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      四肢肌無力為主癥的重癥肌無力和家族性低鉀性周期性麻痹的鑒別

      祝由網(wǎng) 2023-11-14 02:39:11

      四肢肌無力為主癥的重癥肌無力和家族性低鉀性周期性麻痹的鑒別

      家族性低鉀性周期性麻痹為常染色體顯性遺傳

      ,男性發(fā)病率比女性高3倍
      ,通常于20歲左右起病
      。表現(xiàn)為突然四肢無力
      ,但呼吸和吞咽肌一般不受累
      ,肌無力分布可能不對稱
      。常在清晨發(fā)病
      ,如不治療將持續(xù)1~36小時
      ,肌肉無力
      、弛緩
      、腱反射可消失。睡前高碳水化合物飲食或過度活動
      、寒冷可能誘發(fā)此病
      。血清鉀常介于2~3 mEq/L之間,其他實驗室檢查正常
      。肌電圖顯示肌肉興奮性減低
      ,發(fā)作時肌活檢可見受累肌纖維內(nèi)大空泡形成。

      引起肌無力的原因

      1、營養(yǎng)因素:非常肌無力患者家庭條件較差

      ,可能與長期營養(yǎng)不良
      、勞累有關。
      、過度疲勞:有些病人精神緊張
      ,常因長時間玩電腦游戲,玩麻將后發(fā)病
      ,所以一定要保持心情舒暢
      ,勞逸結(jié)合。
      、食物中毒和污染:病人中有很大一部分是吃了不干凈的油炸油條
      ,喝了受到化學藥品污染的劣質(zhì)飲料而發(fā)胖。
      遺傳因素:本病與遺傳因素密切相關
      ,因此
      ,有家族史的患者應提高警惕。
      5.病毒感染:肌無力與胸腺慢病毒感染及免疫功能低下有關,所以要預防感冒
      ,并加強體育鍛煉

      6.外部原因-環(huán)境因素:臨床上發(fā)現(xiàn),一些環(huán)境因素
      ,如環(huán)境污染導致免疫功能下降

      過度勞累,導致免疫功能紊亂

      病毒感染
      ,或使用氨基糖苷類抗生素或D-青霉素等藥物,導致某些基因缺陷
      ,等等

      樸達秀是一種什么藥呀
      ?主治什么病癥?

