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      小孩未成熟畸胎瘤2級(jí),為什么會(huì)有未成熟畸胎瘤(卵巢畸胎瘤是怎么形成的?)

      夕陽(yáng)紅 2024-05-30 07:11:32

      小孩未成熟畸胎瘤2級(jí),為什么會(huì)有未成熟畸胎瘤

      、小孩未成熟畸胎瘤2級(jí)的癥狀體征

      1.復(fù)發(fā)率 卵巢未成熟畸胎瘤的復(fù)發(fā)率高

      。腫瘤的復(fù)發(fā)率與手術(shù)切除后的輔助化療有密切關(guān)系
      。手術(shù)后4周以內(nèi)及早應(yīng)用足量VAC或PVB聯(lián)合化療者極少出現(xiàn)復(fù)發(fā)
      ,而未用化療或采用的化療藥物及方法不恰當(dāng)
      ,則復(fù)發(fā)率很高,可達(dá)66.7%~93.8%(表1)
      ,腫瘤還有反復(fù)復(fù)發(fā)的傾向
      ,北京協(xié)和醫(yī)院25例復(fù)發(fā)瘤手術(shù)后又有復(fù)發(fā)者10例
      ,占40%,故行第3次手術(shù)
      ,其中有1例又因再?gòu)?fù)發(fā)而接受第4次及第5次手術(shù)。復(fù)發(fā)部位大多數(shù)都在盆腔及腹腔內(nèi)
      。同時(shí)伴有肝臟復(fù)發(fā)者14例,占有復(fù)發(fā)病例的56%
      。14例中有11例是大型肝表面種植轉(zhuǎn)移(直徑8~20cm)
      ,另有1例復(fù)發(fā)瘤在肺
      。復(fù)發(fā)時(shí)間多在5~12個(gè)月
      ,也有手術(shù)后3個(gè)月即很快出現(xiàn)復(fù)發(fā)
      。有1例初治與復(fù)發(fā)時(shí)間相距7年
      。Caldas(1992)還報(bào)道1例復(fù)發(fā)時(shí)間在原發(fā)瘤切除及化療后11年
      。此2例復(fù)發(fā)部位均在肝臟與橫膈之間
      。再手術(shù)時(shí)均為大型0級(jí)畸胎瘤
      ?div id="m50uktp" class="box-center"> ?赡艽肆鲈缫汛嬖?div id="m50uktp" class="box-center"> ,患者直到有壓迫癥狀才來(lái)就診

      2.復(fù)發(fā)惡性程度的逆轉(zhuǎn) 卵巢復(fù)發(fā)性未成熟畸胎瘤尚具有自未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的特點(diǎn)

      。北京協(xié)和醫(yī)院25例復(fù)發(fā)腫瘤共62次反復(fù)手術(shù)的結(jié)果揭示了這種良性轉(zhuǎn)化的生物學(xué)行為
      ,在這62次手術(shù)切除的腫瘤中
      ,其原發(fā)瘤大多數(shù)病理分化為2級(jí)
      ,少數(shù)為3級(jí)或1級(jí)
      。而在復(fù)發(fā)瘤中
      ,除2例復(fù)發(fā)時(shí)間間隔短腫瘤分級(jí)尚未轉(zhuǎn)化,其他絕大多數(shù)均向良性轉(zhuǎn)化為0級(jí)
      ,個(gè)別為1級(jí)
      。國(guó)外也曾先后有過(guò)有關(guān)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的報(bào)道
      ,但均為1例或2例的個(gè)案報(bào)道
      。尚未見較大樣本成組分析來(lái)加以證實(shí)
      。不過(guò)有學(xué)者對(duì)22例及3例未成熟畸胎瘤在手術(shù)及化療后行二次剖腹探查時(shí)
      ,分別發(fā)現(xiàn)其中各11例及1例腹腔內(nèi)有成熟畸胎瘤
      ,認(rèn)為二探時(shí)發(fā)現(xiàn)的成熟畸胎瘤亦即未成熟畸胎瘤良性轉(zhuǎn)化的結(jié)果

      3.促使腫瘤惡性逆轉(zhuǎn)的因素

      (1)時(shí)間因素:復(fù)發(fā)瘤的病理分級(jí)與距離第1次手術(shù)的時(shí)間間隔有密切聯(lián)系

      。時(shí)間在1年以內(nèi)者大部分為未成熟型
      ,故短期內(nèi)復(fù)發(fā)者瘤細(xì)胞仍分化較差
      。復(fù)發(fā)越晚
      ,超過(guò)一定的時(shí)間間隔
      ,即隨著時(shí)間的推移惡性程度逐漸減低
      ,瘤組織向成熟分化
      。這種由未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的規(guī)律性傾向酷似一個(gè)正常胚胎的發(fā)育成長(zhǎng)
      ,有向成熟發(fā)展的自然傾向
      ,而這種成熟的發(fā)展又需要一定的時(shí)間過(guò)程
      。其他作者報(bào)道復(fù)發(fā)性未成熟畸胎瘤的病例雖不多
      ,但也揭示了這種病理分級(jí)逆轉(zhuǎn)的時(shí)間規(guī)律性

