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介入栓塞治腎臟錯構瘤(腎錯構瘤嚴重嗎)

醫(yī)案日記 2023-06-14 09:26:26

介入栓塞治腎臟錯構瘤

本報訊(通訊員張迎春鄧陽記者張佩渠)23歲的小胡姑娘從十幾歲起就開始因為面部明顯而對稱的蝴蝶斑和滿頭皮不明原因的疙瘩到處求醫(yī),她患的是巨大雙腎錯構瘤

,這種腫瘤隨著年齡的增長也在不斷長大
,侵蝕著正常的腎臟組織。目前
,小胡的腎功能僅剩下了正常人的1/3
。日前濟南市中心醫(yī)院泌尿外科劉慶勇博士等醫(yī)生成功地為她實施了“巨大雙腎錯構瘤超選擇介入栓塞治療術”。

腎臟錯構瘤是一種常染色體顯性遺傳病

,屬良性腫瘤
。醫(yī)生通過現(xiàn)代高科技醫(yī)學影像和介入技術對瘤體血管準確定位后,注入碘甘油和平陽霉素
,既可以有效栓塞供給腫瘤組織營養(yǎng)的血管
,“餓死”腫瘤,又可以殺死腫瘤上皮組織
,遏制腫瘤擴張
,有效地保護患者殘余的腎功能
,維持其正常的生活。小胡姑娘已在該院接受了兩次手術
,醫(yī)生分別對她兩側腎臟表面直徑3~4厘米和5~6厘米的瘤體進行了有效栓塞
,術后恢復良好,預計再進行3~4次手術
,就可以使她的腎功能保持穩(wěn)定

腎錯構瘤嚴重嗎

由于腎臟位置比較隱匿,前方是腹腔臟器

,后方是強韌的腰背肌群
,所以絕大多數(shù)錯構瘤患者沒有明顯的癥狀。僅有一些比較大的錯構瘤
,因為壓迫十二指腸
、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。只有當較大體積的錯構瘤突然破裂時
,患者會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀
,嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊,甚至有休克癥狀
,這時必須急診行動脈栓塞甚至手術切除腎臟

疾病危害
由于錯構瘤的成分中有不成熟的血管,所以瘤體可能會突然破裂
,引起腫瘤的出血
,患者表現(xiàn)為急性腹痛,出血較多的話甚至會出現(xiàn)休克
,所以出現(xiàn)上述癥狀時必須要引起警惕
,及時來醫(yī)院就診。醫(yī)生會根據(jù)病情進行評估
,嚴密監(jiān)測生命體征變化
,如果出血不多,可以采用保守治療
,積極監(jiān)測
;出血多癥狀重則需要急診行血管介入栓塞治療甚至手術切除腎臟。

錯構瘤是什么

問題一:錯構瘤是怎么形成的一

、過度飲酒
,經(jīng)常進食肥肉、動物內(nèi)臟
、無鱗魚或蛋黃等人群
。因為進食過多肥膩之品,高膽固醇食物,可造成下焦?jié)駸?div id="d48novz" class="flower left">
,痰濕?nèi)生
,運化失調(diào),即新生脂肪組織多
,使體內(nèi)過多的脂肪細胞異聚
,變性。治療原則是:清熱利濕
,健腎補脾
,軟堅散結。
、工作壓力過大
,心情煩躁,經(jīng)常生氣的人
。因為肝氣郁結
,氣血不暢
,經(jīng)脈不通
,可造成正常的脂肪組織和淤血交織在一起,長時間可形成結締組織包裹脂肪細胞
,形成脂肪瘤
。治療原則:疏肝理氣,活血化瘀
,軟堅散結
。通過治療打通經(jīng)脈,疏通經(jīng)血
,消散脂肪瘤

