急性型和慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜在病程上和預(yù)后上有什么不同

急性型特發(fā)性血小板減少性紫癜病程一般為4～6周，預(yù)后良好。痊愈后很少?gòu)?fù)發(fā)。本型死亡率為1%，多為顱內(nèi)出血所致。慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜病程長(zhǎng)，如不治療病程可達(dá)1～10年甚至數(shù)十年。一般說(shuō)來(lái)，慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜自發(fā)緩解較少或不完全，但危及生命者少。而當(dāng)急性發(fā)作時(shí)，顱內(nèi)出血乃是主要致死原因。

什么是特發(fā)性血小板減少性紫癜？

特發(fā)性或（原發(fā)性）血小板減少性紫癜（ITP）又稱為原發(fā)性血小板減少性紫癜，是臨床所見血小板減少最常見的原因之一。長(zhǎng)期以來(lái)，ITP 被認(rèn)為是一種原因不明的血小板減少所致的出血性疾病，因而稱為免疫性血小板減少性紫癜（immune thrombocytopenicpurpura，ITP）。后來(lái)發(fā)現(xiàn)ITP 患者體內(nèi)存在有識(shí)別自身血小板抗原的自身抗體，自身抗體與血小板抗原結(jié)合，導(dǎo)致血小板壽命縮短、破壞作用增加和血小板數(shù)量減少，說(shuō)明本病是一種與免疫反應(yīng)相關(guān)的出血性疾病。臨床上ITP 患者可以呈現(xiàn)嚴(yán)重血小板減少和急性淤斑等出血癥狀，也可以表現(xiàn)為無(wú)任何癥狀和體征的輕中度血小板減少。根據(jù)患者的病程在6 個(gè)月以內(nèi)或是6 個(gè)月以上可將本病劃分為急性型和慢性型，兩型在發(fā)病年齡、病因和發(fā)病機(jī)制及預(yù)后方面都有所不同。

原發(fā)性血小板減少紫癜的問(wèn)題請(qǐng)專家回答

一、一般治療

急性型及重癥者應(yīng)住院治療，限制活動(dòng)，加強(qiáng)護(hù)理，避免外傷。禁用阿斯匹林等一切影響血小板聚集的藥物，以免加重出血。止血藥物對(duì)癥處理也很重要，如①止血敏可降低毛細(xì)血管通透性、使血管收縮、縮短出血時(shí)間，還可加強(qiáng)血小板粘附功能，加速血塊收縮。每次250～500mg，肌肉或靜脈滴注，每次250～750mg加5％葡萄糖溶液或生理鹽水，2～3次／日。②安絡(luò)血，可穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖，使血管脆性減低。10～20mg，每日三次口服，或60～100mg，加入5％葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物，如6－氨基已酸4～6g，加入5～10％葡萄糖水250ml靜脈滴注，后每次用1g維持，一日量最多不超過(guò)20g。止血芳酸，每次0.1～0.3g加5％葡萄糖液，靜脈滴注，每日最大量0.6g。止血環(huán)酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 靜脈滴注，每日1～2次。可酌情選用。慢性型女性患者月經(jīng)過(guò)多時(shí)，于月經(jīng)來(lái)潮前10～14天起，每日給予肌肉注射丙酸睪丸酮50mg，至月經(jīng)來(lái)潮時(shí)停用，常有較好療效。

二、腎上腺皮質(zhì)激素

急、慢性型出血較重者，應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素，對(duì)提升血小板及防治出血有明顯效果，然而停藥后，半數(shù)病例可復(fù)發(fā)，但再發(fā)再治仍有效。腎上腺皮質(zhì)激素可抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬作用，從而使抗體被覆的血小板的壽命延長(zhǎng)；改善毛細(xì)血管的滲透脆性，改善出血。常用強(qiáng)地松，劑量；急性型時(shí)為防止顱內(nèi)出血，需用劑量較大，2～3mg/kg/d，至血小板達(dá)安全水平為止。慢性型0.5～1mg/kg/d，一般需2～3周始能顯效，然后逐步減少劑量，5～10mg每日或／隔日口服，維持期4～6個(gè)月。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好。肝功能差或長(zhǎng)期服強(qiáng)地松無(wú)效者，改用強(qiáng)地松龍有時(shí)可以奏效。長(zhǎng)期用藥者應(yīng)酌情加同化類激素（如苯丙酸諾龍）。

