一、小孩未成熟畸胎瘤2級的癥狀體征
1.復發(fā)率 卵巢未成熟畸胎瘤的復發(fā)率高。腫瘤的復發(fā)率與手術(shù)切除后的輔助化療有密切關(guān)系。手術(shù)后4周以內(nèi)及早應用足量VAC或PVB聯(lián)合化療者極少出現(xiàn)復發(fā),而未用化療或采用的化療藥物及方法不恰當,則復發(fā)率很高,可達66.7%~93.8%(表1),腫瘤還有反復復發(fā)的傾向,北京協(xié)和醫(yī)院25例復發(fā)瘤手術(shù)后又有復發(fā)者10例,占40%,故行第3次手術(shù),其中有1例又因再復發(fā)而接受第4次及第5次手術(shù)。復發(fā)部位大多數(shù)都在盆腔及腹腔內(nèi)。同時伴有肝臟復發(fā)者14例,占有復發(fā)病例的56%。14例中有11例是大型肝表面種植轉(zhuǎn)移(直徑8~20cm),另有1例復發(fā)瘤在肺。復發(fā)時間多在5~12個月,也有手術(shù)后3個月即很快出現(xiàn)復發(fā)。有1例初治與復發(fā)時間相距7年。Caldas(1992)還報道1例復發(fā)時間在原發(fā)瘤切除及化療后11年。此2例復發(fā)部位均在肝臟與橫膈之間。再手術(shù)時均為大型0級畸胎瘤??赡艽肆鲈缫汛嬖?,患者直到有壓迫癥狀才來就診。
2.復發(fā)惡性程度的逆轉(zhuǎn) 卵巢復發(fā)性未成熟畸胎瘤尚具有自未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的特點。北京協(xié)和醫(yī)院25例復發(fā)腫瘤共62次反復手術(shù)的結(jié)果揭示了這種良性轉(zhuǎn)化的生物學行為,在這62次手術(shù)切除的腫瘤中,其原發(fā)瘤大多數(shù)病理分化為2級,少數(shù)為3級或1級。而在復發(fā)瘤中,除2例復發(fā)時間間隔短腫瘤分級尚未轉(zhuǎn)化,其他絕大多數(shù)均向良性轉(zhuǎn)化為0級,個別為1級。國外也曾先后有過有關(guān)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的報道,但均為1例或2例的個案報道。尚未見較大樣本成組分析來加以證實。不過有學者對22例及3例未成熟畸胎瘤在手術(shù)及化療后行二次剖腹探查時,分別發(fā)現(xiàn)其中各11例及1例腹腔內(nèi)有成熟畸胎瘤,認為二探時發(fā)現(xiàn)的成熟畸胎瘤亦即未成熟畸胎瘤良性轉(zhuǎn)化的結(jié)果。
3.促使腫瘤惡性逆轉(zhuǎn)的因素
(1)時間因素:復發(fā)瘤的病理分級與距離第1次手術(shù)的時間間隔有密切聯(lián)系。時間在1年以內(nèi)者大部分為未成熟型,故短期內(nèi)復發(fā)者瘤細胞仍分化較差。復發(fā)越晚,超過一定的時間間隔,即隨著時間的推移惡性程度逐漸減低,瘤組織向成熟分化。這種由未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的規(guī)律性傾向酷似一個正常胚胎的發(fā)育成長,有向成熟發(fā)展的自然傾向,而這種成熟的發(fā)展又需要一定的時間過程。其他作者報道復發(fā)性未成熟畸胎瘤的病例雖不多,但也揭示了這種病理分級逆轉(zhuǎn)的時間規(guī)律性。
