中醫(yī)病名
陰陽毒，溫毒發(fā)斑
定義及釋義
系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎簡稱狼性腎炎，是臨床常見的繼發(fā)性腎臟損害
病 因
中醫(yī)病因
本病的病因，內(nèi)因多屬素體虛弱
原發(fā)性腎炎的機理大致相同
西醫(yī)病因
本病是機體對內(nèi)源性(自身)抗原所發(fā)生的免疫復(fù)合物性疾病
1.體液免疫的變化
其中DNA和抗DNA抗體形成免疫復(fù)合物起主要作用。(1)病毒觸發(fā)因素：較多的研究證實本病與一種RNA病毒——C型病毒有關(guān)
2.細(xì)胞免疫：抑制性T細(xì)胞功能及數(shù)量下降。其原因是患者血清中存在著細(xì)胞毒抗體(抗淋巴細(xì)胞或胸腺細(xì)胞抗體)
，從而破壞了T細(xì)胞。抑制性T細(xì)胞下降，一方面可直接減小對抗體形成的抑制，另一方面可能因釋放淋巴因子以滅活輔助性T細(xì)胞的能力下降，而輔助性T細(xì)胞促進抗體產(chǎn)生的能力增加，總的使機體體液免疫(抗體生成)旺盛。3.遺傳因素的影響
本病患者中有相同疾病家族史者占0.4%～3.4%
，以單卵或雙卵雙胎均發(fā)病者較多見。流行病學(xué)
以女性為多，特別是好發(fā)于青春期及妊娠哺乳期婦女
。腎臟受累的發(fā)生率若根據(jù)臨床表現(xiàn)
，約占SLE的1/4～1/3。病機探微
陰虛和熱毒是本病的關(guān)鍵病機
，陰虛易火旺，熱毒易熾盛。陰虛火旺與熱毒熾盛，一為虛火，一為實熱，二者同氣相求，肆虐不已，戕害臟腑，損傷氣血，且隨著病情的遷延病理生理學(xué)
1.正常腎小球型(WHO Ⅰ型)本型極為罕見
沉積。
2.系膜病性腎小球腎炎(WHOⅡ型)病變局限于系膜區(qū)
3.局灶性節(jié)段性增生性腎小球腎炎型(WHOⅢ型)本型常見
，約占30%。光鏡下見在系膜病變基礎(chǔ)上，半數(shù)以上腎小球正常，有病變的腎小球呈節(jié)段性細(xì)胞增生，可伴細(xì)胞壞死。免疫熒光檢查表現(xiàn)系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁少量IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4，備解素呈顆粒狀沉積。電鏡下可見內(nèi)皮下、系膜區(qū)電子致密物沉積。4.彌漫性增生性腎小球腎炎型(WHOⅣ型)最嚴(yán)重而常見
5.膜型狼瘡性腎炎(WHO V 型)較少見。光鏡下表現(xiàn)可與特發(fā)性膜性腎小球腎炎相似
(Va)或彌漫性系膜病變(V b)或伴局灶性細(xì)胞增生及硬化(Vc)或伴彌漫性增生性腎炎改變(V d)
6.腎小球硬化型(WHOⅥ型)
病變以腎小球硬化為主
7.血管異常及腎小管間質(zhì)炎癥
血管異常多種多樣，以典型的高血壓動脈及小動脈改變最常見
診 斷
中醫(yī)診斷
辨 證:
(1)熱毒熾盛：
證候：證見高熱不退，出血傾向明顯
(2)肝腎陰虛：
證候：證見兩目干澀，手足心熱
(3)脾腎陽虛：
證候：證見全身乏力，四肢不溫
(4)氣陰兩虛：
證候：既有倦怠乏力
西醫(yī)診斷
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
(一)診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.1982年3月23日中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)專題學(xué)術(shù)會議于北京制訂了系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷(參考)標(biāo)準(zhǔn)
臨床表現(xiàn)：①蝶形或盤形紅斑；②無畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛
