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囊腫性腎病

醫(yī)案日記 2023-05-19 00:19:57

什么是囊腫性腎臟病?

囊腫

性腎臟病是指在腎臟出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)內(nèi)含液體的良性

囊腫

的一大組疾病

。過(guò)去

囊腫

在其體積不大時(shí)常因無(wú)癥狀而不易被發(fā)現(xiàn)

,但自從B超和CT應(yīng)用以來(lái)(前者可發(fā)現(xiàn)0.5一lcm直徑的

囊腫

,后者可發(fā)現(xiàn)直徑0.3~0.5cm者)

,病例明顯增加,

囊腫

性腎臟遂成為臨床上常見(jiàn)的一種腎臟疾病

,其中以單純性腎

囊腫

最常見(jiàn),其次是多囊腎

,后者病變廣泛
,并可影響腎功能,故臨床意義較大

多囊腎是一種什么病

,怎么分型?

多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無(wú)數(shù)

囊腫

的一種遺傳性腎臟疾病,按遺傳方式分為二型:①常染色體顯性遺 傳型

,此型一般到成年才出現(xiàn)癥狀
,故又稱成人型;②常染色體隱性遺傳型
,一般在嬰兒即表現(xiàn)明顯
,又稱嬰兒型。

多囊腎有哪些臨床表現(xiàn)?

幼年時(shí)腎保持正常大小或略小

,偶可發(fā)現(xiàn)些小的

囊腫

。隨年齡增長(zhǎng),

囊腫

的數(shù)目和大小均逐步增加

,但進(jìn)程緩慢,多數(shù)到30歲以后

囊腫

和腎臟長(zhǎng)到比較大時(shí)才出現(xiàn)癥狀。常見(jiàn)癥狀有:①腎臟腫大:可大于正常5—6倍

,兩側(cè)可有明顯差別。腎臟腫大早期需影像學(xué)檢查才能發(fā)現(xiàn)
,嚴(yán)重者腹部觸診即能發(fā)現(xiàn)
。②腰腹部不適,疼痛:這是腎和

囊腫

增大

,腎包膜張力增加或牽引腎蒂血管神經(jīng)引起的
。突然加劇的疼痛常為囊內(nèi)出血或繼發(fā)感染,合并結(jié)石或出血后血塊堵塞輸尿管可引起腎絞痛
。③蛋白尿和白細(xì)胞尿:20~40歲病人中20%~40%有輕度持續(xù)性蛋白尿
,24小時(shí)尿蛋白定量一般在1g以下。白細(xì)胞尿多見(jiàn)
,但不一定是尿路感染
。④高血壓 高血壓:是本病早期的常見(jiàn)表現(xiàn),并直接影響預(yù)后
。據(jù)報(bào)道,無(wú)氮質(zhì)血癥的病人近60%發(fā)生高血壓
;腎功能正常的病人中
,合并高血壓時(shí)腎臟明顯大于血壓正常者。⑤腎功能損害
;一般30歲之前很少發(fā)生慢性腎功能衰竭
,至59歲時(shí)約有半數(shù)病人已喪失腎功能而需替代治療

多囊腎有哪些腎外表現(xiàn)?

(1)多囊肝:60歲以上的患者70%發(fā)現(xiàn)多囊肝

,尸解材料更多見(jiàn)
,90%以上病例有多囊肝,發(fā)生率并不與腎

囊腫

的嚴(yán)重程度相平行

,一般較腎

囊腫

晚發(fā)現(xiàn)10年

,且發(fā)展更慢。女性(特別是經(jīng)產(chǎn)婦)發(fā)病率高且發(fā)病年齡提前

囊腫

數(shù)目較多

,可能是女性激素參與其形成。

(2)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤:發(fā)生率為10%~40%

,9%的病人死于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂
,是危險(xiǎn)性最大的合并病。

(3)心瓣膜發(fā)育異常:據(jù)觀察

,二尖瓣脫垂發(fā)生率為26%,二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全分別為31%
、15%

多囊腎有哪些并發(fā)癥?