      (2)化療的影響:Disaia曾報(bào)道卵巢未成熟畸胎瘤惡性程度的逆轉(zhuǎn)是由于化療的影響

      。但是北京協(xié)和醫(yī)院4例未接受化療的復(fù)發(fā)瘤中也有3例有病理分級(jí)的逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象
      ,Benjamin報(bào)道的1例逆轉(zhuǎn)也未曾進(jìn)行化療
      。當(dāng)然
      ,這些報(bào)道的病例數(shù)都較小
      ,還不能完全否定化療的作用
      。Gersh-enson(1986)曾提出因?yàn)榛熞种屏四[瘤內(nèi)未成熟的組織成分
      ,故留下分化好的成熟組織持續(xù)存在。但我們?cè)姷綌?shù)例肝脾表面或肝膈間多發(fā)性復(fù)發(fā)腫瘤切除的腫瘤病檢
      ,或因手術(shù)技術(shù)上的困難未能切除而僅做活檢者
      ,均顯示復(fù)發(fā)瘤全部為2級(jí)或3級(jí)未成熟畸胎瘤,并未見到成熟畸胎瘤的成分
      。手術(shù)后雖經(jīng)不斷化療
      ,未能切除的腫瘤仍繼續(xù)增長(zhǎng),經(jīng)過(guò)一定的時(shí)間間隔再次行手術(shù)
      ,手術(shù)所見仍為肝表面的巨型腫瘤,但病理檢查全部為成熟成分
      ,病理分化為0級(jí)組織
      ,而初次手術(shù)活檢并未見到0級(jí)組織
      ,故很難令人信服其良性轉(zhuǎn)化一定是化療抑制的結(jié)果,而并非腫瘤的自然轉(zhuǎn)化

      二、小孩患上未成熟畸胎瘤2級(jí)如何治療

      (1)手術(shù)范圍:手術(shù)時(shí)應(yīng)首先詳細(xì)探查

      ,特別是橫膈、肝臟表面及腹膜后淋巴結(jié)
      ,以進(jìn)行正確的腫瘤分期。由于腫瘤絕大多數(shù)為單側(cè)性
      ,且患者多很年輕
      ,故多主張作單側(cè)附件切除
      ,以保留生育功能
      。Gershenson(1986)認(rèn)為既然腫瘤極少累及對(duì)側(cè)卵巢
      ,則不必將對(duì)側(cè)卵巢剖開探查
      ,以免影響日后卵巢的功能,或引起粘連而影響以后的受孕
      。北京協(xié)和醫(yī)院對(duì)保留一側(cè)卵巢的患者均進(jìn)行對(duì)側(cè)卵巢剖開探查。因考慮未成熟畸胎瘤常合并對(duì)側(cè)卵巢囊性畸胎瘤
      ,所以進(jìn)行探查
      。在收治的43例未成熟畸胎瘤中,以前或手術(shù)當(dāng)時(shí)發(fā)現(xiàn)的對(duì)側(cè)卵巢囊性畸胎瘤者有7例
      ,占16.3%。另有1例小纖維瘤
      ,而且43例中10例希望生育者有8例受孕。似乎剖開探查對(duì)受孕功能的影響不大
      。如果患者已有小孩
      ,且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期
      ,則可作雙側(cè)附件及子宮切除
      。大網(wǎng)膜為常見的轉(zhuǎn)移部位
      ,故不論腫瘤期別的早晚均作大網(wǎng)膜切除
      。腹膜后淋巴結(jié)切除是否應(yīng)作常規(guī),尚無(wú)肯定意見
      。臨床Ⅰ期患者不一定作淋巴切除術(shù),Ⅱ期及Ⅲ期患者在條件允許的情況下最好還是作淋巴結(jié)清掃術(shù)
      。也有臨床學(xué)者認(rèn)為既然經(jīng)探查淋巴結(jié)并不增大,現(xiàn)今又有有效的聯(lián)合化療方法可以防止復(fù)發(fā)
      ,則不必要作常規(guī)性淋巴結(jié)清掃術(shù)
      。對(duì)于已有腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移的患者
      ,應(yīng)盡可能地作腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)而達(dá)到腫瘤基本切凈
      。由于腫瘤多為表面種植
      ,很少實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)
      ,手術(shù)剝除并不困難
      。Slayton(1985)報(bào)道28例卵巢未成熟畸胎瘤手術(shù)后采用VAC聯(lián)合化療的結(jié)果
      ,腫瘤已切凈的20例中僅1例治療失敗
      ,而未切凈的8例中有4例失敗
      。因而近年來(lái)雖然所采用的VAC
      、VBP
      、BEP聯(lián)合化療效果很好
      ,但手術(shù)應(yīng)將腫瘤切凈仍是一個(gè)治療成功的關(guān)鍵
      ,對(duì)于廣泛種植的病例仍舊可以保留健側(cè)卵巢及子宮