實驗室檢查：①血沉增快(魏氏法＞20mm/1小時)
；②白細(xì)胞降低(＜4×l09/L)和(或)血小板降低(80×109/L)和(或)溶血性貧血。③蛋白尿(持續(xù)十或十以上者)和(或)管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細(xì)胞陽性(每片至少2個或至少兩次陽性)。⑥抗核抗體陽性。凡符合以上臨床和實驗檢查6項者可確診
。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病、藥物性狼瘡癥候群、結(jié)核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標(biāo)準(zhǔn)者為疑似病例，應(yīng)進一步作如下實驗室檢查一步的實驗室檢查項目：①抗核糖核酸(DNA)抗體陽性(同位素標(biāo)記DNA放射免疫
測定法)；②低補體血癥和(或)循環(huán)免疫復(fù)合物測定陽性(如PEG沉淀法
臨床表現(xiàn)不明顯但實驗室檢查足以診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡者
2.1982年美國風(fēng)濕病學(xué)會(ARA)修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)面部蝶形紅斑
(6)癲癇或精神癥狀
；(7)口、鼻潰瘍；(8)尿蛋白0.5g/日以上或有細(xì)胞管型；(9)抗核糖核酸(DNA)抗體、抗體細(xì)胞突變(Sm)抗體、狼瘡細(xì)胞、梅毒生物學(xué)試驗假陽性；(10)抗核抗體陽性(熒光抗體法)；(11)溶血性貧血、白細(xì)胞減少(4.0×109/L以下)，淋巴細(xì)胞減少(1.5×109/L以下)，血小板減少(100×109/L以下)。以上11項中4項或4項以上陽性者確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
診 斷：1.診斷要點
(1)已確診為SLE時
，如有尿液異常，結(jié)合高血壓、水腫等臨床腎損害表現(xiàn)和腎功能減 退的實驗室證據(jù)，即可成立LN的診斷。(2)常規(guī)檢查不能確診者，應(yīng)作特異性檢查
，如抗核抗體測定、補體測定、冷球蛋白測定、抗天然DNA抗體測定等。(3)腎活檢?div id="4qifd00" class="flower right">
(4)對無腎外表現(xiàn)的狼瘡腎炎患者
，可采用非暴露部位外觀正常的皮膚作活體組織檢查，可發(fā)現(xiàn)真皮與上皮連接處有IgG和(或)IgM和(或)C3等沉積，有利于早期診斷。2.活動性病變的診斷
(1)化驗指標(biāo)：①血中免疫球蛋白增高
；②抗核抗體或抗DNA抗滴度升高，免疫復(fù)合物 陽性，上述各項補體成分下降非活動性病變的證據(jù)是纖維化
、毛血管壁增厚、透明樣變等。病 史：起病可隱襲也可急驟
，病程一般較長，有或無自覺癥狀。水腫是常見的臨床表現(xiàn)之一，也往往是病人就診的主要原因。癥 狀：LN的全身表現(xiàn)及腎臟病變的表現(xiàn)
。體 征：
(一)LN的全身表現(xiàn)
大部分狼瘡腎炎的患者(約80%以上)均起病于全身SLE病變之后1～3年以內(nèi)
。少數(shù)患者則以腎臟受累為其首發(fā)臨床表現(xiàn)，甚至有關(guān)狼瘡的血液學(xué)檢查亦陰性。個別患者出現(xiàn)LN后15年始有全身系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。LN的全身表現(xiàn)以發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎和皮損最為常見(出現(xiàn)率分別為87%、70%、68%)。伴隨受累的系統(tǒng)有肝臟(19%～40%)、心臟(約30%)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(13%～20%)及造血器官、多發(fā)性漿膜炎等。有人觀察到SLE累及腎臟時，常伴脫發(fā)、口腔潰瘍，而關(guān)節(jié)炎的發(fā)生率較無腎臟受累者為低。(二)腎臟表現(xiàn)