三、經(jīng)常熬夜
,想問題過多的人
。因為傷及肝腎,使肝腎陰虛
,陰陽失調(diào)
,這樣人體對脂肪的分解能力下降,原有的脂肪組織和新生的脂肪不能正常排列
,形成異常的脂肪組織
,即錯構瘤”,治療原則:滋補腎陰
,調(diào)理陰陽平衡
,軟堅散結。
錯構瘤(hamartoma)一詞由albrecht在1904年首先提出。 錯構瘤是指機體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過程中出現(xiàn)錯誤的組合
、排列
,因而導致的類瘤樣畸形。 錯構瘤不是真性腫瘤
,該瘤生長緩慢
,隨機體的發(fā)育生長而增大,但增大到一定程度即可停止
,和機體之間是協(xié)調(diào)的
,極少惡變。也有少數(shù)學者認為錯構瘤是真性腫瘤(如:腎血管平滑肌脂肪瘤)
,而不是“正常組織的異常組合”
,應被歸為間葉源性腫瘤。

問題二:腎錯構瘤是什么腎錯構瘤標準的醫(yī)學名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤
,顧名思義
,其主要成分是血管、平滑肌及脂肪
。錯構瘤不僅僅可以發(fā)生在腎臟
,還可以出現(xiàn)在腦、眼
、心
、肺、骨等部位
。過去認為腎錯構瘤是很少見的一種疾病
,近年來,隨著醫(yī)學影像學的發(fā)展和人們對健康體檢的重視
,其檢出率逐漸升高

疾病介紹
腎錯構瘤標準的醫(yī)學名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤,顧名思義
,其主要成分是血管
、平滑肌及脂肪。錯構瘤不僅僅可以發(fā)生在腎臟
,還可以出現(xiàn)在腦
、眼、心
、肺
、骨等部位。過去認為腎錯構瘤是很少見的一種疾病
,近年來
,隨著醫(yī)學影像學的發(fā)展和人們對健康體檢的重視
,其檢出率逐漸升高。
腎錯構瘤既可以是一種單獨的疾病
,也可以是結節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)(結節(jié)性硬化是一種遺傳病
,并有家族發(fā)病傾向,表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良
、癲癇
、面頰部皮脂腺瘤),但是在我國最常見的還是單獨發(fā)病的病例
,合并結節(jié)性硬化的患者較少見
。[1-2]
2疾病轉歸
腎錯構瘤屬于腎臟良性腫瘤的一種,也不會發(fā)生轉移
,不過有很少數(shù)的錯構瘤病例具有侵襲性(也就是惡性的傾向)
,有報道錯構瘤發(fā)生腎外蔓延的病例
,比如腎門淋巴結侵犯
、瘤栓侵犯腎靜脈及下腔靜脈等等
。但是
,腎錯構瘤這種良性腫瘤還是可能會帶來嚴重的危害,最常見的危害是腫瘤破裂發(fā)生大出血
,一旦發(fā)生這種情況
,絕大部分患者可能面臨被迫切除腎臟的結局
,嚴重時甚至會危及患者生命
。所以
,雖然絕大部分的腎錯構瘤是良性病變
,但是我們應該對它有足夠的重視
。[1-2]
3臨床表現(xiàn)
好發(fā)人群
腎錯構瘤的發(fā)病率為0.13%,也就是說
,每一萬人口中中大概有十三例患者
,發(fā)病有性別差異,女性居多
,常在40歲以后出現(xiàn)癥狀
。腎錯構瘤直徑小于4cm者很少出現(xiàn)癥狀,由于腫瘤生長緩慢
,出血的機會并不大
;而直徑大于4cm的患者中約有一半的患者有腰脹等癥狀,腫瘤生長速度較快時發(fā)生破裂出血的可能性也明顯增大

疾病癥狀
目前我們在臨床工作中見到的腎錯構瘤多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)
,由于腎臟位置比較隱匿,前方是腹腔臟器
,后方是強韌的腰背肌群
,所以絕大多數(shù)錯構瘤患者沒有明顯的癥狀。僅有一些比較大的錯構瘤,因為壓迫十二指腸
、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀
。只有當較大體積的錯構瘤突然破裂時,患者會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀
,嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊
,甚至有休克癥狀,這時必須急診行動脈栓塞甚至手術切除腎臟

