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系統(tǒng)性紅斑狼瘡

醫(yī)案日記 2023-06-13 08:45:10

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)為病因不明的慢性炎癥性結(jié)締組織疾病

,可以累及關(guān)節(jié)
,腎臟
,漿膜表面和血管壁
。主要發(fā)生于青年女性,但也可以累及兒童

臨床表現(xiàn) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)生于女性

,以青春期和生育期為多
;本病大多起病緩慢
,常見表現(xiàn)有:

1)發(fā)熱 大多為不規(guī)則低熱

2)皮膚損害 很常見

,面部呈特征性蝶形紅斑;從鼻梁向兩顴部展開
,似蝴蝶狀
,邊緣清楚或不清楚
,鮮紅或紫紅色,日曬后加重
;其了皮膚損害呈廣泛
、對(duì)稱、多形性皮疹
;口
、咽、陰道等部位黏膜可見淺性潰瘍

3)關(guān)節(jié)痛 多為游走性大小關(guān)節(jié)疼痛

,可出現(xiàn)肌痛。

4)泌尿系損害 可有持續(xù)性或間歇性蛋白尿

、血尿和管型尿和高血壓
、水腫及腎功能損害。

5)心血管系損害 可出現(xiàn)心包炎

、心肌炎
、心內(nèi)膜炎和心律失常、心功能不全等

6)呼吸系損害 可有胸水

、肺炎、肺動(dòng)脈炎等

7)消化系損害 食欲不振

、惡心嘔吐、腹痛腹瀉
、便血及腹水等

8)神經(jīng)系損害 可發(fā)生腦炎、腦膜炎

、腦血管意外
、脊髓炎等;還可發(fā)生淺表淋巴結(jié)腫大等

輔助檢查

貧血:90%以上的病人有貧血

,多為正細(xì)胞性貧血、正色素性貧血
,也可表現(xiàn)為溶血性貧血

白細(xì)胞異常:白細(xì)胞減少,低于4.5*109/L(4500/mm2),中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞降低

,嗜酸性細(xì)胞增多
,占白細(xì)胞總數(shù)的10%。有繼發(fā)感染時(shí)
,白細(xì)胞可升高

血小板減少:部分病人有輕度或重度血小板減少。

血沉增快

尿常規(guī):有不同程度的蛋白尿

、血尿
、管型尿或膿尿。

生化檢查:可有轉(zhuǎn)氨酶升高

、濁度試驗(yàn)異常
。當(dāng)有腎功能不全時(shí),BUN、NPN升高
、血鉀升高
,多數(shù)病人蛋白電泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血癥

免疫學(xué)檢查:

狼瘡細(xì)胞(LE細(xì)胞) 平均陽性率50%—80%

抗核抗體(ANA)是機(jī)體針對(duì)細(xì)胞核的各種成分產(chǎn)生的相應(yīng)抗體的總稱

。約有90%以上的患者為陽性?div id="4qifd00" class="flower right">
?购丝贵w中以抗DNA抗體的特異性較強(qiáng)
,而抗DNA抗體中又以ds-DNA抗體最具有特異性,約有60-70%SLE活動(dòng)期為陽性
,其滴度升降與病情活動(dòng)相平行
。抗Sm抗體是SLE的一種具有高度特異性的標(biāo)志抗體
,約有25-30%的患者陽性
。此抗體一般僅出現(xiàn)于SLE,故對(duì)早期診斷很有價(jià)值

補(bǔ)體70%以上的患者血清總補(bǔ)體值下降

,C3、C4亦下降
,特別是C3下降明顯

狼瘡帶試驗(yàn)(LBT)特異性很高。對(duì)確診無皮損的SLE也有價(jià)值

,并可估計(jì)病情的活動(dòng)及預(yù)后

治療 措施包括:

1)消除可疑的病因和誘因 如控制感染,避免使用有影響的藥物(如口服避孕藥

、肼苯達(dá)嗪
、苯妥英鈉、青霉素
、鏈霉素
、異煙肼、磺胺藥等)避免日曬等

2)免疫抑制劑 ①腎上腺皮質(zhì)激素

,如潑尼松10-20毫克或地塞米松3毫克
,每天3次口服,有效后逐漸減量維持
;②硫唑嘌呤50毫克
,每天3次口服。

3)使用轉(zhuǎn)移因子和左旋咪唑 后者50毫克

,每天3次
,連用3天、停10天為了療程

4)對(duì)癥治療 如用阿司匹林退熱和止痛

,另外還應(yīng)降壓,利尿
,抗心
、腎功能不全等。

[臨床療效]治療56例

,顯效(臨床癥狀消失
,各有關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)正常)35例,有效(臨床癥狀減輕
,個(gè)有關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)較治療前恢復(fù))20例
,無效(臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)較治療前變化不大)1例?div id="4qifd00" class="flower right">
?傆行?8.2%

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