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什么是神經(jīng)皮膚綜合癥

醫(yī)案日記 2023-06-13 21:57:41

在胚胎發(fā)育的早期神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚系統(tǒng)都?xì)w屬于一種叫外胚層的組織。在胚胎發(fā)育過程中如果在這兩個組織還沒有分開時發(fā)生病變

,神經(jīng)和皮膚這兩個系統(tǒng)就會同時受到損害
。形成醫(yī)學(xué)上稱為神經(jīng)皮膚綜合癥的這一組疾病

到目前為止

,這種病已有40多種,但平時最多見的只有少數(shù)幾種
,神經(jīng)纖維瘤病就是其中較常見的一種
。神經(jīng)皮膚綜合癥的特點是患有這種病的孩子的皮膚都可見到牛奶咖啡斑,一種不突出皮膚表面的淺棕色斑塊
,邊界清楚
、大小不等。因為呈現(xiàn)出像咖啡牛奶一樣的顏色故稱為牛奶咖啡斑
。這種斑多見于軀干和四肢
,很少見于面部。隨著年齡的增長
,斑會越來越多
,癥狀會越來越明顯。當(dāng)然正常的孩子也可見到一
、兩塊這樣的斑
,但是如果出現(xiàn)5塊直經(jīng)大于0.5厘米的牛奶咖啡斑,就要想到這種病的可能

有的孩子皮膚上還可見到神經(jīng)纖維瘤

,這種神經(jīng)纖維瘤大小不等,摸起來很軟
,有的有蒂
,有的無蒂。此外大約50%的病人可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀
。由于神經(jīng)纖維瘤所在的部位不同
,孩子出現(xiàn)的臨床癥狀也有所不同的。有些孩子可以在顱內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤
;有些可以在脊椎的椎管內(nèi)見到比較大的神經(jīng)纖維瘤
,使孩子出現(xiàn)脊柱側(cè)彎。部分孩子可以出現(xiàn)抽風(fēng)
、智力低下
。有的孩子在腎臟、骨骼均可見到大小不等的神經(jīng)纖維瘤

另外

,三叉神經(jīng)血管瘤病也是神經(jīng)皮膚綜合癥的一種常見表現(xiàn)。一般在孩子出生時
,父母就可發(fā)現(xiàn)孩子的一側(cè)面部有一個血管痣
,它不突出皮膚
,呈紅葡萄酒色,斑逐漸從淡紅色變?yōu)樽霞t色
,因為它常常與面部的一個叫三叉神經(jīng)的走行一樣
,故被稱為三叉神經(jīng)血管瘤病。有的孩子也可以出現(xiàn)雙側(cè)的血管瘤或在身體的其它部位出現(xiàn)血管痣
。80-90%患有這種病的孩子會出現(xiàn)抽風(fēng)
。其中有些孩子還會表現(xiàn)為面部血管痣對側(cè)的肢體發(fā)生癱瘓或青光眼。

由于神經(jīng)皮膚綜合癥是一種先天性疾病

,所以不可能用藥物徹底治愈
。目前多采取對癥治療。比如神經(jīng)纖維瘤病造成的脊柱側(cè)彎就可采取外科手術(shù)的方法矯正畸形解決
。多數(shù)神經(jīng)皮膚綜合癥的病兒都伴有抽風(fēng)
,可以用藥物控制驚厥的發(fā)作。

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