      (2)復(fù)發(fā)性腫瘤的手術(shù)治療:未成熟畸胎瘤的復(fù)發(fā)瘤仍以手術(shù)切除為主

      ,再輔以有效的聯(lián)合化療
      。復(fù)發(fā)性腫瘤常常是大大小小的腫物
      ,廣泛散布在腹腔及盆腔內(nèi)
      ,位于肝臟部位或肝膈之間的大型或中等大小的腫瘤
      ,從外觀看來(lái)手術(shù)切除的難度似乎很大
      ,但不要輕易放棄手術(shù)
      ,經(jīng)過(guò)謹(jǐn)慎小心的努力
      ,腫瘤的剝除還是可行的。如果粘連重而不能切凈,可留下少量腫瘤組織
      ,手術(shù)后進(jìn)行化療
      。亦能收到較好效果

      (3)對(duì)于未能切凈的已轉(zhuǎn)化為病理0級(jí)的殘存腫瘤的手術(shù)治療:對(duì)于這類腫瘤

      ,可根據(jù)不同的情況酌情處理

      ①腫瘤體積大

      、累及重要器官而產(chǎn)生癥狀,如緊貼肝臟或橫膈
      ,出現(xiàn)壓迫癥狀甚至影響呼吸及產(chǎn)生大量腹水;或腫瘤位于腸系膜內(nèi),影響腸蠕動(dòng)功能;或腫瘤緊貼盆壁
      ,壓迫輸尿管等等這些情況,須及早手術(shù)
      ,以解除癥狀

      ②患者已在近期內(nèi)經(jīng)過(guò)多次大的手術(shù)創(chuàng)傷

      ,雖然腹腔內(nèi)尚殘存有一些病理0級(jí)腫瘤
      ,但腫瘤并不大(直徑≤6cm左右),無(wú)癥狀
      ?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">?蓵簳r(shí)緊密隨診觀察
      ,待體質(zhì)好轉(zhuǎn)再擇期手術(shù)

      ③由于個(gè)別病例為殘存在腹腔內(nèi)病理0級(jí)腫瘤

      ,在一定的時(shí)間間隔以后尚有惡變可能

      、小孩患上未成熟畸胎瘤2級(jí)后的飲食保健

      食療

      1.龍葵砂糖茶:龍葵自 15 克

      ,麥飯石 30 克
      ,煎汁加糖代茶飲服

      2.葵花楂肉:葵花托盤 60 克,煎汁取液

      ,以液煮豬肉 60 克,山楂 30 克

      3.逍遙饅頭蟹(雷公蟹):逍遙饅頭蟹煮熟吃肉,并以其殼磨粉

      ,每日 2 克
      ,每日 3次
      ,吞服

      4.向日葵花:向日葵花托盤 2 只

      ,上放枸杞子 30 粒
      ,核桃肉 10 枚,肉片 30 克
      ,佐料適量蒸食。

      5.化瘕豬胰:豬胰 1 具

      ,洗凈,加酒后蒸熟,切食
      。化療期間病人往往食欲不好
      ,消化道反應(yīng)明顯
      ,選擇藥膳應(yīng)是一些清淡可口
      ,又有降逆止嘔作用的為主

      ⑴鮮蘆根湯原料:鮮蘆根120克

      ,冰:糖30克
      。制作:鮮蘆根,加水約500毫升
      ,煮20分鐘,加入冰糖
      ,即可。用法:每日一至二次
      ,或當(dāng)茶飲
      。功效:清胃止嘔
      。適應(yīng)證:化療期間惡心
      、口干等。

      ⑵鮮藕姜汁粥原料:鮮藕(去節(jié))500克

      ,生姜汁10克,粳米100克
      。制作:共入1000毫升清水
      ,以弱火煮粥,約1個(gè)小時(shí)
      ,熟時(shí)加入姜汁即成
      。用法:每日一至二次。功效:和中養(yǎng)胃
      。適應(yīng)證:化療期間食欲不振
      、惡心嘔吐等

      ⑶紅蘿卜粥原料:紅蘿卜250克洗凈切片

      ,粳米100克,姜粉
      、山楂粉適量
      。制作:紅蘿卜洗凈切片
      ,加入粳米
      ,水1000毫升。共煮粥
      ,約1個(gè)小時(shí),煮熟后
      ,加姜粉、山楂粉即可
      。用法:每日一至二次
      。功效:理氣和胃
      。適應(yīng)證:化療期間
      ,食欲不振、腹脹等

      ⑷佛手粥原料:干佛手10克,粳米100克

      ,冰糖和蔥適量。制作:干佛手
      ,水煎取汁
      ,加入粳米
      ,水1000毫升
      ,同煮粥
      。加冰糖和蔥調(diào)味食用
      。用法:每日一至二次
      。功效:理氣和胃
      。適應(yīng)證:化療期間,食欲不振
      、腹脹等

