【概述】
局灶性腎小球硬化癥(focal glomeruloscerosis)是指腎小球毛細(xì)血管袢有局灶性節(jié)段性硬化或透明變性
【治療措施】
(一)一般治療 表現(xiàn)為大量蛋白尿、水腫者
(二)激素及其他免疫抑制劑
1.激素
以腎病綜合征為主要表現(xiàn)者
(三)其他治療
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑不僅可降低血壓,且可減少尿蛋白,可能有益于延緩腎衰
【病因?qū)W】
(一)原發(fā)性局灶性腎小球硬化癥 病因不明
(二)繼發(fā)性局灶性腎小球硬化癥
1.腎小球疾病 海洛因相關(guān)性腎病
2.腎小管、間質(zhì)與血管疾病 返流性腎病
3.其他 腎發(fā)育不全
、肥胖及老年性等。【發(fā)病機(jī)理】
尚不清。大多認(rèn)為腎小球血流動力學(xué)的變化或基底膜損傷導(dǎo)致小球系膜組織超負(fù)荷攝取大分子物質(zhì)造成腎小球硬化
。人類近髓腎單位胚胎發(fā)生早、體積大,有較高的濾過率,毛細(xì)血管內(nèi)高壓、高濾過最終導(dǎo)致結(jié)構(gòu)損害,本病近髓腎單位損害出現(xiàn)早且嚴(yán)重?div id="4qifd00" class="flower right">免疫損害亦參與本病的發(fā)生與發(fā)展,免疫病理中腎小球硬化區(qū)可見IgM與C3顆粒樣沉積
。電鏡顯示硬化病灶有大量電子致密物沉積。且本病在腎移植中易復(fù)發(fā)。【病理改變】
本病診斷主要靠腎活檢
。光鏡下可見部分腎小球的某些節(jié)段為玻璃樣均質(zhì)蛋白物質(zhì)。而未硬化處相對正常。硬化區(qū)的典型病變可見大量無細(xì)胞的基質(zhì)物及透明樣物質(zhì)。PAS染色呈陽性反應(yīng)。毛細(xì)血管塌陷、泡沫細(xì)胞形成和局部上皮細(xì)胞增生,腎小球與包氏囊粘連,位于皮髓交界處小球最先累及。在非硬化區(qū),腎小球毛細(xì)血管上皮細(xì)胞腫脹、增生,胞漿中可見空泡變性及較大的PAS陽性粒滴。相應(yīng)的腎小管萎縮及腎間質(zhì)纖維化,呈灶性分布。免疫熒光檢查:常在硬化區(qū)可見IgM和C3沉積。電鏡下:硬化病灶有大塊電子致密物沉積。非硬化區(qū)毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)廣泛上皮細(xì)胞足突融合和消退,病變嚴(yán)重時,上皮細(xì)胞可以從基膜上分離、脫落。【臨床表現(xiàn)】
本病可發(fā)生于任何年齡
,以青年為主。男性多見。均表現(xiàn)為持續(xù)性非選擇性蛋白尿。典型病例多以腎病綜合征起病,約占50%左右,占原發(fā)性腎病綜合征5%~20%。50%~60%患者有血尿。高血壓和腎功能損害報告不一,從10%~50%不等【預(yù)后】
與多種因素有關(guān):①尿蛋白水平:尿蛋白>10克/24小時,病情進(jìn)展很快
1.尿常規(guī)檢查
鏡下血尿
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