(2)化療的影響:Disaia曾報道卵巢未成熟畸胎瘤惡性程度的逆轉(zhuǎn)是由于化療的影響。但是北京協(xié)和醫(yī)院4例未接受化療的復發(fā)瘤中也有3例有病理分級的逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象,Benjamin報道的1例逆轉(zhuǎn)也未曾進行化療。當然,這些報道的病例數(shù)都較小,還不能完全否定化療的作用。Gersh-enson(1986)曾提出因為化療抑制了腫瘤內(nèi)未成熟的組織成分,故留下分化好的成熟組織持續(xù)存在。但我們曾見到數(shù)例肝脾表面或肝膈間多發(fā)性復發(fā)腫瘤切除的腫瘤病檢,或因手術(shù)技術(shù)上的困難未能切除而僅做活檢者,均顯示復發(fā)瘤全部為2級或3級未成熟畸胎瘤,并未見到成熟畸胎瘤的成分。手術(shù)后雖經(jīng)不斷化療,未能切除的腫瘤仍繼續(xù)增長,經(jīng)過一定的時間間隔再次行手術(shù),手術(shù)所見仍為肝表面的巨型腫瘤,但病理檢查全部為成熟成分,病理分化為0級組織,而初次手術(shù)活檢并未見到0級組織,故很難令人信服其良性轉(zhuǎn)化一定是化療抑制的結(jié)果,而并非腫瘤的自然轉(zhuǎn)化。
二、小孩患上未成熟畸胎瘤2級如何治療
(1)手術(shù)范圍:手術(shù)時應首先詳細探查,特別是橫膈、肝臟表面及腹膜后淋巴結(jié),以進行正確的腫瘤分期。由于腫瘤絕大多數(shù)為單側(cè)性,且患者多很年輕,故多主張作單側(cè)附件切除,以保留生育功能。Gershenson(1986)認為既然腫瘤極少累及對側(cè)卵巢,則不必將對側(cè)卵巢剖開探查,以免影響日后卵巢的功能,或引起粘連而影響以后的受孕。北京協(xié)和醫(yī)院對保留一側(cè)卵巢的患者均進行對側(cè)卵巢剖開探查。因考慮未成熟畸胎瘤常合并對側(cè)卵巢囊性畸胎瘤,所以進行探查。在收治的43例未成熟畸胎瘤中,以前或手術(shù)當時發(fā)現(xiàn)的對側(cè)卵巢囊性畸胎瘤者有7例,占16.3%。另有1例小纖維瘤,而且43例中10例希望生育者有8例受孕。似乎剖開探查對受孕功能的影響不大。如果患者已有小孩,且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期,則可作雙側(cè)附件及子宮切除。大網(wǎng)膜為常見的轉(zhuǎn)移部位,故不論腫瘤期別的早晚均作大網(wǎng)膜切除。腹膜后淋巴結(jié)切除是否應作常規(guī),尚無肯定意見。臨床Ⅰ期患者不一定作淋巴切除術(shù),Ⅱ期及Ⅲ期患者在條件允許的情況下最好還是作淋巴結(jié)清掃術(shù)。也有臨床學者認為既然經(jīng)探查淋巴結(jié)并不增大,現(xiàn)今又有有效的聯(lián)合化療方法可以防止復發(fā),則不必要作常規(guī)性淋巴結(jié)清掃術(shù)。