三、脾切除

脾切除是ITP的有效療法之一。指征：①慢性ITP，內(nèi)科積極治療6個(gè)月無(wú)效；②腎上腺皮質(zhì)激素療效差，或需用較大劑量維持者（30～40mg/d)；③對(duì)激素或免疫抑制應(yīng)用禁忌者；④51Cr標(biāo)記血小板檢查，若血小板主要阻留在脾臟，則脾臟有效率可達(dá)90％，若阻留在肝臟，則70％的脾切除無(wú)效。

脾切除有效率可達(dá)70～90％，術(shù)后復(fù)發(fā)率9.6～22.7%。長(zhǎng)期效果為50～60％。

四、免疫抑制劑

環(huán)磷酰胺50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，緩解率30～40%,對(duì)骨髓抑制作用強(qiáng)。硫唑嘌呤50～150mg/d口服，緩解率40％，需長(zhǎng)期用藥。長(zhǎng)春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細(xì)胞的微管球蛋白結(jié)合，抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長(zhǎng)春新堿（VCR）0.025mg/kg，每次1mg，或長(zhǎng)春花堿（VLB）0.125mg/kg，每次不超過(guò)10mg，溶于500～100ml生理鹽水，緩慢靜滴8～12小時(shí)，每7～10天一次，3～4次為一療程，療效較好。

五、免疫球蛋白

作用：①抑制自身抗體的產(chǎn)生；②抑制單核巨噬細(xì)胞的FC受體的功能；③保護(hù)血小板免被血小板抗體附著。

適應(yīng)證：①并發(fā)嚴(yán)重出血的急性重癥ITP；②慢性ITP患者手術(shù)前準(zhǔn)備；③難治性ITP。療效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注，連續(xù)5天，維持量400mg/kg每1～6周一次。皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對(duì)巨噬細(xì)胞的阻斷作用，不宜合用。

六、達(dá)那唑

（danazol，炔羥雄烯異惡唑）是一種合成雄激素，但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復(fù)抑制性T細(xì)胞功能使抗體減少有關(guān)。劑量為每日口服400～800mg，療程≥2個(gè)月，孕婦禁用，定期查肝功能。

七、輸注血小板

用于有危及生命的出血患者或術(shù)前準(zhǔn)備。6～20U／日，每輸血小板2.5U（每單位相當(dāng)于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109／L。如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板，可使血小板壽命延長(zhǎng)。輸注血小板易使受者產(chǎn)生同種抗體，影響以生輸注效果。

八、血漿置換

適用于急性重癥患者，以圖在短時(shí)間內(nèi)除去部分抗血小板抗體。每日交換血漿3～5單位，連續(xù)數(shù)日。慢性ITP一般無(wú)效。

九、促血小板生成藥

目前尚無(wú)有效的促血小板生成藥?？捎眉≤?00～600mg，每日三次口服；或200～600mg靜脈注射或滴注，每日1～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100～200mg，每日三次口服。

十、中醫(yī)中藥

慢性ITP的中醫(yī)辯證大多屬氣虛出血，宜用養(yǎng)氣止血法，代表方為歸脾湯。

病程及預(yù)后

急性型的病程短，有自愈趨勢(shì)，約80％患者可以緩解。50％患者可在6周內(nèi)恢復(fù)，其余的在半年內(nèi)完全恢復(fù)，6～20％可轉(zhuǎn)為慢性，病死率1％，多在發(fā)病1～2周時(shí)。慢性型有10～20％可以自愈，多數(shù)病程較長(zhǎng)，發(fā)作與緩解相間隔，有的呈周期性發(fā)作。個(gè)別嚴(yán)重患者，血小板極度減少，有顱內(nèi)出血危險(xiǎn)，后者為本病的致死原因。
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什么是特發(fā)性血小板減少性紫癜的預(yù)后？

兒童ITP 大多為急性型，通常在3 周內(nèi)可以好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者持續(xù)半年左右好轉(zhuǎn)、個(gè)別患者遷延不愈而轉(zhuǎn)為慢性型。少數(shù)患者恢復(fù)后若遇某些感染性疾病，則使本病復(fù)發(fā)。死亡率約1%、多因顱內(nèi)出血死亡。成人ITP 患者易轉(zhuǎn)為慢性，但大多數(shù)仍預(yù)后良好，死亡率并不比一般人群高。難治率約占9%、死亡的危險(xiǎn)系數(shù)較正常人群增加4.2 倍，出血、感染是其主要死亡原因。