      樸達秀氯化鉀控釋片
      【性狀】本品為片劑

      ?div id="m50uktp" class="box-center"> !舅幚矶纠怼库涬x子為維持細胞新陳代謝、細胞內(nèi)滲透壓和酸堿平衡
      、神經(jīng)沖動傳導、肌肉收縮
      、心肌收縮所必需
      。【藥代動力學】細胞內(nèi)鉀離子濃度約150~160mmol/L
      。鉀離子通過消化道或腎排出
      ,鉀離子的排出速度隨攝入量的增加而增加,但不隨鉀攝入不足而減少
      。鉀90%由腎臟排泄
      ,10%由腸道排泄?div id="d48novz" class="flower left">
      !具m應癥】口服鉀鹽用于治療輕型低鉀血癥或預防性用藥
      ,以及無胃腸道反應的病例?div id="d48novz" class="flower left">
      ?诜淃}的優(yōu)點為避免使用葡萄糖或氯化鈉注射液靜脈滴注時抵消鉀鹽的作用
      ,其缺點為易引起腹部不適、惡心等胃腸道反應
      ?div id="d48novz" class="flower left">
      !居梅ㄓ昧俊靠诜撼扇顺R?guī)劑量為每次0.5~1g(6.7~13.4 mmol),每日2~4次.飯后服用,并按病情需要調(diào)整劑量
      。一般成人每日最大劑量為6g(80mmol)
      ,對口服片劑出現(xiàn)胃腸道反應者可改用口服溶液,稀釋于冷開水或飲料中內(nèi)服
      。在體內(nèi)缺鉀引起嚴重快速室性異位心律失常時
      ,如尖端扭轉(zhuǎn)型心室性心動過速,短陣
      、反復發(fā)作多形性室性心動過速
      、心室撲動等威脅生命的嚴重心律失常時.鉀鹽濃度要高(0.5%,甚至l%)
      ,滴速要快
      ,1.5g/小時(20mmol/小時),補鉀量可達每日10g或以上
      。如病情危急
      ,補鉀濃度和速度可超過上述規(guī)定?div id="4qifd00" class="flower right">
      !静涣挤磻浚?)口服可有胃腸道刺激癥狀
      ,如惡心、嘔吐
      、咽部不適
      、胸痛(食道刺激),腹痛
      、腹瀉
      、甚至消化性潰瘍及出血。在空腹
      、劑量較大及原有胃腸道疾病者更易發(fā)生
      。(2)高鉀血癥:應用過量或原有腎功能損害時易發(fā)生。表現(xiàn)為軟弱
      、乏力
      、手足口唇麻木、不明原因的焦慮
      、意識模糊
      、呼吸困難、心率減慢
      、心律失常
      、傳導阻滯、甚至心臟驟停
      。心電圖表現(xiàn)為高而尖的T波
      、并逐漸出現(xiàn)P-R間期延長。P波消失、QRS波變寬
      、出現(xiàn)正旋波
      。一旦出現(xiàn)高鉀血癥,應立即處理
      。 ①立即停止補鉀
      、避免應用含鉀飲食、藥物及保鉀利尿藥
      。 ②靜脈輸注高濃度葡萄糖注射液和胰島素
      ,以促進K+進入細胞內(nèi),10%~25%葡萄糖注射液每小時300~500ml
      。每20g葡萄糖加正規(guī)胰島素10單位
      。 ③若存在代謝性酸中毒,應立即使用5%碳酸氫鈉注射液
      ,無酸中毒者可使用11.2%乳酸鈉注射液
      ,特別是QRS波增寬者。 ④應用鈣劑對抗K+心臟毒性
      。當心電圖提示P波缺乏
      、QRS波變寬、心律失常
      ,而不應用洋地黃類藥物時
      ,給予10%葡萄糖酸鈣注射液10ml靜脈注射2分鐘,必要時間隔2分鐘重復使用
      。 ⑤口服降鉀樹脂以阻滯腸道K+的吸收
      ,促進腸道排K+。 ⑥伴有腎功能衰竭的嚴重高鉀血癥
      ,可行血液透析或腹膜透析,而以血透清除K+效果好
      ,速度快
      。 ⑦應用袢利尿劑,必要時同時補充生理鹽水
      ?div id="jfovm50" class="index-wrap">!窘伞扛哜浹Y;對鉀離子過敏者
      ?div id="jfovm50" class="index-wrap">!咀⒁馐马棥?1.老年人腎臟清除K+能力下降,應用鉀鹽時較易發(fā)生高鉀血癥
      。 2.下列情況下慎用: ①代謝性酸中毒伴有少尿時
      ; ②腎上腺皮質(zhì)功能減弱者; ③急慢性腎功能衰竭; ④急性脫水
      ,因嚴重時可致尿量減少
      ,尿K+排泄減少; ⑤家族性周期性麻痹
      ;低鉀性麻痹應予補鉀
      ,但須鑒別高鉀性或正常血鉀性周期性麻痹; ⑥慢性或嚴重腹瀉可致低鉀血癥
      ,但同時可致脫水和低鈉血癥
      ,引起腎前性少尿; ⑦胃腸道梗阻
      、慢性胃炎
      、潰瘍病、食道狹窄
      、憩室
      、腸張力缺乏、潰瘍性腸炎者
      ,不宜口服補鉀
      ,因此時鉀對胃腸道的刺激增加,可加重病情
      ; ⑧傳導阻滯性心律失常
      ,尤其是應用洋地黃類藥物時; ⑨大面積燒傷
      、肌肉創(chuàng)傷
      、嚴重感染、大手術后24小時內(nèi)和嚴重溶血
      ,上述情況本身可引起高鉀血癥
      ; ⑩腎上腺性征異常綜合征伴鹽皮質(zhì)激素分泌不足。 3.用藥期間需作以下隨訪檢查: ①血鉀
      ; ②心電圖
      ; ③血鎂、鈉
      、鈣
      ; ④酸堿平衡指標; ⑤腎功能和尿量
      。應密切隨訪血鉀
      ,以免補鉀過量引起高鉀血癥。正常成人血鉀濃度為3.5~5mmol/l
      ,新生兒較高可達7mmol/l
      。血清鉀濃度在某些情況下不能代表真正的體內(nèi)鉀含量
      。如在堿中毒和慢性酸中毒時,由于鉀的排泄增多和鉀進入細胞內(nèi)
      ,血鉀下降
      。而在急性酸中毒時,細胞內(nèi)鉀釋出
      ,血鉀升高
      。腎功能不全患者易發(fā)生高鉀血癥,故補鉀時應了解腎功能情況
      ,密切觀察尿量
      。在體內(nèi)缺鉀或鉀丟失情況未得到糾正,尤其是應用洋地黃類藥物治療時
      ,不應突然停止補充鉀鹽
      。【孕婦及哺乳期婦女用藥】動物試驗中未見有報道補鉀對懷孕動物有不良作用
      。鉀口服后對哺乳期婦女一般影響不大
      。【兒童用藥】小兒口服宜用溶液
      ,每日1~3g/m2 (15~40mmol/m2)或0.075~0.22g/kg(1~3mmol/kg)
      ,稀釋于冷開水或飲料中,分次服用
      ?div id="m50uktp" class="box-center"> !纠夏昊颊哂盟帯坷夏耆藨眯鑷烂鼙O(jiān)測血鉀和尿量?div id="m50uktp" class="box-center"> !舅幬锵嗷プ饔谩颗cACEI類藥物相互作用可通過抑制醛固酮導致高血鉀
      ;與保鉀利尿劑合用可引起血鉀驟升?div id="m50uktp" class="box-center"> !舅幬镞^量】腎上腺糖皮質(zhì)激素尤其是具有較明顯鹽皮質(zhì)激素作用者
      ,腎上腺鹽皮質(zhì)激素和促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH),因能促進尿鉀排泄
      ,合用時減低鉀鹽療效
      。抗膽堿能藥物能加重口服鉀鹽尤其是氯化鉀的胃腸道刺激作用
      。非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥加重口服鉀鹽的胃腸道反應。合用庫存血(庫存10日以下含鉀30mmol/l
      ,庫存10日以上含鉀65mmol/l)
      、含鉀藥物和保鉀利尿劑時,發(fā)生高鉀血癥的機會增多
      ,尤其是有腎功能損害者
      。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和環(huán)孢素A能抑制醛固酮分泌
      ,尿鉀排泄減少,故合用時易發(fā)生高鉀血癥
      。肝素能抑制醛固酮的合成
      ,尿鉀排泄減少,合用時易發(fā)生高鉀血癥
      ;另外
      ,肝素可使胃腸道出血機會增多。緩釋型鉀鹽能抑制腸道對維生素B12的吸收

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