對于已有腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移的患者,應盡可能地作腫瘤細胞減滅術(shù)而達到腫瘤基本切凈。由于腫瘤多為表面種植,很少實質(zhì)浸潤,手術(shù)剝除并不困難。Slayton(1985)報道28例卵巢未成熟畸胎瘤手術(shù)后采用VAC聯(lián)合化療的結(jié)果,腫瘤已切凈的20例中僅1例治療失敗,而未切凈的8例中有4例失敗。因而近年來雖然所采用的VAC、VBP、BEP聯(lián)合化療效果很好,但手術(shù)應將腫瘤切凈仍是一個治療成功的關(guān)鍵,對于廣泛種植的病例仍舊可以保留健側(cè)卵巢及子宮。
(2)復發(fā)性腫瘤的手術(shù)治療:未成熟畸胎瘤的復發(fā)瘤仍以手術(shù)切除為主,再輔以有效的聯(lián)合化療。復發(fā)性腫瘤常常是大大小小的腫物,廣泛散布在腹腔及盆腔內(nèi),位于肝臟部位或肝膈之間的大型或中等大小的腫瘤,從外觀看來手術(shù)切除的難度似乎很大,但不要輕易放棄手術(shù),經(jīng)過謹慎小心的努力,腫瘤的剝除還是可行的。如果粘連重而不能切凈,可留下少量腫瘤組織,手術(shù)后進行化療。亦能收到較好效果。
(3)對于未能切凈的已轉(zhuǎn)化為病理0級的殘存腫瘤的手術(shù)治療:對于這類腫瘤,可根據(jù)不同的情況酌情處理。
①腫瘤體積大、累及重要器官而產(chǎn)生癥狀,如緊貼肝臟或橫膈,出現(xiàn)壓迫癥狀甚至影響呼吸及產(chǎn)生大量腹水;或腫瘤位于腸系膜內(nèi),影響腸蠕動功能;或腫瘤緊貼盆壁,壓迫輸尿管等等這些情況,須及早手術(shù),以解除癥狀。
②患者已在近期內(nèi)經(jīng)過多次大的手術(shù)創(chuàng)傷,雖然腹腔內(nèi)尚殘存有一些病理0級腫瘤,但腫瘤并不大(直徑≤6cm左右),無癥狀??蓵簳r緊密隨診觀察,待體質(zhì)好轉(zhuǎn)再擇期手術(shù)。
③由于個別病例為殘存在腹腔內(nèi)病理0級腫瘤,在一定的時間間隔以后尚有惡變可能。
三、小孩患上未成熟畸胎瘤2級后的飲食保健
食療
1.龍葵砂糖茶:龍葵自 15 克,麥飯石 30 克,煎汁加糖代茶飲服。
2.葵花楂肉:葵花托盤 60 克,煎汁取液,以液煮豬肉 60 克,山楂 30 克。
3.逍遙饅頭蟹(雷公蟹):逍遙饅頭蟹煮熟吃肉,并以其殼磨粉,每日 2 克,每日 3次,吞服。
4.向日葵花:向日葵花托盤 2 只,上放枸杞子 30 粒,核桃肉 10 枚,肉片 30 克,佐料適量蒸食。
5.化瘕豬胰:豬胰 1 具,洗凈,加酒后蒸熟,切食?;熎陂g病人往往食欲不好,消化道反應明顯,選擇藥膳應是一些清淡可口,又有降逆止嘔作用的為主。
⑴鮮蘆根湯原料:鮮蘆根120克,冰:糖30克。制作:鮮蘆根,加水約500毫升,煮20分鐘,加入冰糖,即可。用法:每日一至二次,或當茶飲。功效:清胃止嘔。適應證:化療期間惡心、口干等。
⑵鮮藕姜汁粥原料:鮮藕(去節(jié))500克,生姜汁10克,粳米100克。制作:共入1000毫升清水,以弱火煮粥,約1個小時,熟時加入姜汁即成。用法:每日一至二次。功效:和中養(yǎng)胃。適應證:化療期間食欲不振、惡心嘔吐等。
