預(yù)防原發(fā)性骨淋巴瘤,遠離病痛折磨

一、什么是原發(fā)性骨淋巴瘤

原發(fā)性骨淋巴瘤是指病變僅限于骨骼系統(tǒng)或周圍軟組織浸潤，但無全身癥狀的淋巴瘤。這種疾病比較少見，僅占結(jié)外淋巴瘤病變的5%占原發(fā)性骨腫瘤的7%。

1928年，Oberling首先報道該種病例的發(fā)生1939年，Parker和Jackson研究了17例病例當時稱之為“原發(fā)性骨網(wǎng)狀細胞肉瘤”，并將之重新命名為原發(fā)性骨淋巴瘤。原發(fā)性骨淋巴瘤的發(fā)病高峰是20世紀50年代左右。臨床上多表現(xiàn)為局部的骨骼疼痛，或觸及逐漸增大的腫塊，在疾病后期出現(xiàn)病理性骨折可伴有周圍軟組織的腫脹疼痛一般無全身癥狀如發(fā)熱，消瘦，盜汗等CT或MRI可發(fā)現(xiàn)病變但需要行局部的病變活檢才能確診。

流行病學(xué)： 男性的發(fā)病率略大于女性，男女之比為1.6∶1平均發(fā)病年齡為46歲左右。本病在歐美較多見，中國少見，近年來開始有報道。

二、原發(fā)性骨淋巴瘤的發(fā)病機制

原發(fā)性骨淋巴瘤早期的病理學(xué)定義為網(wǎng)狀細胞肉瘤，但隨著對這類疾病的更多和更深一步的研究最近修改的歐洲和美國的分類標準已將這種定義取消認為大部分原發(fā)性骨淋巴瘤的病理表現(xiàn)為彌漫性大B細胞淋巴瘤

據(jù)研究在12例病例中所有的腫瘤細胞的表型均為CD45 和CD20 8例為單克隆免疫球蛋白（6例IgG2例IgM；7例κ和1例λ）。另一項免疫表型的研究表明，彌漫性大無裂細胞性淋巴瘤細胞和成熟B細胞抗原的反應(yīng)是陽性，即免疫表型為CD19 CD20 ，CD22 ，κ 或λ ，CD5-，CD10-CD1-，CD2-，CD3-CD4-，CD7-，CD8-在大規(guī)模Mayo的臨床研究中，75%的原發(fā)性骨淋巴瘤是中度惡性（彌漫性混合或大細胞性淋巴瘤），其余均為低度或高度惡性腫瘤在另一研究中，27例病例中有21例為彌漫性大細胞性淋巴瘤。

因此原發(fā)性骨淋巴瘤的病理類型為B細胞型，并多為彌漫性大細胞性但由于PLB的發(fā)病率較低，各項統(tǒng)計資料的數(shù)量較少仍需要進一步的研究。

三、原發(fā)性骨淋巴瘤的臨床表現(xiàn)

原發(fā)性骨淋巴瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣，一般僅表現(xiàn)為局部的病變，而無全身的癥狀患者多述局部的骨痛皮膚腫脹，活動障礙或觸及腫塊，腫塊呈進行性增大，少數(shù)病人表現(xiàn)為病理性骨折。本病的臨床表現(xiàn)病情的輕重病程的發(fā)展在各例差別較大多和病變部位病期與并發(fā)癥有關(guān)。

骨痛為最多見的臨床表現(xiàn)大部分的患者僅有骨骼系統(tǒng)的浸潤而表現(xiàn)為單純的骨痛約1/3的病人有2處或2處以上的病變1/3的病人只有1處病變部分病人既表現(xiàn)為骨痛同時又有局部軟組織的腫脹和疼痛還有一小部分的病人先有局部軟組織的改變，后才有骨骼的病變。

長骨是病變最常見的部位最多發(fā)的部位為股骨，髂骨，脊椎骨，上頜骨肋骨，下頜骨等。

并發(fā)癥： 最常見的并發(fā)癥為骨折骨折可以因為疾病本身，也可是放療的副作用或化療后骨骼血管壞死等原因引起。

四、原發(fā)性骨淋巴瘤的治療方法

暫無特效治療，主要治療方法為化療，放療，化學(xué)和放射聯(lián)合治療手術(shù)治療對于原發(fā)性骨淋巴瘤無明顯療效，僅用于診斷，姑息治療。

放射治療是指利用放射線對腫瘤及周圍組織進行照射以達到殺傷腫瘤細胞臨床緩解的治療方法。多項研究表明放療對于原發(fā)性骨淋巴瘤有一定的療效。運用放療治療后，僅有單個骨骼病變的病人的5年生存率為58%，10年生存率為53%；多處骨骼病變的病人的5年和10年生存率分別為42%35%；合并有軟組織病變的5年和10年生存率為22%13%由此可見MRI對于原發(fā)性骨淋巴瘤的治療效果的判斷有一定的幫助。據(jù)多項實驗表明，放療的劑量，放療的療程安排對于原發(fā)性骨淋巴瘤的療效有一定的影響如大劑量，多次放療的臨床緩解率略高。但是，臨床多項實驗研究顯示放療后仍有較多患者復(fù)發(fā)，或有全身轉(zhuǎn)移緩解率僅50%左右而化療在全身性淋巴瘤病人的廣泛運用使得部分學(xué)者運用化療治療原發(fā)性骨淋巴瘤并也獲得了一定的成功經(jīng)驗。

bacci報道，對于30例PLB病人首先運用放療，（3000～4500cGy）的劑量，在放療后26例病人進行化療（1～2個療程的包括蒽環(huán)類的藥物）。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，4例僅進行放療的患者中，1例在8年后復(fù)發(fā)，26例中有3例復(fù)發(fā)平均緩解率為88%，生存期為87個月Susnerwala研究表明27例患者中，25例病人運用化療（18例為環(huán)磷酰胺長春新堿、潑尼松（強的松）7例為前者再加用柔紅霉素）大部分病人接受了6個療程的化療，持續(xù)約8～12個月，25例病人在化療后，接受了放療在60個月的緩解率為56%。Fairbanks等報道63例患有原發(fā)性骨淋巴瘤的病人中50例接受放療，10例接受化療和放療2例接受化療，1例接受手術(shù)治療結(jié)果為化療和放療的緩解率為90%放療為57%所以部分學(xué)者認為化療和放療的聯(lián)合治療對于病人的緩解率高于單種治療方案但是，這些臨床研究的工作都不是對PLB的專一性的治療方案的比較所以各項結(jié)果僅提供臨床參考。盡管如此，局限性PLB的治療效果較好對于早期PLB的病人，運用蒽環(huán)類藥物方案的敏感性及長期生存率均較好。Tondini報道對于1期和2期的中度和高度PLB，運用包含環(huán)磷酰胺。長春新堿、柔紅霉素潑尼松（強的松）（CHOP）的化療方案，并在化療后運用放療緩解率可達83%，5年內(nèi)無復(fù)發(fā)化療和放療的聯(lián)合治療的作用有待于進一步的研究。

本病最常見的治療并發(fā)癥為骨折骨折可以是因為疾病本身或放療的副作用化療后骨骼血管壞死等原因引起。在一項研究中32例病人接受化療和放療治療7例有骨折但是，放療的劑量（≥5000cGy）并沒有增加骨折的發(fā)生率。

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