特發(fā)性血小板減少性紫癜

妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種屬于慢性疾病，不會(huì)影響生育，多發(fā)生于育齡婦女妊娠期，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血和貧血。

特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是因自身免疫機(jī)制使血小板破壞過(guò)多的臨床綜合征，又稱作免疫性血小板減少性紫癜。是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，主要特點(diǎn)是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。臨床上可分為急性型和慢性型，急性多見于兒童，慢性好發(fā)于育齡女性。

妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜

妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜是產(chǎn)科常見的的血液系統(tǒng)合并癥之一，屬于慢性型，不會(huì)影響生育能力。慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜容易復(fù)發(fā)，常發(fā)生于育齡婦女妊娠期，表明雌激素增加對(duì)血小板有吞噬和破壞作用。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的原因

特發(fā)性血小板減少性紫癜可以分為急性型和慢性型，急性型多發(fā)于兒童身上;慢性型則多發(fā)于成年育齡女性，妊娠期容易復(fù)發(fā)，發(fā)病之前多數(shù)沒(méi)有明顯的感染史。

特發(fā)性血小板減少性紫癜并沒(méi)有明確的發(fā)病原因，同時(shí)發(fā)病的機(jī)制也沒(méi)有完全闡明。目前認(rèn)為是由于血小板結(jié)構(gòu)抗原變化引起的自身抗體所致，80%~90%患者可測(cè)到體內(nèi)有血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)。當(dāng)結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過(guò)脾、肝臟時(shí)，會(huì)被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，從而使血小板減少。

兒童ITP的發(fā)病可能與病毒感染有關(guān)，其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒等的感染，通常在感染后的2~21天發(fā)病。妊娠期女性發(fā)病可能與雌激素相關(guān)。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的癥狀

特發(fā)性血小板減少性紫癜主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血和貧血。癥狀較輕時(shí)表現(xiàn)為散在四肢及軀干皮膚的出血點(diǎn)、紫癜(皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱)及瘀斑、牙齦出血，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)消化道、生殖道、視網(wǎng)膜及顱內(nèi)出血，脾臟不大或輕度增大。紫癜及瘀斑可出現(xiàn)在任何部位的皮膚或黏膜，但常見于下肢及上肢。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷

目前，特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷主要是排除性診斷，診斷要點(diǎn)包括至少2次檢查血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常(當(dāng)血小板<50x10^9/L時(shí)才有癥狀);脾一般不大;骨髓檢查，巨核細(xì)胞正?；蛟龆?至少不減少)，而成熟性血小板減少，血小板抗體測(cè)定多為陽(yáng)性;排除其它引起血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血，藥物性血小板減少，妊娠合并HELLP綜合癥，遺傳性血小板減少等。通過(guò)以上診斷，并結(jié)合臨床癥狀可診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜。

對(duì)于可能患有特發(fā)性血小板減少性紫癜的患者可通過(guò)血常規(guī)檢查血小板，外周血涂片，骨髓涂片，艾滋病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)檢測(cè)以及免疫球蛋白定量的檢測(cè)來(lái)進(jìn)行診斷性排除。

特發(fā)性血小板減少性紫癜治療

ITP的治療應(yīng)個(gè)體化，一般說(shuō)來(lái)血小板計(jì)數(shù)大于50×10^9/L，無(wú)出血傾向者可進(jìn)行觀察并定期檢查;血小板計(jì)數(shù)介于(20～50)×10^9/L之間，則要視患者臨床表現(xiàn)、出血程度及風(fēng)險(xiǎn)而定;血小板小于20×10^9/L者通常應(yīng)予治療。本病治療的目的在于控制出血癥狀，減少血小板的破壞，但并不強(qiáng)調(diào)將血小板計(jì)數(shù)提高到正常，主要確?；颊卟怀鲅l(fā)生危險(xiǎn)，又不因過(guò)度治療而引起嚴(yán)重反應(yīng)即可。

a)日常護(hù)理

出血傾向嚴(yán)重的患者應(yīng)該臥床休息，避免外傷，避免過(guò)勞，還要避免服用影響血小板功能的藥物。

b)藥物治療

1、妊娠期治療

對(duì)于患特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的孕婦一般不必終止妊娠，只有當(dāng)血小板持續(xù)減少并且得不到緩解者，在妊娠12周前需用腎上腺皮質(zhì)激素治療者可考慮終止妊娠。使用的藥物應(yīng)該盡可能減少對(duì)胎兒的不利影響。還可根據(jù)病情進(jìn)行以下的治療。