      ⑸清蒸鯽魚原料:鯽魚1條(500克)

      ,冬筍片60克、香菇30克
      、蔥、姜適量
      。制作:鯽魚去鱗、鰓
      、內(nèi)臟
      ,洗凈
      ,盛入盆中
      ,把冬筍片
      、香菇
      、蔥
      、姜適量依次排放在魚身上
      ,入鍋內(nèi)煎20分鐘,然后倒入鍋中
      ,加入清水500毫升,湯開后調(diào)好口味即可
      。用法:每日一次。功效:益氣養(yǎng)血
      。適應(yīng)證:化療期間
      ,體倦乏力等

      ⑹海參茯苓羹原料:枸杞子20克,茯苓20克

      ,海參(濕)250克。制作:先將枸杞
      、茯苓煎水
      ,取水與海參煮熟爛,和鹽調(diào)味
      ,作羹服食
      。用法:每日一次
      。功效:滋補(bǔ)脾腎
      ,養(yǎng)陰生血
      。適應(yīng)證:化療期間
      ,眩暈,短氣
      ,心悸,白細(xì)胞減少者

      ⑺鉤藤蓮子牛奶湯原料:蓮子50克、鉤藤20克

      ,牛奶100毫升
      ,冰糖或白砂糖適量
      。制作:先用水適量煮蓮子
      、鉤藤20克
      ,去渣取水
      ,放入冰糖或白砂糖調(diào)味,沖入牛奶
      ,煮沸即可服食。用法:每日一至二次
      。功效:健脾養(yǎng)胃、補(bǔ)虛生血
      。適應(yīng)證:適用于化療期間
      ,眩暈納差者

      ⑻龍眼大棗燉甲魚原料:甲魚1只約250克

      ,龍眼肉20克
      ,大棗20克
      ,鹽姜適量
      。制作:甲魚宰殺去腸臟洗凈
      ,和龍眼肉
      、大棗加水1000毫升
      ,燉1小時(shí)
      ,和鹽姜調(diào)味。用法:每周一至二次
      ,佐膳。功效:具有健脾補(bǔ)中
      ,添精生血的作用。適應(yīng)證:適用于腫瘤化療所致的骨髓抑制

      吃那些食物對(duì)身體好?1.卵巢癌病人的飲食調(diào)理是非常重要的

      。手術(shù)治療后
      ,臨床多見氣血兩虛
      ,脾胃不振,既有營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏
      ,又有機(jī)體功能障礙。因而在飲食調(diào)治上
      ,既要注意適當(dāng)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng),熱量
      ,給高蛋白
      、高維生素食物
      ,又要調(diào)理脾胃功能
      ,振奮胃氣,恢復(fù)化學(xué)氣源
      ,強(qiáng)化后天之本。食物選擇方面除了牛奶
      、雞蛋,一般病人要多食用新鮮蔬菜
      、水果
      、補(bǔ)充蛋白質(zhì)和多種維生素,忌食母豬肉
      。卵巢腫瘤術(shù)后尚應(yīng)注意多服養(yǎng)身調(diào)經(jīng)、滋補(bǔ)肝腎之品
      ,如石榴、羅漢果
      、枇杷果
      、無(wú)花果
      、香蕉
      、檸檬
      、桂圓
      、葡萄、核桃
      、桑椹、黑芝麻
      、西瓜
      、冬瓜
      、黑木耳
      、 米粥
      、淮山粉
      、蓮藕
      、菱角
      、綠豆
      、花椒
      、胎盤
      、鯉魚
      、鯽魚、雞蛋
      、牛奶等

      2.除牛奶

      、雞蛋外,要多食用新鮮蔬菜
      、水果
      、補(bǔ)充蛋白質(zhì)和多種維生素、忌食母豬肉

      3.術(shù)后應(yīng)注意多服養(yǎng)身調(diào)經(jīng)

      ,滋補(bǔ)肝腎之品、如[u榴[/羅漢果
      、[u圓[/桑椹、黑芝麻
      、黑木耳
      、綠豆
      、胎盤
      、鯽魚
      、鯉魚

      最好不要吃什么食物?

      1. 卵巢癌 病人飲食宜清淡,不食或少食高劑量乳糖以及過(guò)多的動(dòng)物脂肪.

      2.飲食不偏嗜,多食用富含纖維素,微量元素及纖維素類食品,如香菇,黃豆,新鮮的蔬菜,冬菇及甲魚,海帶,紫菜,牡蠣等等.

