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烏拉圭發(fā)現(xiàn)人類新型克雅氏癥

醫(yī)案日記 2023-06-22 16:36:17

烏拉圭共和國(guó)大學(xué)醫(yī)學(xué)系遺傳研究所研究員瑪麗亞·米爾塔·羅德里格斯８日對(duì)新華社記者說(shuō)，她與同行一起經(jīng)過(guò)５年多的跟蹤研究在烏發(fā)現(xiàn)了一種人類新型克雅氏癥

。

據(jù)羅德里格斯介紹

，此病是世界上已知的５４種克雅氏癥的另一個(gè)新變種
。它發(fā)生在動(dòng)物身上就是眾所周知的“瘋牛病”
。烏發(fā)現(xiàn)的患新型克雅氏癥的５位患者同屬一個(gè)家族
，目前都已死亡
。這次發(fā)現(xiàn)的人類新型克雅氏癥的病理特點(diǎn)是
，一種被稱為ＰＲＮＰ的人體遺傳基因發(fā)生變異，使普里昂蛋白在人腦里異常地聚積
，逐漸破壞神經(jīng)細(xì)胞
，造成大腦出現(xiàn)無(wú)數(shù)的窟窿而呈海綿狀，致使人的神經(jīng)系統(tǒng)遭到徹底摧毀
，最后導(dǎo)致病人死亡
。

羅德里格斯說(shuō)，烏發(fā)現(xiàn)的新型克雅氏癥病人都很年輕

，他們發(fā)病緩慢
，一般經(jīng)歷１～４年時(shí)間。在上述５個(gè)患者中
，４人的年齡在１８～２８歲之間
。病人最初的癥狀是性格改變、行為異常、工作能力喪失
、沉默寡言
、神情麻木。隨著病情的發(fā)展
，病人出現(xiàn)抽搐
、肌肉猛烈抽動(dòng)、動(dòng)作失調(diào)
、行走困難
、癡呆等明顯的神經(jīng)性和精神性變異。

羅德里格斯指出

，他們發(fā)現(xiàn)的人類新型克雅氏癥在烏拉圭醫(yī)學(xué)史上尚無(wú)記載
，也無(wú)藥可以預(yù)防和治療。有關(guān)這種病的研究報(bào)告８日在烏拉圭第二屆神經(jīng)學(xué)代表大會(huì)上宣讀
。

人類瘋牛病傳染嗎,通過(guò)什么途徑傳染?急!!!!!!!!!!

瘋牛病1985年在英國(guó)發(fā)現(xiàn)，90年代初發(fā)展成為高潮

，之后逐漸擴(kuò)展到西歐
，目前已經(jīng)變成世界性問(wèn)題。瘋牛病是一種新型早老性癡呆癥即新型克雅氏癥
。這是一種從未見(jiàn)過(guò)的疾病
，是一種慢性、致死性
、退化性神經(jīng)系統(tǒng)的疾病
。它由一種目前尚未完全了解其本質(zhì)的病原———朊病毒所引起的。

朊病毒有哪些特點(diǎn)
首先
，它沒(méi)有核酸
，能使正常的蛋白質(zhì)由良性轉(zhuǎn)為惡性，由沒(méi)有感染性轉(zhuǎn)化為感染性
；其次
，它沒(méi)有病毒的形態(tài)，是纖維狀的東西
；第三
，它對(duì)所有殺滅病毒的物理化學(xué)因素均有抵抗力，現(xiàn)在的消毒方法都無(wú)用
，只有在136℃高溫和兩個(gè)小時(shí)的高壓下才能滅活
；第四，病毒潛伏期長(zhǎng)
，從感染到發(fā)病平均28年
，一旦出現(xiàn)癥狀半年到一年100％死亡；第五，診斷困難
，正常的人與動(dòng)物細(xì)胞內(nèi)都有朊蛋白存在
，不明原因作用下它的立體結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，變成有傳染性的蛋白
，患者體內(nèi)不產(chǎn)生免疫反應(yīng)和抗體
，因此無(wú)法監(jiān)測(cè)。

瘋牛病是如何傳播的
瘋牛病可能通過(guò)牛肉和牛肉制品
，尤其是內(nèi)臟和骨髓傳染給人類
。

瘋牛病的傳播，一是醫(yī)源性感染
，比如輸血
、醫(yī)療器械、腦的手術(shù)
、器官移植
、生物制品感染等。用于治療侏儒癥的腦下垂體生長(zhǎng)激素和治療不育癥的性腺激素都是從大量尸體中提取的
，如果其中一個(gè)尸體是克雅氏癥
，全部制品都遭污染。美
、英
、法、澳已經(jīng)出現(xiàn)上百病例
。二是牛源性藥物
，患病的牛腦、牛脊髓
、牛血
、牛骨膠制成的藥物都會(huì)傳染瘋牛病。

