脈走行可觸及有壓痛的皮下結(jié)節(jié)
，多無補體降低
。

治 療

中醫(yī)治療

治法與方藥：

中醫(yī)對本病的治療

，主要是驅(qū)除邪毒
，調(diào)理臟腑氣血，使之達到陰陽平衡
。

本病為虛實夾雜

，正虛邪實之證
。治療應(yīng)扶正祛邪
，標本兼顧。急性活動期
，以清熱解毒為主
，兼扶正氣
。緩解期以調(diào)整臟腑的陰陽氣血為要
，兼顧祛邪。

辯證選方

l

，熱毒熾盛

治法：清熱解毒

。

方藥：犀角地黃湯合五味消毒飲加減。水牛角

、生地各20g，白花蛇舌草
、玄參各l5g
，丹皮、銀花
、野菊花
、紫花地丁、公英各lOg
。高熱不退加服紫雪丹
；血尿明顯加仙鶴草、蒲黃炭
；關(guān)節(jié)紅腫疼痛加海桐皮、川牛膝
、桑枝
。

2.肝腎陰虛

治法：滋養(yǎng)肝腎。

方藥：歸芍地黃湯加減

。當(dāng)歸、白芍
、生地各12g
，丹皮、茯苓
、山萸肉各9g，澤瀉6g
，益母萆、白茅根各15g
。血尿明顯加馬鞭草
、生側(cè)柏、大小薊
；頭暈耳鳴加菊花
、靈磁石
；兼有熱象者加地骨皮
、胡黃連。

3.脾腎陽虛

治法：溫補脾腎

方藥：真武湯合實脾飲加減

。附子
、干姜
、木香各3g
，白芍、厚樸各6g
，茯苓
、白術(shù)
、木瓜各10g
。畏寒明顯加仙茅
、肉桂；大便溏加炒扁豆
、蒼術(shù)
。

4.氣陰兩虛

治法：益氣養(yǎng)陰

。

方藥：大補元煎加減

。熟地、杜忡各15g
，炒山藥
、枸杞子
、當(dāng)歸、山茱萸各10g
，人參、炙甘草各6g
。水腫明顯加牛膝
、車前子、防己
；兼有瘀血者加丹參
、益母草
、澤蘭
。

中藥：

成藥

1.復(fù)方金蕎片：具有清熱解毒的功效。適用于本病屬熱毒內(nèi)蘊血分者

。3～6歲每次2片
，6～9歲每次3片，9～12歲每次4片
，日服4次。

2.狼瘡?fù)瑁壕哂星鍩峤舛?div id="d48novz" class="flower left">

，涼血活血化瘀的功效
。適用于本病屬熱毒蘊結(jié)血分者。3～6

歲每次1/2丸

，6～9歲每次1丸
，9～12歲每次2丸。日服2次
。

3.青蒿鱉甲片：具有養(yǎng)陰泄熱

，清除陰分余邪的功效?div id="d48novz" class="flower left">
？捎糜诒静俑文I陰虛
，低熱不

退者

。3～6歲每次2片
，6～9歲每次3片，9～12歲每次4片
，日服3次
。

4.昆明山海棠片：具有祛風(fēng)除濕，舒筋活絡(luò)

，清熱解毒的功效。適用于狼瘡性腎炎
。每

服1～2片

，日服3次。

5.知柏地黃片：具有滋陰降火的功效

。可用于本病有陰虛火旺證候者
。6～9歲每服3片，9～12歲每服6片
，日服4次
。

專方驗方

1.黃芪、山藥

、薏苡仁各15g，山萸肉
、茯苓
、石韋、蟬衣
、元參各9g，玉米須30g(煎湯代水)
，烏梅炭3g(研粉吞)
。用于本病蛋白久不消者
。

2.蟋蟀20g，沉香5g

。共研細末
，膠囊裝盛
。每服6g
，每日2～3次。用于本病水腫尿短澀者
。

3.玄參15g

，紫草20g
，丹皮10g
，蚤休30g，生地30g
，水牛角10g
，鮮菖蒲12g，鮮蘆根30g
，赤芍15g，人工牛黃1.5g(吞)
，青黛0.3g黑山梔10g
。水煎日1劑。用于本病急性期屬熱毒熾盛者
。

4.生熟地各15g

，當(dāng)歸10g
，白芍15g
，黃芪15g，枸杞子12g
，牛膝10g
，首烏12g
，丹皮9g
，青黛0.3g拌黑山梔9g，雄黃0.5g拌茯苓12g
，草河車15g
。水煎日1劑，用于本病屬肝腎不足者。

5.黨參10g

，淫羊藿6g，枸杞子10g
，白術(shù)10g
，山藥10g，補骨脂10g
，黃芪10g
，澤瀉10g
，茯苓10g
，大黃6g，甘草6g
。水煎服
，日1劑，分2～3次服
。用于本病屬氣陰兩虛者。

西醫(yī)治療

本病治療以腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑為主

。合理治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵
。

1.一般治療：狼瘡活動或腎功能明顯異常者應(yīng)臥床休息，避免日光照曬

，注意預(yù)防感染。

2.腎上腺皮質(zhì)激素：常用潑尼松

，初始劑量每日2mg/kg
，最大量60～80mg，分3次口服
，至臨床癥狀緩解
，實驗室檢查基本正常(一般需8～12周)后逐漸減量
。如病情穩(wěn)定可漸減至0.5～1mg/kg
，隔日頓服
，維持數(shù)年
。如持續(xù)緩解，則可酌情減至更小劑量
，維持治療。

3.免疫抑制劑：常用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊療法

，使用方法有2種：①每次劑量500～1000mg/m2
，加生理鹽水100ml
，靜脈滴注，每月1次
，連續(xù)12次；②每次8～12mg/kg
，靜脈滴注
，連續(xù)2日，每2周重復(fù)應(yīng)用
。

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