疾病危害
由于錯構瘤的成分中有不成熟的血管
,所以瘤體可能會突然破裂,引起腫瘤的出血
,患者表現(xiàn)為急性腹痛
,出血較多的話甚至會出現(xiàn)休克,所以出現(xiàn)上述癥狀時必須要引起警惕
,及時來醫(yī)院就診
。醫(yī)生會根據(jù)病情進行評估,嚴密監(jiān)測生命體征變化
,如果出血不多
,可以采用保守治療,積極監(jiān)測
;出血多癥狀重則需要急診行血管介入栓塞治療甚至手術切除腎臟
。[1-3]
4診斷鑒別
疾病診斷
腎錯構瘤的診斷一般不困難,可以通過B超
、CT或者核磁明確診斷

鑒別診斷
腎惡性腫瘤:腎錯構瘤內(nèi)含大量脂肪組織,脂肪與周圍組織聲阻差很大
,所以在B超檢查時表現(xiàn)為強回聲
;而腎癌因為不含脂肪組織,B超檢查表現(xiàn)為低回聲
,但有時遇到不典型的腎錯構瘤
,脂肪成分很少,這時與腎癌鑒別就有一定難度
。同樣原理
,脂肪組織在CT上表現(xiàn)為低密度,CT值為負值即可診斷為錯構瘤
,但是少脂肪成分的錯構瘤在CT下同樣很難與腎癌相鑒別
。此外,核磁掃描也是診斷錯構瘤的好方法
。但是
,在臨床上對于脂肪成分少的錯構瘤
,往往需要結合B超,CT和核磁掃描三種方法來聯(lián)合明確診斷
。[2-3]
5疾病治療
治療原則
腎錯構瘤的治療主要依據(jù)癥狀
、腫瘤大小等來判斷。
1
、對于無癥狀的直徑小于4厘米的腫瘤
,由于自發(fā)性破裂的風險不大,可以......>>

問題三:錯構瘤是什么“錯構瘤”一詞由albrecht在1904年首先提出

錯構瘤(hamartoma):是指機體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過程中出現(xiàn)錯誤的組合
、排列,因而導致的類瘤樣畸形

錯構瘤不是真性腫瘤
,該瘤生長緩慢,隨機體的發(fā)育生長而增大
,但增大到一定程度即可停止
,和機體之間是協(xié)調(diào)的,極少惡變
。也有少數(shù)學者認為錯構瘤是真性腫瘤(如:腎血管平滑肌脂肪瘤)
,而不是“正常組織的異常組合”,應被歸為間葉源性腫瘤

錯構瘤可來自許多組織
,常見于肺(由軟骨島、支氣管上皮和腺體等混合
,局部增生而形成局限型或彌漫型錯構瘤)
、腎(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小葉脂肪形成的乳腺錯構瘤)和嬰兒肝(間葉性錯構瘤)等

肺錯構瘤:是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時期倒轉和脫落
,被正常肺組織包繞
,這一部分組織生長緩慢
,也可能在一定時期內(nèi)不生長,以后逐漸發(fā)展形成瘤
。大多數(shù)在40歲以后發(fā)病

腎錯構瘤:腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤,為良性腫瘤
。近年來發(fā)病率有增高趨勢
,可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構瘤可以是獨立的疾病
,也可能伴有結節(jié)性硬化
,后者是常染色體顯性遺傳
。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶,合并智力發(fā)育遲緩
,面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等
。女性多見川發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結節(jié)性硬化

膽管錯構瘤[1]:Biliary hamartomas (also called von Meyenburg plexes) 由于胚胎發(fā)育過程中,膽管板向膽管的轉化發(fā)生障礙,吸收不充分所導致的錯構性病變
。該病又稱為von Meyenburg綜合征,特點是多發(fā)的、大小均一的囊性病變,并被多少不等的纖維基質所包繞
。膽道錯構瘤的發(fā)病率約為1%~3%,一般無臨床癥狀,偶然被發(fā)現(xiàn),也不需要特殊處理
。已有關于采用患膽道錯構瘤的肝臟作為供肝,行肝移植術成功的報道。有文獻報告,該病可導致定位不清的腹痛和惡變

鑒別診斷:包括肝轉移瘤和肝小膿腫
。腹部MRI如證實病變?yōu)槟覡睢⒋笮【?div id="d48novz" class="flower left">
、信號強度均等
、邊界清?則可排除上述病變。