      3.不食用煙熏,霉變,含有亞硝酸鹽食物,少吃油炸,辛辣,腌制的食物,不吸煙,不酗酒,不暴飲暴食.4.卵巢癌晚期不能進(jìn)食,可補(bǔ)液或給與靜脈高營(yíng)養(yǎng)輸注.折疊

      四、如何檢查小孩患上未成熟畸胎瘤2級(jí)

      實(shí)驗(yàn)室檢查:

      1.血清甲胎蛋白(AFP) 北京協(xié)和醫(yī)院曾檢測(cè)23例卵巢未成熟畸胎瘤患者血清的AFP

      ,其結(jié)果56.6%為陰性,其他43.5%的病例呈陽(yáng)性反應(yīng)
      。但其血清AFP水平遠(yuǎn)比卵巢卵黃囊瘤低。卵巢卵黃囊瘤在原發(fā)腫瘤未切除以前
      ,其血清含量大多數(shù)為1萬(wàn)或數(shù)萬(wàn)ng/ml
      ,而未成熟畸胎瘤呈陽(yáng)性反應(yīng)的10例中有7例

      2.血清絨毛膜促性腺激素(HCG) 北京協(xié)和醫(yī)院有16例卵巢未成熟畸胎瘤曾檢測(cè)血清HCG

      。僅有1例血清HCG值稍高于正常
      ,而其他15例血清HCG值均無(wú)升高現(xiàn)象

      3.神經(jīng)細(xì)胞特異性烯醇化酶(neuron specific enolase

      ,NSE) 卵巢未成熟畸胎瘤常含有成熟或未成熟的神經(jīng)細(xì)胞,故有時(shí)血清內(nèi)可測(cè)出NSE
      ,對(duì)診斷本病有參考意義。

      其他輔助檢查:B超檢查、腹部攝片

      、腹腔鏡檢查、組織病理學(xué)檢查

      卵巢畸胎瘤是怎么形成的?

      病因和病理:人體胚胎發(fā)育過(guò)程中

      ,有一種具有多能發(fā)展?jié)摿Φ亩嗄芗?xì)胞
      ,正常胚胎發(fā)育情況下,發(fā)展和分化成各胚層的成熟細(xì)胞
      。如果在胚胎不同時(shí)期,某些多能細(xì)胞從整體上分離或脫落下來(lái)
      ,使細(xì)胞基因發(fā)生突變
      ,分化異常
      ,則可發(fā)生胚胎異常
      。一般認(rèn)為
      ,這種分離或脫落發(fā)生于胚胎早期
      ,則形成畸胎
      ;而如發(fā)生于胚胎后期
      ,則形成了具有內(nèi)胚層、中胚層和外胚層三個(gè)胚層的異常分化組織
      ,即形成了畸胎瘤。 畸胎瘤的病理特征為腫瘤組織由外
      、中
      、內(nèi)三個(gè)胚層組織構(gòu)成
      ,常含有成熟或未成熟的皮膚
      、牙齒
      、骨
      、軟骨、神經(jīng)
      、肌肉、脂肪
      、上皮等組織
      ,少數(shù)亦可含有胃粘膜、胰
      、肝、腎
      、肺
      、甲狀腺及胸腺等組織成分。惡性畸胎瘤常表現(xiàn)為未成熟的不易定型和分辨的組織
      ,畸胎瘤的惡變多表現(xiàn)為神經(jīng)組織或上皮組織的異常增殖而形成惡性畸胎瘤。 畸胎瘤的病理分類為:①成熟型畸胎瘤:即良性畸胎瘤
      ,由已分化成熟的組織構(gòu)成;②未成熟型畸胎瘤:即惡性畸胎瘤
      ,由胚胎發(fā)生期的未成熟組織結(jié)構(gòu)構(gòu)成
      ,多為神經(jīng)膠質(zhì)或神經(jīng)管樣結(jié)構(gòu)
      ,常有未分化
      、有絲分裂增多的惡性病理表現(xiàn)
      。過(guò)去有將精原細(xì)胞瘤
      、無(wú)性細(xì)胞瘤、胚胎癌
      、內(nèi)胚竇瘤等生殖細(xì)胞惡性腫瘤統(tǒng)稱為惡性畸胎瘤,事實(shí)上它們是胚胎學(xué)上生殖細(xì)胞瘤
      、自卵黃囊向生殖腺移行的各個(gè)區(qū)域中發(fā)生異常分化的結(jié)果
      ,在病理上常無(wú)三胚層結(jié)構(gòu)
      ,不應(yīng)歸為畸胎瘤

      畸胎瘤是如何形成的


      一般認(rèn)為畸胎瘤多系個(gè)體發(fā)育初期,部分多能性原始細(xì)胞迷離出來(lái)

      ,在縱隔內(nèi)增殖發(fā)展成腫瘤。這類腫瘤以良性畸胎瘤為多見。常位于前縱隔
      。畸胎瘤多為實(shí)質(zhì)性
      ,可同時(shí)存在大小不等的囊腔


        其中有內(nèi)胚層組織的衍生物如毛發(fā)
      、牙齒
      、軟骨、平滑肌
      、支氣管或腸壁等。

      部分畸胎瘤可以惡變
      。由未分化成熟組織構(gòu)成的畸胎瘤屬惡性
      ,大畸胎瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)
      。畸胎瘤與鄰近組織粘連或穿破入鄰近臟器如肺
      、支氣管,病人可咳出毛發(fā)或皮脂樣物
      。皮樣囊腫是一種單房或多房薄壁囊腫
      ,因囊內(nèi)多襯以鱗狀上皮及其附屬物而得名
      。囊內(nèi)有結(jié)節(jié)狀物
      、毛發(fā)及皮脂類物