⑶紅蘿卜粥原料:紅蘿卜250克洗凈切片,粳米100克,姜粉、山楂粉適量。制作:紅蘿卜洗凈切片,加入粳米,水1000毫升。共煮粥,約1個小時,煮熟后,加姜粉、山楂粉即可。用法:每日一至二次。功效:理氣和胃。適應證:化療期間,食欲不振、腹脹等。
⑷佛手粥原料:干佛手10克,粳米100克,冰糖和蔥適量。制作:干佛手,水煎取汁,加入粳米,水1000毫升,同煮粥。加冰糖和蔥調(diào)味食用。用法:每日一至二次。功效:理氣和胃。適應證:化療期間,食欲不振、腹脹等。
⑸清蒸鯽魚原料:鯽魚1條(500克),冬筍片60克、香菇30克、蔥、姜適量。制作:鯽魚去鱗、鰓、內(nèi)臟,洗凈,盛入盆中,把冬筍片、香菇、蔥、姜適量依次排放在魚身上,入鍋內(nèi)煎20分鐘,然后倒入鍋中,加入清水500毫升,湯開后調(diào)好口味即可。用法:每日一次。功效:益氣養(yǎng)血。適應證:化療期間,體倦乏力等。
⑹海參茯苓羹原料:枸杞子20克,茯苓20克,海參(濕)250克。制作:先將枸杞、茯苓煎水,取水與海參煮熟爛,和鹽調(diào)味,作羹服食。用法:每日一次。功效:滋補脾腎,養(yǎng)陰生血。適應證:化療期間,眩暈,短氣,心悸,白細胞減少者。
⑺鉤藤蓮子牛奶湯原料:蓮子50克、鉤藤20克,牛奶100毫升,冰糖或白砂糖適量。制作:先用水適量煮蓮子、鉤藤20克,去渣取水,放入冰糖或白砂糖調(diào)味,沖入牛奶,煮沸即可服食。用法:每日一至二次。功效:健脾養(yǎng)胃、補虛生血。適應證:適用于化療期間,眩暈納差者。
⑻龍眼大棗燉甲魚原料:甲魚1只約250克,龍眼肉20克,大棗20克,鹽姜適量。制作:甲魚宰殺去腸臟洗凈,和龍眼肉、大棗加水1000毫升,燉1小時,和鹽姜調(diào)味。用法:每周一至二次,佐膳。功效:具有健脾補中,添精生血的作用。適應證:適用于腫瘤化療所致的骨髓抑制。
吃那些食物對身體好?1.卵巢癌病人的飲食調(diào)理是非常重要的。手術(shù)治療后,臨床多見氣血兩虛,脾胃不振,既有營養(yǎng)物質(zhì)缺乏,又有機體功能障礙。因而在飲食調(diào)治上,既要注意適當補充營養(yǎng),熱量,給高蛋白、高維生素食物,又要調(diào)理脾胃功能,振奮胃氣,恢復化學氣源,強化后天之本。食物選擇方面除了牛奶、雞蛋,一般病人要多食用新鮮蔬菜、水果、補充蛋白質(zhì)和多種維生素,忌食母豬肉。卵巢腫瘤術(shù)后尚應注意多服養(yǎng)身調(diào)經(jīng)、滋補肝腎之品,如石榴、羅漢果、枇杷果、無花果、香蕉、檸檬、桂圓、葡萄、核桃、桑椹、黑芝麻、西瓜、冬瓜、黑木耳、 米粥、淮山粉、蓮藕、菱角、綠豆、花椒、胎盤、鯉魚、鯽魚、雞蛋、牛奶等。
2.除牛奶、雞蛋外,要多食用新鮮蔬菜、水果、補充蛋白質(zhì)和多種維生素、忌食母豬肉。
3.術(shù)后應注意多服養(yǎng)身調(diào)經(jīng),滋補肝腎之品、如[u榴[/羅漢果、[u圓[/桑椹、黑芝麻、黑木耳、綠豆、胎盤、鯽魚、鯉魚。
最好不要吃什么食物?
1. 卵巢癌 病人飲食宜清淡,不食或少食高劑量乳糖以及過多的動物脂肪.
2.飲食不偏嗜,多食用富含纖維素,微量元素及纖維素類食品,如香菇,黃豆,新鮮的蔬菜,冬菇及甲魚,海帶,紫菜,牡蠣等等.
