，其特點為血液中存在一種抗血小板抗體，致使血小板破壞過多，巨核細(xì)胞變性、幼稚化、成熟障礙。由于本病的發(fā)病機理與免疫有關(guān)，故又稱原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜。血小板減少性紫癜的診斷：１．皮膚粘膜大小不等的瘀點、瘀斑，亦可有牙齦、口腔粘膜出血，血泡，鼻衄，女性常有月經(jīng)量多；反復(fù)出血時可有貧血；慢性型可有脾臟腫大。２．實驗室檢查：外周血血小板計數(shù)明顯減少，束臂試驗陽性，出血時間延長，血塊回縮不良；骨髓涂片示骨髓增生活躍，紅、粒系正常，巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少；血小板相關(guān)免疫蛋白（ＰＡＩｇＧ）增高。

血小板減少性紫癜的治療：腎上腺皮質(zhì)激素

；急性期用丙種球蛋白；免疫抑制劑治療如長春新堿、環(huán)磷酰胺、ＣｓＡ等；中藥治療：中醫(yī)常辨證為：Ａ、血熱妄行型，選用犀角地黃湯；Ｂ、瘀血阻絡(luò)型：藥用紅花、丹參、茜草、川芎等；Ｃ、氣不攝血型：多見老年或體虛者，常用補中益氣湯加減。對危重患者可輸血小板；對于內(nèi)科各種療法均無效的病人可行脾臟切除術(shù)。

特發(fā)性血小板減少紫癜概述

【答案】：1．概念　特發(fā)性血小板減少性紫癜(LTP)是由于獲得性免疫異常導(dǎo)致的血小板破壞增加

、壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙以及血小板數(shù)目減少的一種出血性疾病，又被稱為免疫性血小板減少性紫癜，是血小板減少最常見的病因之一。
2．病因及發(fā)病機制　多數(shù)ITP患者病因未明。急性發(fā)病的患者可能有上呼吸道感染等誘發(fā)因素，慢性患者在并發(fā)病毒或細(xì)菌感染時血小板減少和出血癥狀常常加重。ITP的主要發(fā)病機制為針對血小板相關(guān)抗原的特異性抗體(PAIg)介導(dǎo)的血小板在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)的破壞；其他機制包括T細(xì)胞免疫異常、PAIg對骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙的影響以及殺傷性T細(xì)胞對血小板的直接破壞。
3．臨床表現(xiàn)　根據(jù)病程長短(6個月)將ITP分為急性型及慢性型，兩者臨床特點見下表。急性型ITP占兒童ITP的70％～90％，一般起病急，臨床表現(xiàn)為全身皮膚、黏膜出血，少數(shù)患者伴有消化系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)出血；顱內(nèi)出血者占3％～4％，約1％患者因嚴(yán)重出血而死亡；80％～90％的患者在6個月內(nèi)血小板計數(shù)完全恢復(fù)，多數(shù)在3周內(nèi)好轉(zhuǎn)