血友病是一組遺傳性出血性疾病,包括血友病甲(缺乏因子Ⅷ)、血友病乙(缺乏因子IX)和血友病丙(缺乏因子Ⅺ)。主要表現(xiàn)為輕微損傷后大量出血不止,常見為皮下組織,肌肉及關(guān)節(jié)出血。深部組織出血可形成血腫,伴有局部疼痛和繼發(fā)感染。腹膜后和腸系膜出血可致類似急腹癥腹痛,多次發(fā)作可引起慢性血友病關(guān)節(jié)炎,造成永久性關(guān)節(jié)破壞。
本病的發(fā)病原因,血友病甲及血友病乙均為性染色體隱性遺傳,血友病丙為常染色體隱性遺傳。
本病診斷的主要依據(jù)是輕微損傷后出血不止,皮下組織、肌肉及關(guān)節(jié)出血,實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)為出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)、血塊回縮均正常,白陶土部分凝血活酶時(shí)間延長,白陶土部分凝血活酶糾正試驗(yàn)可對(duì)各型血友病進(jìn)行鑒別。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病的治療采用局部止血及補(bǔ)充療法。應(yīng)防止手術(shù)及外傷,避免注射用藥。
本病多屬中醫(yī)“血征”,“虛勞”范疇。由于邪熱內(nèi)傷正氣以致陰虛內(nèi)熱,熱盛干擾血分,迫血妄行,溢于脈外,或因脾虛,不能攝血,則陰血不能內(nèi)守,溢于脈絡(luò)之間而致出血。離經(jīng)之血,痰阻脈絡(luò)化熱,更易出血不止,故宜清熱涼血,健脾養(yǎng)血,活血化痰,
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