(1)尿路感染:包括膀胱炎、腎盂腎炎

、囊腫感染和腎周?chē)撃[。其中腎盂腎炎和囊腫感染比較難鑒別
,出現(xiàn)白細(xì)胞管型和對(duì)常規(guī)尿路感染抗菌治療反應(yīng)迅速有利于腎盂腎炎的診斷
,而血培養(yǎng)陽(yáng)性和局部有壓痛則傾向于囊腫感染。

(2)腎結(jié)石和腎內(nèi)鈣化:當(dāng)出現(xiàn)疼痛加劇

、絞痛或肉眼血尿時(shí)應(yīng)想到并發(fā)結(jié)石的可能
。據(jù)統(tǒng)計(jì)并發(fā)率近20%,成分以鈣和尿酸最常見(jiàn)

多囊腎為什么會(huì)發(fā)生慢性腎功能衰竭?

多囊腎發(fā)生慢性腎功能衰竭的機(jī)理

,除因囊腫壓迫、取代正常腎組織外
,尚有以下兩個(gè)因素:①非囊腫組織(小管
、間質(zhì)、血管)的缺血
、硬化和/或炎癥、纖維化
;②進(jìn)行性功能腎單位的喪失引起剩余的正常腎單位的高灌注
、高濾過(guò)以及促腎生長(zhǎng)因子的產(chǎn)生均促進(jìn)腎單位的進(jìn)一步破壞。因此
,鄰近區(qū)域的狀況決定了腎功能損害的發(fā)展速度
。高血壓和尿路感染也是影響腎功能損害發(fā)展速度的因素。同一家族內(nèi)發(fā)展至尿毒癥的時(shí)限相似

多囊腎患者需注意哪些事項(xiàng)?

(1)一般事項(xiàng):避免劇烈的體育活動(dòng)和腹部創(chuàng)傷,腎臟腫大明顯時(shí)應(yīng)避免腰帶過(guò)緊

,以防囊腫破裂

(2)控制高血壓:這在保護(hù)腎功能中起決定性作用。首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑

,其他降壓藥如鈣離子拮抗劑
、血管擴(kuò)張藥和?-受體阻斷劑。

(3)積極防治尿路感染:多見(jiàn)于女性

,防治方法參考尿路感染有關(guān)內(nèi)容

多囊腎的預(yù)后怎樣?

腎功能正常率于50歲時(shí)為71%,58歲時(shí)為58%

,70歲時(shí)為23%
。男性預(yù)后差,起病早者預(yù)后差
。其他可人為控制的影響預(yù)后的因素有高血壓
、妊娠次數(shù)、繼發(fā)泌尿系感染的頻度等
。在未進(jìn)入透析和腎移植年代
,本病患者出現(xiàn)癥狀后,尤其有腎功能不全者
,僅能存活10年
,約每3年血肌酐上升1倍,即血肌酐清除率下降一半
,但若血肌酐從未升高過(guò)
,且無(wú)結(jié)石
、感染和嚴(yán)重高血壓
,則可存活30一40年
。透析或腎移植的多囊腎病人
,其壽命基本與其他透析和腎移植病人相近。

單純性腎囊腫與多囊腎有什么不同?

從發(fā)病機(jī)理上講

,與多囊腎不同
,單純性腎囊腫不是由先天遺傳而是后天形成的。過(guò)去曾認(rèn)為它是由局部缺血造成
,近年來(lái)的研究認(rèn)為可能是由腎小管憩室發(fā)展而來(lái)
。隨年齡增長(zhǎng),遠(yuǎn)端小管和集合管憩室增加
,單純性腎囊腫的發(fā)生率亦隨之增加
。單純性腎囊腫自然變化緩慢,有人曾用B超進(jìn)行數(shù)年追蹤觀察
,發(fā)現(xiàn)其中只有少部分發(fā)生變化
,主要是數(shù)目的增加,其次是大小的輕度增加
,少數(shù)輕度縮小。單純性腎囊腫一般不會(huì)出現(xiàn)癥狀
,常因其他目的作尿路X線、腹部B超或CT檢查時(shí)無(wú)意被發(fā)現(xiàn)
?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">?梢猿霈F(xiàn)血尿和局部疼痛
,也可出現(xiàn)腎盞梗阻和繼發(fā)感染
,但不會(huì)導(dǎo)致腎 功能 衰竭

什么叫獲得性腎囊腫病?

獲得性腎囊腫病是指長(zhǎng)期血液透析或腹膜透析的尿毒癥病人,在無(wú)囊腫的腎臟中出現(xiàn)囊性變

。本病的發(fā)病機(jī)理不明
,大部分患者無(wú)癥狀,無(wú)需特殊處理
。部分病人可因反復(fù)出血或感染而致腰痛或絞痛
。另有報(bào)道認(rèn)為,本病有癌變的可能
,此時(shí)亦作患腎切除。

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