【概述】
由原發(fā)性小血管炎(主要見于顯微鏡下多動脈炎和韋格內(nèi)肉芽腫)所致的節(jié)段性壞死性腎小球腎炎
、常伴腎功能不全的一種疾病，多數(shù)病人血清抗中性白細(xì)胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)陽性。【診斷】
性小血管炎性腎損害.png)
一
、病史及癥狀多見于中老年
，好發(fā)秋冬季節(jié)，多數(shù)病人有感冒 感冒樣或藥物過敏的前驅(qū)表現(xiàn)。常有不規(guī)則發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、體重下降、腹痛和消化道癥狀；肺與腎受累程度相一致，表現(xiàn)為過敏性哮喘、咯血或難以控制的肺部感染；部分病人有鼻竇炎、中耳炎及眼部表現(xiàn)(結(jié)膜炎、肉芽腫角膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎和脈絡(luò)膜炎等)；腎臟受累早期均有血尿二、體檢發(fā)現(xiàn)
活動期發(fā)熱較常見
三
、輔助檢查(一)尿常規(guī)檢查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。
(二)多數(shù)病人貧血
、血白細(xì)胞增多，偶見嗜酸細(xì)胞升高。(三)急性期血沉快
，C反應(yīng)蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。(四)多數(shù)ANCA陽性
，是確診原發(fā)性小血管炎的重要依據(jù)；ANCA可反映病變的活動性或復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)前約4周即可出現(xiàn)ANCA陽性。(五)Ccr常不同程度下降
，血尿素氮、肌酐升高。(六)胸部X線多表現(xiàn)肺泡出血
(七)爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。
四
應(yīng)注意排除Goodpasture綜合征
【治療措施】
一、早期診斷
二
三、一般治療：包括休息
四、靜點(diǎn)大劑量免疫球蛋白及應(yīng)用單克隆抗T細(xì)胞抗體等治療可能有一定療效
五
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