朊病毒能引起哪些疾病
朊病毒能夠引起20多種人與動(dòng)物共患的疾病
。侵犯人的包括有早老性癡呆（克雅氏癥）
、庫(kù)魯病、吉?斯綜合癥
、致死性家族性失眠癥
，還有瘋牛病（變異型克雅氏癥）
。與通常的克雅氏癥不同
，瘋牛病侵犯的主要是年輕人，平均年齡28歲
，最小的14歲
。

我國(guó)怎樣杜絕瘋牛病
目前
，我國(guó)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)瘋牛病，但一定要提高警惕
。要做到：一
、堵漏洞。海關(guān)進(jìn)出口要堵住
。二
、查內(nèi)源。要查我們本土自己的牛羊有沒(méi)有朊病毒引起的疾病
。朊病毒可打破種群界限
，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)18種動(dòng)物都會(huì)得到傳染，其中16種通過(guò)消化道傳染
。三
、強(qiáng)基礎(chǔ)。加強(qiáng)基礎(chǔ)研究
，目前
，朊病毒研究被列入國(guó)家“863”項(xiàng)目，也獲得國(guó)家自然科學(xué)基金的資助
，已建立多項(xiàng)具有知識(shí)產(chǎn)權(quán)的診斷方法
。

人得了瘋牛病能治愈嗎

　瘋牛病是一種人畜共患疾病，感染者的大腦會(huì)產(chǎn)生空泡并最終變成海綿狀

。如果人類食用被瘋牛病污染了的牛肉、牛脊髓
，就有可能被感染
，表現(xiàn)為“克雅氏癥”，迄今已造成英國(guó)境內(nèi)147人死亡
?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">！叭祟惎偱２　睗摲谧铋L(zhǎng)可達(dá)30年之久，初期很難被發(fā)現(xiàn)
。

克雅氏癥

克雅氏癥俗稱“人類瘋牛病”
，全稱為克羅伊茨費(fèi)尓德－雅各布氏癥，是一種罕見(jiàn)的
，致病的神經(jīng)系統(tǒng)疾病
。如果人類食用患病動(dòng)物制成的食品，就有可能被感染
，表現(xiàn)為克雅氏癥
，它是由一種稱為普里昂的變異蛋白質(zhì)引起的?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">；颊吣X部逐漸出現(xiàn)海綿狀空洞
，腦功能減退
，記憶喪失，神經(jīng)錯(cuò)亂
，最終導(dǎo)致死亡
。其潛伏期約為10－15年，患者發(fā)病后1－2年內(nèi)死亡
。

醫(yī)學(xué)界還不能在患者活著時(shí)確診克雅氏癥
，主要辦法是在患者死后進(jìn)行組織解剖，分析患者大腦中是否存在朊病毒
?div id="m50uktp" class="box-center"> ？茖W(xué)家分析，克雅氏癥的主要傳播方式有家族遺傳
，手術(shù)時(shí)接觸受朊病毒污染的器械
，食用被污染的牛肉和牛脊髓。一些科學(xué)家認(rèn)為這一類疾病可以通過(guò)輸血傳染
，但尚未開(kāi)發(fā)出血液檢測(cè)方法
。

新型克雅氏癥是瘋牛病在人類身上的表現(xiàn)形式，癥狀為腦部組織形成海綿狀空洞
，使患者記憶衰退
、神經(jīng)失常，最終導(dǎo)致死亡
。至今英國(guó)已有94人死于此病
。目前科學(xué)界普遍認(rèn)為，瘋牛病
、新型克雅氏癥等海綿狀腦病都是由一種名為普里昂的致病蛋白質(zhì)引起的
，但具體傳染途徑尚不為人知。

為什么禁止在反芻動(dòng)物飼料中添加乳和乳制品以外的動(dòng)物源性成分

為了預(yù)防“瘋牛病”的發(fā)生

，我國(guó)政府明確規(guī)定
，禁止在反芻動(dòng)物飼料中使用動(dòng)物源性飼料產(chǎn)品。牛海綿狀腦病
，俗稱“瘋牛病”
，它的傳播主要是通過(guò)飼喂感染瘋牛病病毒的牛肉骨粉制成的飼料造成的。食用感染瘋牛病病毒牛肉能夠?qū)е氯祟惢碱愃撇“Y
，即新型克雅氏癥
。到目前為止，世界上尚無(wú)任何治療瘋牛病的有效藥物
。因此
，世界各國(guó)政府禁止在反芻動(dòng)物飼料中使用動(dòng)物源性飼料產(chǎn)品。

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