問題四:錯構瘤是什么錯構瘤是指機體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過程中出現(xiàn)錯誤的組合
、排列
,因而導致的類瘤樣畸形。錯構瘤不是真性腫瘤
,生長緩慢
,隨機體的發(fā)育生長而增大,但增大到一定程度即可停止
,和機體之間是協(xié)調(diào)的
,極少惡變。

問題五:錯構瘤和囊腫有何區(qū)別
?孫女士
,你好!腎錯構瘤是一種實質性占位病變
,此病是常染色體顯性遺傳病
,(腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤),屬于脂肪瘤的一種
,由厚壁血管
、平滑肌和成熟脂肪組織構成,可以單個
、多個發(fā)病
。通常情況下,B超和CT檢查對錯構瘤有較高的定位及定性診斷率
。腎囊腫是腎臟內(nèi)出現(xiàn)大小不等的與外界不相通的囊性腫塊的總稱
,小的囊腫不會引起任何癥狀
,屬于良性腫瘤。

問題六:左腎錯構瘤是什么意思
,對身體有影響沒腎錯構瘤種實質性占位病變較常見腎良性腫瘤之

腎錯構瘤的檢查

由于腎錯構瘤靠近集合系統(tǒng)

,破潰后可引起血尿,尿液檢查可有潛血
。雙腎錯構瘤可有高血壓
、腎功能不全表現(xiàn),出現(xiàn)血肌酐尿素氮的異常.腎錯構瘤的檢查方法有3種


1
、X線

X線檢查時,腹部平片見腎輪廓不清
,腰大肌影消失
,腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂
、腎盞
,使之變形、拉長
、縮短等
,但無侵蝕現(xiàn)象。

2
、CT

CT檢查是診斷腎錯構瘤的主要方法
。呈密度不均的腫塊,含脂肪量較多
,CT值為-40~-90Hu

3
、B超

B超檢查確診腎錯構瘤頗具特征,腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū)
,肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)


要提醒大家的是:由于錯構瘤的成分中有不成熟的血管,所以瘤體可能會突然破裂
,引起腫瘤的出血
,患者表現(xiàn)為急性腹痛,出血較多的話甚至會出現(xiàn)休克
,所以出現(xiàn)上述癥狀時必須要引起警惕
,及時來醫(yī)院就診。醫(yī)生會根據(jù)病情進行評估
,嚴密監(jiān)測生命體征變化,如果出血不多
,可以采用保守治療
,積極監(jiān)測;出血多癥狀重則需要急診行血管介入栓塞治療甚至手術切除腎臟


綜合以上的介紹,對于腎錯構瘤的檢查項目大家都已經(jīng)清楚了吧
。以上就是腎錯構瘤的一些基本檢查方式
,做出明確診斷后,一定要及早治療
,遠離腎錯構瘤的危害與影響

得了腎錯構瘤經(jīng)常腰疼該如何處理?可吃些什么藥
?【右腎錯構瘤
,大小4.5*3.5mm】

您好!根據(jù)您的癥狀

,我推測腰痛可能和錯構瘤應該沒有什么關系
,除非錯構瘤破裂出血,但是破裂出血的疼痛時很劇烈的
,而且B超可以分辨破裂與否

對于腎錯構瘤,沒有什么藥物治療
。對于體積較小的錯構瘤可以觀察
,看它是否漸進性增大,一般3-5厘米之間還可以觀察
,如果5厘米以上
,建議患者手術,否則錯構瘤破裂出血以后
,不但患者很痛苦
,而且不一定能保留腎臟。關于治療措施有兩種
,一是動脈栓塞
,對一部分患者效果不錯,但是如果沒有明確的支配血管
,效果不佳
;二是腹腔鏡微創(chuàng)錯構瘤切除術,關于這一術式我的網(wǎng)頁里有很多病例介紹
,可以參考一下
。后者是目前最確切的治療方式,創(chuàng)傷不大
,能保留腎臟
,術后患者恢復很快

祝好!

(北大醫(yī)院張騫大夫鄭重提醒:因不能面診患者
,無法全面了解病情
,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導下進行?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。?/p>

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