3.不食用煙熏,霉變,含有亞硝酸鹽食物,少吃油炸,辛辣,腌制的食物,不吸煙,不酗酒,不暴飲暴食.4.卵巢癌晚期不能進食,可補液或給與靜脈高營養(yǎng)輸注.折疊
四、如何檢查小孩患上未成熟畸胎瘤2級
實驗室檢查:
1.血清甲胎蛋白(AFP) 北京協(xié)和醫(yī)院曾檢測23例卵巢未成熟畸胎瘤患者血清的AFP,其結(jié)果56.6%為陰性,其他43.5%的病例呈陽性反應。但其血清AFP水平遠比卵巢卵黃囊瘤低。卵巢卵黃囊瘤在原發(fā)腫瘤未切除以前,其血清含量大多數(shù)為1萬或數(shù)萬ng/ml,而未成熟畸胎瘤呈陽性反應的10例中有7例
2.血清絨毛膜促性腺激素(HCG) 北京協(xié)和醫(yī)院有16例卵巢未成熟畸胎瘤曾檢測血清HCG。僅有1例血清HCG值稍高于正常,而其他15例血清HCG值均無升高現(xiàn)象。
3.神經(jīng)細胞特異性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE) 卵巢未成熟畸胎瘤常含有成熟或未成熟的神經(jīng)細胞,故有時血清內(nèi)可測出NSE,對診斷本病有參考意義。
其他輔助檢查:B超檢查、腹部攝片、腹腔鏡檢查、組織病理學檢查。
病因和病理:人體胚胎發(fā)育過程中,有一種具有多能發(fā)展?jié)摿Φ亩嗄芗毎?,正常胚胎發(fā)育情況下,發(fā)展和分化成各胚層的成熟細胞。如果在胚胎不同時期,某些多能細胞從整體上分離或脫落下來,使細胞基因發(fā)生突變,分化異常,則可發(fā)生胚胎異常。一般認為,這種分離或脫落發(fā)生于胚胎早期,則形成畸胎;而如發(fā)生于胚胎后期,則形成了具有內(nèi)胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織,即形成了畸胎瘤。 畸胎瘤的病理特征為腫瘤組織由外、中、內(nèi)三個胚層組織構(gòu)成,常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經(jīng)、肌肉、脂肪、上皮等組織,少數(shù)亦可含有胃粘膜、胰、肝、腎、肺、甲狀腺及胸腺等組織成分。惡性畸胎瘤常表現(xiàn)為未成熟的不易定型和分辨的組織,畸胎瘤的惡變多表現(xiàn)為神經(jīng)組織或上皮組織的異常增殖而形成惡性畸胎瘤。 畸胎瘤的病理分類為:①成熟型畸胎瘤:即良性畸胎瘤,由已分化成熟的組織構(gòu)成;②未成熟型畸胎瘤:即惡性畸胎瘤,由胚胎發(fā)生期的未成熟組織結(jié)構(gòu)構(gòu)成,多為神經(jīng)膠質(zhì)或神經(jīng)管樣結(jié)構(gòu),常有未分化、有絲分裂增多的惡性病理表現(xiàn)。過去有將精原細胞瘤、無性細胞瘤、胚胎癌、內(nèi)胚竇瘤等生殖細胞惡性腫瘤統(tǒng)稱為惡性畸胎瘤,事實上它們是胚胎學上生殖細胞瘤、自卵黃囊向生殖腺移行的各個區(qū)域中發(fā)生異常分化的結(jié)果,在病理上常無三胚層結(jié)構(gòu),不應歸為畸胎瘤。
答
一般認為畸胎瘤多系個體發(fā)育初期,部分多能性原始細胞迷離出來,在縱隔內(nèi)增殖發(fā)展成腫瘤。這類腫瘤以良性畸胎瘤為多見。常位于前縱隔。畸胎瘤多為實質(zhì)性,可同時存在大小不等的囊腔。
其中有內(nèi)胚層組織的衍生物如毛發(fā)、牙齒、軟骨、平滑肌、支氣管或腸壁等。
部分畸胎瘤可以惡變。由未分化成熟組織構(gòu)成的畸胎瘤屬惡性,大畸胎瘤呈浸潤性生長?;チ雠c鄰近組織粘連或穿破入鄰近臟器如肺、支氣管,病人可咳出毛發(fā)或皮脂樣物。皮樣囊腫是一種單房或多房薄壁囊腫,因囊內(nèi)多襯以鱗狀上皮及其附屬物而得名。囊內(nèi)有結(jié)節(jié)狀物、毛發(fā)及皮脂類物。
畸胎瘤是卵巢生殖細胞腫瘤中常見的一種,來源于生殖細胞,分為成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(惡性畸胎瘤)。良性畸胎瘤里含有很多種成分,包括皮膚、毛發(fā)、牙齒、骨骼、油脂、神經(jīng)組織等;惡性畸胎瘤分化欠佳,沒有或少有成形的組織,結(jié)構(gòu)不清。早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀,大多是體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。
