。


對患有副蛋白沉積癥的FGN患者的治療集中于抑制副蛋白的產(chǎn)生。免疫抑制療法包括類固醇、環(huán)孢霉素、MMF、馬爾法烷和利妥昔單抗。


3.免疫性觸須樣腎小球腎炎(ITG)


ITG是一種由1090nm的有序微管樣單克隆抗體在腎小球內(nèi)沉積引起的腎臟疾病。主要臨床表現(xiàn)為蛋白尿(100%)、腎病綜合征(69%)、腎功能不全(50%)和鏡下血尿(80%)。大多數(shù)患者伴有MG、淋巴增生性疾病和低補體血癥。腎臟病理表現(xiàn)為MPGN，新月形少見。但是如果IgG和C3呈陽性。類固醇單獨或與環(huán)孢菌素、苯丁酸氮芥和馬法蘭聯(lián)合使用可有效誘導(dǎo)完全或部分緩解。


4.冷球蛋白腎病伴鎂


冷球蛋白是一種免疫球蛋白，當(dāng)溫度低于37度時會沉淀。冷球蛋白引起的器官損害主要是由于血液粘度高和免疫復(fù)合物的沉積。大約24%的冷球蛋白血癥患者會有腎臟受累。最常見的原因是HCV感染。


腎臟病理表現(xiàn)為MPGN和腎小球毛細血管內(nèi)透明血栓。免疫熒光顯示透明血栓和內(nèi)皮細胞下有多種免疫球蛋白染色。電鏡顯示腎小球內(nèi)有直徑2030nm的微管沉積。


圖5顯示電鏡下腎小球內(nèi)直徑為20~30nm的微管沉積。


非感染引起的冷球蛋白血癥的治療主要使用類固醇、烷化劑和利妥昔單抗。淋巴增生性疾病患者應(yīng)重點治療淋巴增生性疾病。


5.單克隆晶體腎小球病


單克隆晶體蛋白主要引起近端小管的腎小管性腎病。然而，它也可以沉積在腎小球中，導(dǎo)致腎小球病。其沉積主要在腎小球足細胞或內(nèi)皮細胞下。


6.血栓性微血管病伴副蛋白血癥


少數(shù)病例報道TMA患者患有多發(fā)性骨髓瘤(MM)。患者表現(xiàn)出腎臟受累、血小板減少性紫癜、微血管溶血性貧血、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