(1)腎上腺皮質(zhì)激素。這是治療ITP的首選藥物。孕婦孕期血小板低于50×10^9/L，并且有臨床出血癥狀時(shí)可以使用潑尼松40~100mg/天。等到病情緩解之后，再逐漸將藥量減少到10~20mg/天維持。這種藥物能幫助減少血管壁通透性以助于減少出血，抑制抗血小板抗體的合成及阻斷巨噬細(xì)胞破壞已被抗體結(jié)合的血小板。

(2)大劑量使用丙種球蛋白。能幫助抑制自身抗體的產(chǎn)生，減少血小板的破壞。

(3)脾切除。當(dāng)使用了糖皮質(zhì)激素治療血小板之后沒(méi)有改善，并且有嚴(yán)重的出血傾向，而且血小板<10x10^9/L，可考慮脾切除手術(shù)，治療效果達(dá)到70%~90%。而手術(shù)的最佳時(shí)間是在妊娠3~6月。

(4)輸血小板?？奢斝迈r血或血小板懸液。但因?yàn)檠“宓妮斎霑?huì)刺激體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體，加速血小板的破壞，所以只有在血小板數(shù)<10x10^9/L，并且沒(méi)有出血傾向，為了防止重要器官出血(腦出血)，或者是分娩時(shí)才使用。

分娩時(shí)治療

特發(fā)性血小板減少性紫癜的孕婦原則上以陰道分娩為主，其最大的危險(xiǎn)在于分娩的時(shí)候出血。如果剖宮產(chǎn)，手術(shù)的創(chuàng)面大，會(huì)增加出血的危險(xiǎn);胎兒也有可能血小板減少。但并非患者只能陰道分娩，陰道分娩也有導(dǎo)致顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)，所以在行剖宮產(chǎn)時(shí)可適當(dāng)放寬指征。當(dāng)產(chǎn)婦血小板<50×10^9/L，有出血傾向，胎兒頭皮血或臍血真是胎兒血小板<50×10^9/L時(shí)可以采用剖宮產(chǎn)。

產(chǎn)后治療

孕期用腎上腺皮質(zhì)激素治療的孕婦，產(chǎn)后應(yīng)該繼續(xù)用此治療。產(chǎn)婦伴有貧血及抵抗力下降的現(xiàn)象，應(yīng)該打抗生素防止感染。產(chǎn)后應(yīng)立即檢測(cè)新生兒臍帶血小板，并觀察血小板是否減少，必要時(shí)給新生兒用藥物治療。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的影響

特發(fā)性血小板減少性紫癜與妊娠有著相互影響的作用，還會(huì)對(duì)胎兒和新生兒產(chǎn)生一定的影響。

1、妊娠對(duì)ITP的影響

目前對(duì)于妊娠會(huì)否使ITP婦女的病情惡化的觀點(diǎn)不一，文獻(xiàn)報(bào)道大多數(shù)妊娠會(huì)使病情惡化或者使處于緩解期的ITP病情加重。雖然，妊娠會(huì)使穩(wěn)定的ITP患者病情復(fù)發(fā)以及使活動(dòng)型的ITP婦女病情出現(xiàn)加重傾向，使ITP患者出血的機(jī)會(huì)增多，但是妊娠本身是不影響該病的病程及預(yù)后的。

2、ITP對(duì)孕婦的影響

ITP孕婦體內(nèi)的血小板降低，對(duì)妊娠的影響主要表現(xiàn)在出血方面，尤其是對(duì)于血小板<50×10^9/L的產(chǎn)婦。當(dāng)孕婦在分娩的過(guò)程中用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血，產(chǎn)道裂傷出血及血腫塊的形成。如果子宮收縮良好，那么產(chǎn)后大出血?jiǎng)t能避免。

ITP孕婦的自然流產(chǎn)率要比正常妊娠孕婦高兩倍，當(dāng)血小板計(jì)數(shù)明顯少于(<30x10^9/L)或者出血嚴(yán)重，那么自然流產(chǎn)或治療性人工流產(chǎn)的比例就會(huì)增高，且母嬰的死亡率要高于正常的孕婦。