基本介紹 英文名稱 :teratoma? 就診科室 :婦產(chǎn)科 常見病因 :可能由于胚胎期生殖細胞分化異常 常見癥狀 :常見腹部包塊,伴惡心嘔吐、出血等 病因,臨床表現(xiàn),檢查,診斷,鑒別診斷,治療, 病因 病因不清,可能與胚胎期生殖細胞異常分化等因素有關(guān)。 臨床表現(xiàn) 1.顱內(nèi)畸胎瘤 由于顱內(nèi)畸胎瘤通常位于中線部位,所以常無明顯腦定位體征。多數(shù)患者以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐,眼科檢查可見雙側(cè)視 *** 水腫。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能、共濟失調(diào)、性早熟、顱神經(jīng)麻痹等。鞍區(qū)者可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱后窩者可出現(xiàn)小腦功能損害及頸部僵硬等。橋小腦角者可出現(xiàn)頭痛嘔吐、復視、共濟失調(diào)、耳聾、眼顫、顱神經(jīng)損傷等。 2.胃畸胎瘤 臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊,多位于左上腹,腹脹,嘔吐,嘔血和(或)黑便,呼吸困難,貧血。在新生兒或嬰兒中,上腹包塊及上消化道出血(以間歇性黑便多見)為主要臨床表現(xiàn)。 3.睪丸畸胎瘤 睪丸畸胎瘤的高發(fā)年齡可分為兒童和成人2個年齡段,兒童睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在1~2歲,成人睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在25~35歲。絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為睪丸無痛性包塊,包塊質(zhì)硬、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則。 4.卵巢畸胎瘤 本病轉(zhuǎn)移的發(fā)生率高。轉(zhuǎn)移方式沿腹膜擴散,常見的轉(zhuǎn)移部位有盆腔及腹腔腹膜、大網(wǎng)膜、肝表面、橫膈、腸及腸系膜等。轉(zhuǎn)移灶大多數(shù)為表面種植。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不少見。 5.骶尾部畸胎瘤等 骶尾部畸胎瘤的大小不一,患者多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大,骶尾部可有包塊。由于腫瘤多偏向一側(cè)向臀部生長,故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會 *** 膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長迅速,有進展性的便秘和排尿困難。 檢查 1.顱內(nèi)畸胎瘤 顱內(nèi)畸胎瘤主要發(fā)生在鞍上區(qū)和松果體區(qū)等中線區(qū)域,其影像學特征有其顯著特點,可以作出初步診斷。 (1)腰穿 絕大多數(shù)患者腰穿測壓均有不同程度的壓力增高,腦脊液蛋白含量一般不高。 (2)顱腦X線平片 多數(shù)顯示有顱內(nèi)壓增高征象,如發(fā)現(xiàn)有牙齒、小骨塊、鈣化影像,更有助于定性診斷。 (3)CT掃描 CT平掃可見腫物形態(tài)不規(guī)則,結(jié)節(jié)狀及明顯分葉狀和密度不均的占位性病變,通常有實性成分(高密度)、囊行(低密度)及鈣化和骨化等,多囊者較為常見。全部患者皆可見到脂肪成分,瘤內(nèi)出血少見。