本病表現(xiàn)與原發(fā)性腎小球腎炎類似，起病可隱襲也可急驟
1.無癥狀蛋白尿或(及)血尿型
此型較常見
2.急性腎炎綜合征型
較少見
3.急進性腎炎綜合征型：較少見
，在臨床上酷似急進性腎炎，起病急驟、發(fā)展迅速，出現(xiàn)少尿甚至無尿，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮腫，常無高血壓或有輕度高血壓，迅速發(fā)生和發(fā)展的貧血和低蛋白血癥，腎功能迅速惡化4.腎病綜合型
本型常見
5.慢性腎炎綜合征
表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿
6.腎小管綜合征
少見，臨床表現(xiàn)為腎小管酸中毒
體 檢：有尿液異常，高血壓
1.貧血
約80%的患者有中等度貧血(正常細(xì)胞形態(tài)、正色素性貧血
2.血沉增快
90%以上患者血沉明顯增快
3.血漿蛋白改變
血漿白蛋白降低，可能與尿中蛋白丟失及肝臟合成能力下降有關(guān)
4.血液抗核抗體或抗DNA抗體陽性
5.血清補體下降
血清總補體及C3、C1q
6.FDP增高
血及尿纖維蛋白降解產(chǎn)物增高
尿液成分變化是LN重要的實驗室證據(jù)
1.腎活檢
鑒別診斷
由于本病臨床表現(xiàn)多種多樣
1.原發(fā)性腎小球疾病
如急
2.慢性活動性肝炎
本病也可出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、疲勞
3.發(fā)熱應(yīng)與并發(fā)感染鑒別
SLE并發(fā)感染時經(jīng)細(xì)心檢查可發(fā)現(xiàn)感染灶
此外
預(yù) 后
LN是SLE的主要死亡原因
治 療
中醫(yī)治療
治法與方藥：
辯證治療
(1)熱毒熾盛：治法：清熱解毒涼血
。方藥：犀角地黃湯合五味消毒飲加減
。藥用水牛角、生地、赤芍、丹皮、金銀花、野菊花、公英、地丁、玄參等。如神昏譫語，可加用安宮牛黃丸、紫雪丹之類；如抽搐，加羚羊角粉、鉤藤、全蝎等；夾瘀血明顯者，加桃仁、紅花、茜草、益母草(2)肝腎陰虛：治法：滋補肝腎，活血清利
方藥：歸芍地黃湯加減
(3)脾腎陽虛：治法：健脾益腎
。方藥：偏脾腎氣虛者
，方用補中益氣湯或異功散加菟絲子、金櫻子、補骨脂等，或用五子衍宗丸加黨參、黃芪；若偏脾腎陽虛者，方用實脾飲或真武湯加減；若屬脾虛水腫者，方用防己黃芪湯合防己茯苓湯或春澤湯加減，若屬脾虛水腫夾瘀血者，方用當(dāng)歸芍散加減。(4)氣陰兩虛：治法：益氣養(yǎng)陰
。方藥：方用參芪地黃湯或大補元煎加減
，若見陰陽兩虛者可用地黃飲子或參芪桂附地黃湯以雙補陰陽。若有瘀血可加丹參中藥：
(1)雷公藤：常用劑型有片
、沖劑、糖漿，對部分病例有一定療效。(2)
、昆明山海棠片：和雷公藤屬同類制劑，對部分病例有效。西醫(yī)治療
傳統(tǒng)治療LN 的藥物是激素
，但近年的臨床實踐表明，用細(xì)胞毒藥物治療為主者，特別是用環(huán)磷酰胺(CTX)作間歇沖擊療法較單純用激素療法者療效好得多，對LN的治療主要是CTX加激素，而不是單純使用激素。1.激素一般選用強的松作標(biāo)準(zhǔn)療程
。首始治療階段，成人為lmg/kg理想體重，每日晨起頓服，至8周后開始減量，每周10%(5mg)，到小劑量(隔日晨1mg/kg)，改隔日晨起頓服2.細(xì)胞毒藥物
常用的藥物有CTX
3.左旋咪唑
根據(jù)本病抑制性T淋巴細(xì)胞功能低下的原理
50mg/日，9天為1療程
，間歇1～2周。4.抗血小板凝聚藥物
如潘生丁
、阿司匹林等。5.血漿置換療法
其目的在于去除血漿中抗原、抗體
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