3、對(duì)胎兒和新生兒的影響

由于部分抗血小板抗體會(huì)通過(guò)胎盤進(jìn)入到胎兒血循環(huán)中，會(huì)引起胎兒血小板的破壞，導(dǎo)致胎兒、新生兒血小板減少。一般在胎兒脫離母體后體內(nèi)的抗體在一個(gè)月后會(huì)消失，也可能會(huì)持續(xù)4~6個(gè)月，血小板才逐漸恢復(fù)正常。合并ITP妊娠的胎兒死亡率達(dá)到26.5%。

血小板減少性紫癜的預(yù)防方法

特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病，發(fā)病原因不明，但是對(duì)人體的危害較大，所以日常要注意預(yù)防。

1、有制劑過(guò)敏史的人，平時(shí)應(yīng)該要注意避免使用致敏的制劑。

2、要盡可能避免使用引起血小板減少的物品，如阿司匹林、奎寧、頭孢菌素等，這樣有利于預(yù)防病情的反復(fù)發(fā)作。同時(shí)還要不定期檢測(cè)血液。

3、食物選擇方面宜軟而細(xì)，如果有消化道出血的現(xiàn)象，應(yīng)吃半流質(zhì)或流質(zhì)的食物，宜涼不宜熱?？蛇m當(dāng)吃蔬菜水果，綠豆湯，蓮子粥，忌用發(fā)物如魚，蝦，蟹，腥味的食物。

4、食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血?？梢远喑愿缓S生素C的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食。

5、平時(shí)要保持愉快的心情，保持個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感染和感冒，防止外傷;還要注意勞逸結(jié)合，避免過(guò)勞；可進(jìn)行如散步、慢跑的簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)以增強(qiáng)體質(zhì)。

特發(fā)性血小板減少性紫癜食療法

ITP患者會(huì)出現(xiàn)血小板減少的現(xiàn)象，所以在飲食方面應(yīng)該選用能增加血小板的食物，如花生衣、紅棗、胡桃肉、龍眼肉、當(dāng)歸、阿膠、黃芪等;不能喝酒，不宜吃辣椒等辛熱燥烈的食物，可多吃蓮藕、銀耳、絲瓜、蘿卜等具有涼血、止血作用的食物;多吃新鮮綠葉蔬菜及水果有利于獲取維生素，能有效減少血管壁脆性，幫助損傷的毛細(xì)血管修復(fù);該病多為慢性，可反復(fù)發(fā)作，反復(fù)出血等，機(jī)體的抵抗力較弱，所以平時(shí)還應(yīng)該進(jìn)食富含鐵和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物，如動(dòng)物的肝臟、木耳、海帶等，有利于增加機(jī)體抗病能力。一般來(lái)說(shuō)，急性發(fā)病的食療應(yīng)遵循清熱涼血、滋陰化瘀為原則;慢性發(fā)病則以益氣養(yǎng)血、活血攝血原則為主。

1、豬皮花生湯

材料：豬皮50克，帶衣花生30克

做法：將豬皮洗凈，切成小塊，與帶皮花生一同放入鐵鍋中，加水適量，文火煎煮。湯計(jì)較稠，療效越好。分作2次趁熱食用，可加紅糖少許調(diào)味。

功效：主治血小板減少性紫癜，有益氣養(yǎng)血攝血的作用。

2、紅棗龜膠凍

材料：生地黃、麥門冬、阿膠、龜甲膠、冰糖各50克，紅棗適量

做法：先將生地黃、麥門冬、紅棗加水煮取濃汁，棄藥渣留紅棗另食。將阿膠、龜甲膠加水100毫升，隔水蒸化。傾入藥汁加冰糖50克，黃酒20毫升，慢火收膏。每次服20毫升，每日3次。

功效：對(duì)陰虛勞熱型血小板減少性紫癜，服2劑(2天)可見顯效。腸胃虛寒泄瀉，外感寒熱未清者不宜用。

3、藕柏飲

材料：生藕節(jié)500克，側(cè)柏葉

做法：將生藕、側(cè)柏葉搗爛取汁，加溫水服用，每日3～4次。

功效：有涼血化瘀，收斂止血的功效。

4、大棗粥

材料：大棗、粳米100克

做法：將大棗和粳米洗凈之后放入鍋內(nèi)加適量清水一同煮成粥，每日早晚服用，久服效佳。

功效：本方有益氣養(yǎng)血之功。

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