有少數(shù)病例可見腦室內(nèi)油脂狀液體隨 *** 變化而游動(為畸胎瘤破潰入腦室所致),畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區(qū)別,但后者囊變成分、鈣化和脂肪相對較少,實質(zhì)部分較多?;チ隽夹哉叱R焉L多年,腫物發(fā)現(xiàn)時通常較大,在松果體區(qū)者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴大。注藥后實性部分明顯強化,密度極不均勻,囊壁強化可呈多個環(huán)狀影。 (4)MRI檢查 T 1 及T 2 像出現(xiàn)的信號極為混雜,但邊界較清楚,呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,良性畸胎瘤邊界無水腫(T2像顯示清楚的高信號),如有周邊水腫,提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤,腫瘤在注藥后瘤壁和實質(zhì)部分明顯強化。 (5)腫瘤標志物 CEA可輕度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。 2.胃畸胎瘤 (1)X線檢查 ①腹部平片 在中上腹或全腹可見密度不均的增高陰影。邊界可不清,并將腸管擠向右前下方。包塊陰影內(nèi)可見條狀骨樣或點狀沙粒樣鈣化影。 ②鋇餐透視 顯示胃體受壓變形,小腸向下方移位;胃內(nèi)可見充盈缺損,亦可擴張,出現(xiàn)氣液平面和大量積液;或胃內(nèi)造影劑沿著腫塊分布,還可聚集于腫物的小葉間。 ③鋇劑 *** 可見橫結(jié)腸,降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸受壓向下移位,上腹部顯示巨大密影。 ④腎盂靜脈造影 顯示左腎盂向下移位,膀胱上緣可能出現(xiàn)壓跡。 (2)B超檢查 呈現(xiàn)各種聲相圖,于左上腹橫掃可見腫物位于脾腎之間,邊界可清晰顯示,或不清。腫物可呈多房性分葉狀,其內(nèi)部聲相可呈實性,多發(fā)性囊性,或混合性,還可能有鈣化灶顯示。 (3)CT檢查 如果病變巨大,甚至占據(jù)腹腔的4/5,則多個臟器受壓移位。病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)紊亂,密度不均,呈混合性密影,亦可為實性和囊性成分組成。 (4)胃鏡檢查 甚少套用,僅可觀察胃腔內(nèi)病變的大小及其表面的狀況,如出血,糜爛和淺表潰瘍等,在直視下進行活檢是其優(yōu)勢,但對胃畸胎瘤的診斷幫助不大。 3.睪丸畸胎瘤 B超對于判斷睪丸腫瘤的性質(zhì)、大小、部位、腫瘤所占睪丸組織的比例甚至選擇治療方式等具有重要的臨床價值。睪丸畸胎瘤B超表現(xiàn)為包塊邊界清楚、囊實性、包塊內(nèi)有軟骨、不成熟的骨組織或鈣化等。成人睪丸畸胎瘤患者血清甲胎蛋白(AFP)水平與良、惡性相關(guān)。兒童睪丸畸胎瘤患者AFP水平處于與相應年齡段的正常范圍,但6個月內(nèi)正常嬰兒血AFP水平差異較大,因此,對6個月內(nèi)的嬰兒患者AFP水平的高低無明確的臨床提示意義。 4 .卵巢畸胎瘤 (1)血清甲胎蛋白(AFP) 患者血清中AFP比卵巢卵黃囊瘤低,可能是因為未成熟畸胎瘤的內(nèi)胚層組織也可分泌少量AFP,另一可能是生殖細胞惡性腫瘤有不少是混合類型。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黃囊瘤成分,可合成微量AFP。 (2)神經(jīng)細胞特異性烯醇化酶(NSE) 卵巢未成熟畸胎瘤含有成熟或未成熟的神經(jīng)細胞,有時血清內(nèi)可測出NSE,對本病的診斷有參考意義。 (3)其他 B超、CT、MRI、腹腔鏡、組織病理學檢查。 5.骶尾部畸胎 (1)實驗室檢查 血液AFP(甲胎蛋白)檢查陽性率高,有細菌感染時外周血象白細胞計數(shù)和中性粒細胞計數(shù)顯著升高。 (2)其他輔助檢查 X線平片可見腫瘤內(nèi)有骨、牙陰影。側(cè)位像可見骶尾部有腫物影。鋇 *** 可見直腸向前方彎曲。靜脈腎盂造影有助于明確腫瘤的范圍和部位有無轉(zhuǎn)移,需做胸部、骨骼的X線攝影檢查。 診斷 惡性畸胎瘤的甲胎蛋白陽性率很高,可達80%,其惡性部分主要為卵黃囊癌。