      畸胎瘤詳細(xì)資料大全

      畸胎瘤是卵巢生殖細(xì)胞腫瘤中常見的一種

      ,來(lái)源于生殖細(xì)胞,分為成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(惡性畸胎瘤)
      。良性畸胎瘤里含有很多種成分,包括皮膚
      、毛發(fā)、牙齒
      、骨骼
      、油脂、神經(jīng)組織等
      ;惡性畸胎瘤分化欠佳
      ,沒(méi)有或少有成形的組織,結(jié)構(gòu)不清
      。早期畸胎瘤多無(wú)明顯臨床癥狀,大多是體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)

      基本介紹 英文名稱 :teratoma? 就診科室 :婦產(chǎn)科 常見病因 :可能由于胚胎期生殖細(xì)胞分化異常 常見癥狀 :常見腹部包塊,伴惡心嘔吐

      、出血等 病因,臨床表現(xiàn),檢查,診斷,鑒別診斷,治療, 病因 病因不清
      ,可能與胚胎期生殖細(xì)胞異常分化等因素有關(guān)
      。 臨床表現(xiàn) 1.顱內(nèi)畸胎瘤 由于顱內(nèi)畸胎瘤通常位于中線部位
      ,所以常無(wú)明顯腦定位體征。多數(shù)患者以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀
      ,表現(xiàn)為頭痛、惡心
      、嘔吐
      ,眼科檢查可見雙側(cè)視 *** 水腫
      。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能
      、共濟(jì)失調(diào)
      、性早熟
      、顱神經(jīng)麻痹等。鞍區(qū)者可出現(xiàn)尿崩癥
      、嗜睡、視力視野障礙以及水
      、脂肪代謝障礙等
      。顱后窩者可出現(xiàn)小腦功能損害及頸部僵硬等
      。橋小腦角者可出現(xiàn)頭痛嘔吐
      、復(fù)視
      、共濟(jì)失調(diào)
      、耳聾
      、眼顫
      、顱神經(jīng)損傷等
      2.胃畸胎瘤 臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊,多位于左上腹
      ,腹脹
      ,嘔吐,嘔血和(或)黑便
      ,呼吸困難
      ,貧血。在新生兒或嬰兒中
      ,上腹包塊及上消化道出血(以間歇性黑便多見)為主要臨床表現(xiàn)
      3.睪丸畸胎瘤 睪丸畸胎瘤的高發(fā)年齡可分為兒童和成人2個(gè)年齡段,兒童睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在1~2歲
      ,成人睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在25~35歲
      。絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為睪丸無(wú)痛性包塊
      ,包塊質(zhì)硬
      、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則。 4.卵巢畸胎瘤 本病轉(zhuǎn)移的發(fā)生率高。轉(zhuǎn)移方式沿腹膜擴(kuò)散
      ,常見的轉(zhuǎn)移部位有盆腔及腹腔腹膜
      、大網(wǎng)膜、肝表面
      、橫膈、腸及腸系膜等
      。轉(zhuǎn)移灶大多數(shù)為表面種植。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不少見
      5.骶尾部畸胎瘤等 骶尾部畸胎瘤的大小不一
      ,患者多有排尿、排便困難
      。有時(shí)可見臀部腫大,骶尾部可有包塊
      。由于腫瘤多偏向一側(cè)向臀部生長(zhǎng)
      ,故臀部常顯得不對(duì)稱。有時(shí)腫瘤從會(huì) *** 膨隆突起
      。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁
      。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩
      。直腸指診時(shí)可觸及骶前腫物
      。惡性畸胎瘤生長(zhǎng)迅速
      ,有進(jìn)展性的便秘和排尿困難
      。 檢查 1.顱內(nèi)畸胎瘤 顱內(nèi)畸胎瘤主要發(fā)生在鞍上區(qū)和松果體區(qū)等中線區(qū)域,其影像學(xué)特征有其顯著特點(diǎn)
      ,可以作出初步診斷。 (1)腰穿 絕大多數(shù)患者腰穿測(cè)壓均有不同程度的壓力增高
      ,腦脊液蛋白含量一般不高
      (2)顱腦X線平片 多數(shù)顯示有顱內(nèi)壓增高征象
      ,如發(fā)現(xiàn)有牙齒
      、小骨塊、鈣化影像
      ,更有助于定性診斷。 (3)CT掃描 CT平掃可見腫物形態(tài)不規(guī)則
      ,結(jié)節(jié)狀及明顯分葉狀和密度不均的占位性病變,通常有實(shí)性成分(高密度)
      、囊行(低密度)及鈣化和骨化等
      ,多囊者較為常見
      。全部患者皆可見到脂肪成分
      ,瘤內(nèi)出血少見。有少數(shù)病例可見腦室內(nèi)油脂狀液體隨 *** 變化而游動(dòng)(為畸胎瘤破潰入腦室所致)
