本報訊（通訊員金紅巖記者楊麗佳）一患罕見疾病——先天性主動脈弓離斷合并室間隔缺損
患兒為男性，出生僅5個月
。經南京市兒童醫(yī)院胸心外科檢查，患兒沒有完整的體循環(huán)系統(tǒng)，平時就處于缺氧狀態(tài)，哭鬧時會引起肺血管收縮，使機體缺氧加重，并出現(xiàn)昏迷。據(jù)介紹
，主動脈弓離斷是一種罕見的先天性疾病，90％的患兒在1歲以內死亡。治療該病的惟一辦法是手術。經過精心設計和準備，該院專家先在患兒胸腔置管，將心腔內的血液引出，經過人工心肺機氧合后，再經主動脈插管保證頭部的血液供應。同時，在肺動脈置管，將人工心肺機氧合后的血液通過這條管道供應頸部以下部位的血液。在特殊的體外循環(huán)技術支持下，專家們采用胸部正中切口，修補了心室缺損。接著又將患兒的體溫降到18℃，停止體外循環(huán)，切斷動脈導管，將位于手術視野深部的斷開的主動脈兩端連接縫合。經過30分鐘的復溫，患兒恢復自主循環(huán)。術后，在醫(yī)護人員的精心護理下，患兒順利渡過了肺動脈高壓危象、呼吸衰竭等難關
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