良性畸胎瘤中約50%甲胎蛋白陽性。AFP檢測對診斷很有幫助。 鑒別診斷 本病應與顱咽管瘤、垂體腺瘤、皮樣囊腫和上皮樣囊腫、下丘腦和視交叉膠質(zhì)瘤、卵黃囊瘤、絨癌、脊髓膜膨出等鑒別。 治療 1.顱內(nèi)畸胎瘤 良性畸胎瘤需手術(shù)切除,但須強調(diào)病理標本的立體多點取材,以免漏診惡性成分。如能全切可望治愈。由于腫瘤常位于中線部位,手術(shù)多難以全切,不能全切者可酌情行腦脊液分流術(shù)以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療后放療,復查如腫瘤未消失再行手術(shù)切除,術(shù)后繼續(xù)化療2療程。 2.胃畸胎瘤 胃畸胎瘤多為良性,及早手術(shù)切除,預后良好。術(shù)后應長期隨訪,定期復查AFP,如無下降或下降后又升高,提示復發(fā)或轉(zhuǎn)移,需進一步治療。 3.睪丸畸胎瘤 外科手術(shù)是治療睪丸畸胎瘤的首選治療方法。對兒童睪丸畸胎瘤患者可根據(jù)AFP水平正常、B超提示有正常的睪丸實質(zhì)存在、術(shù)中冰凍病理檢查結(jié)果排除惡性腫瘤者,可以考慮行保留睪丸手術(shù)。 睪丸皮樣囊腫和兒童睪丸畸胎瘤患者手術(shù)后無需其他治療。對青春期后睪丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者行根治性睪丸切除術(shù)+腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。絕大多數(shù)畸胎瘤轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶病理類型一致,但也有在畸胎瘤的轉(zhuǎn)移灶中發(fā)現(xiàn)胚胎癌成分。遠處轉(zhuǎn)移畸胎瘤中的惡變成分對生殖細胞腫瘤的化療方案療效不佳。 4.卵巢畸胎瘤 (1)治療原則 卵巢未成熟畸胎瘤的治療原則:手術(shù)原則,采取保留生育功能的手術(shù)方式;手術(shù)后,及早采取有效的聯(lián)合化療,對于復發(fā)性腫瘤,應依據(jù)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的規(guī)律,結(jié)合不同的具體情況制定不同的具體方案。 (2)手術(shù)治療 ①手術(shù)范圍 腫瘤絕大多數(shù)為單側(cè)性,患者常很年輕,多主張作單側(cè)附屬檔案切除,保留生育功能。如患者無生育要求,且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期,可作雙側(cè)附屬檔案及子宮切除。大網(wǎng)膜是常見的轉(zhuǎn)移部位,不論腫瘤期別的早晚,均作大網(wǎng)膜切除。腹膜后淋巴結(jié)是否常規(guī)切除,意見尚不統(tǒng)一。有腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移者,盡可能作腫瘤細胞減滅術(shù),達到腫瘤基本切凈。 ②復發(fā)性腫瘤的手術(shù)治療 未成熟畸胎瘤的復發(fā)瘤仍以手術(shù)切除為主,再輔以有效的聯(lián)合化療。 ③二次探查手術(shù) 目前不推薦。 (3)化療 化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法,在初次手術(shù)后,及早采用聯(lián)合化療,防止復發(fā),可提高存活率。 5.骶尾部畸胎瘤 外科手術(shù)為首選療法。必須把尾骨一并切除。尾骨上常常有腫瘤細胞,若切除不徹底即使畸胎瘤是良性也會復發(fā)。新生兒出生后應盡早盡快進行手術(shù),以免發(fā)生惡性變。手術(shù)中要特別注意骶前動脈的處理以防出血引起危險。手術(shù)時要注意有無淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。骶尾部惡性畸胎瘤除手術(shù)切除外,必須給予放射治療和化學療法。
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