      ,畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區(qū)別,但后者囊變成分
      、鈣化和脂肪相對(duì)較少
      ,實(shí)質(zhì)部分較多
      ?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">;チ隽夹哉叱R焉L(zhǎng)多年
      ,腫物發(fā)現(xiàn)時(shí)通常較大
      ,在松果體區(qū)者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴(kuò)大
      。注藥后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化
      ,密度極不均勻
      ,囊壁強(qiáng)化可呈多個(gè)環(huán)狀影。 (4)MRI檢查 T 1 及T 2 像出現(xiàn)的信號(hào)極為混雜
      ,但邊界較清楚,呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀
      ,良性畸胎瘤邊界無(wú)水腫(T2像顯示清楚的高信號(hào))
      ,如有周邊水腫
      ,提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤
      ,腫瘤在注藥后瘤壁和實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。 (5)腫瘤標(biāo)志物 CEA可輕度或中度升高
      。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。 2.胃畸胎瘤 (1)X線檢查 ①腹部平片 在中上腹或全腹可見密度不均的增高陰影
      。邊界可不清,并將腸管擠向右前下方
      。包塊陰影內(nèi)可見條狀骨樣或點(diǎn)狀沙粒樣鈣化影。 ②鋇餐透視 顯示胃體受壓變形
      ,小腸向下方移位;胃內(nèi)可見充盈缺損
      ,亦可擴(kuò)張
      ,出現(xiàn)氣液平面和大量積液
      ;或胃內(nèi)造影劑沿著腫塊分布
      ,還可聚集于腫物的小葉間。 ③鋇劑 *** 可見橫結(jié)腸
      ,降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸受壓向下移位
      ,上腹部顯示巨大密影。 ④腎盂靜脈造影 顯示左腎盂向下移位
      ,膀胱上緣可能出現(xiàn)壓跡。 (2)B超檢查 呈現(xiàn)各種聲相圖
      ,于左上腹橫掃可見腫物位于脾腎之間
      ,邊界可清晰顯示
      ,或不清
      。腫物可呈多房性分葉狀,其內(nèi)部聲相可呈實(shí)性
      ,多發(fā)性囊性,或混合性
      ,還可能有鈣化灶顯示
      (3)CT檢查 如果病變巨大
      ,甚至占據(jù)腹腔的4/5
      ,則多個(gè)臟器受壓移位。病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)紊亂
      ,密度不均,呈混合性密影
      ,亦可為實(shí)性和囊性成分組成
      (4)胃鏡檢查 甚少套用
      ,僅可觀察胃腔內(nèi)病變的大小及其表面的狀況
      ,如出血,糜爛和淺表潰瘍等
      ,在直視下進(jìn)行活檢是其優(yōu)勢(shì),但對(duì)胃畸胎瘤的診斷幫助不大
      3.睪丸畸胎瘤 B超對(duì)于判斷睪丸腫瘤的性質(zhì)
      、大小
      、部位
      、腫瘤所占睪丸組織的比例甚至選擇治療方式等具有重要的臨床價(jià)值。睪丸畸胎瘤B超表現(xiàn)為包塊邊界清楚
      、囊實(shí)性
      、包塊內(nèi)有軟骨、不成熟的骨組織或鈣化等
      。成人睪丸畸胎瘤患者血清甲胎蛋白(AFP)水平與良、惡性相關(guān)
      。兒童睪丸畸胎瘤患者AFP水平處于與相應(yīng)年齡段的正常范圍
      ,但6個(gè)月內(nèi)正常嬰兒血AFP水平差異較大
      ,因此
      ,對(duì)6個(gè)月內(nèi)的嬰兒患者AFP水平的高低無(wú)明確的臨床提示意義。 4 .卵巢畸胎瘤 (1)血清甲胎蛋白(AFP) 患者血清中AFP比卵巢卵黃囊瘤低
      ,可能是因?yàn)槲闯墒旎チ龅膬?nèi)胚層組織也可分泌少量AFP,另一可能是生殖細(xì)胞惡性腫瘤有不少是混合類型
      。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黃囊瘤成分
      ,可合成微量AFP。 (2)神經(jīng)細(xì)胞特異性烯醇化酶(NSE) 卵巢未成熟畸胎瘤含有成熟或未成熟的神經(jīng)細(xì)胞
      ,有時(shí)血清內(nèi)可測(cè)出NSE,對(duì)本病的診斷有參考意義
      (3)其他 B超
      、CT
      、MRI
      、腹腔鏡、組織病理學(xué)檢查
      5.骶尾部畸胎 (1)實(shí)驗(yàn)室檢查 血液AFP(甲胎蛋白)檢查陽(yáng)性率高,有細(xì)菌感染時(shí)外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高
      (2)其他輔助檢查 X線平片可見腫瘤內(nèi)有骨
      、牙陰影
      。側(cè)位像可見骶尾部有腫物影
      。鋇 *** 可見直腸向前方彎曲
      。靜脈腎盂造影有助于明確腫瘤的范圍和部位有無(wú)轉(zhuǎn)移,需做胸部
      、骨骼的X線攝影檢查
      。 診斷 惡性畸胎瘤的甲胎蛋白陽(yáng)性率很高,可達(dá)80%
      ,其惡性部分主要為卵黃囊癌
      。良性畸胎瘤中約50%甲胎蛋白陽(yáng)性。AFP檢測(cè)對(duì)診斷很有幫助
      。 鑒別診斷 本病應(yīng)與顱咽管瘤、垂體腺瘤
      、皮樣囊腫和上皮樣囊腫
      、下丘腦和視交叉膠質(zhì)瘤
      、卵黃囊瘤
      、絨癌、脊髓膜膨出等鑒別
      。 治療 1.顱內(nèi)畸胎瘤 良性畸胎瘤需手術(shù)切除,但須強(qiáng)調(diào)病理標(biāo)本的立體多點(diǎn)取材
      ,以免漏診惡性成分
      。如能全切可望治愈。由于腫瘤常位于中線部位
      ,手術(shù)多難以全切,不能全切者可酌情行腦脊液分流術(shù)以緩解梗阻性腦積水
      。放療與化療對(duì)良性畸胎瘤無(wú)效
      。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療后放療
      ,復(fù)查如腫瘤未消失再行手術(shù)切除
      ,術(shù)后繼續(xù)化療2療程。 2.胃畸胎瘤 胃畸胎瘤多為良性
      ,及早手術(shù)切除,預(yù)后良好
      。術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪,定期復(fù)查AFP
      ,如無(wú)下降或下降后又升高
      ,提示復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,需進(jìn)一步治療
      3.睪丸畸胎瘤 外科手術(shù)是治療睪丸畸胎瘤的首選治療方法
      。對(duì)兒童睪丸畸胎瘤患者可根據(jù)AFP水平正常、B超提示有正常的睪丸實(shí)質(zhì)存在
      、術(shù)中冰凍病理檢查結(jié)果排除惡性腫瘤者,可以考慮行保留睪丸手術(shù)
      。 睪丸皮樣囊腫和兒童睪丸畸胎瘤患者手術(shù)后無(wú)需其他治療
      。對(duì)青春期后睪丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者行根治性睪丸切除術(shù)+腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。絕大多數(shù)畸胎瘤轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶病理類型一致
      ,但也有在畸胎瘤的轉(zhuǎn)移灶中發(fā)現(xiàn)胚胎癌成分
      。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移畸胎瘤中的惡變成分對(duì)生殖細(xì)胞腫瘤的化療方案療效不佳。 4.卵巢畸胎瘤 (1)治療原則 卵巢未成熟畸胎瘤的治療原則:手術(shù)原則
      ,采取保留生育功能的手術(shù)方式;手術(shù)后
      ,及早采取有效的聯(lián)合化療
      ,對(duì)于復(fù)發(fā)性腫瘤
      ,應(yīng)依據(jù)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的規(guī)律
      ,結(jié)合不同的具體情況制定不同的具體方案。 (2)手術(shù)治療 ①手術(shù)范圍 腫瘤絕大多數(shù)為單側(cè)性
      ,患者常很年輕,多主張作單側(cè)附屬檔案切除
      ,保留生育功能
      。如患者無(wú)生育要求,且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期
      ,可作雙側(cè)附屬檔案及子宮切除。大網(wǎng)膜是常見的轉(zhuǎn)移部位
      ,不論腫瘤期別的早晚
      ,均作大網(wǎng)膜切除
      。腹膜后淋巴結(jié)是否常規(guī)切除
      ,意見尚不統(tǒng)一。有腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移者,盡可能作腫瘤細(xì)胞減滅術(shù),達(dá)到腫瘤基本切凈
      ②復(fù)發(fā)性腫瘤的手術(shù)治療 未成熟畸胎瘤的復(fù)發(fā)瘤仍以手術(shù)切除為主
      ,再輔以有效的聯(lián)合化療。 ③二次探查手術(shù) 目前不推薦
      (3)化療 化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法,在初次手術(shù)后
      ,及早采用聯(lián)合化療
      ,防止復(fù)發(fā)
      ,可提高存活率
      5.骶尾部畸胎瘤 外科手術(shù)為首選療法。必須把尾骨一并切除
      。尾骨上常常有腫瘤細(xì)胞,若切除不徹底即使畸胎瘤是良性也會(huì)復(fù)發(fā)
      。新生兒出生后應(yīng)盡早盡快進(jìn)行手術(shù)
      ,以免發(fā)生惡性變。手術(shù)中要特別注意骶前動(dòng)脈的處理以防出血引起危險(xiǎn)
      。手術(shù)時(shí)要注意有無(wú)淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。骶尾部惡性畸胎瘤除手術(shù)切除外
      ,必須給予放射治療和化學(xué)療法

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