再生障礙性貧血的診斷與治療

醫(yī)案日記 2023-06-01 13:12:57

再生障礙性貧血貧血簡(jiǎn)稱再障。再障是常見(jiàn)的骨髓造血系統(tǒng)疾病

，它是由多種不同病因引起的骨髓造血功能發(fā)生障礙或衰竭而出現(xiàn)的一種疾病

。病人除有頭昏

、乏力

、面色蒼白等一般常見(jiàn)的貧血癥狀外

，常有皮膚粘膜出血點(diǎn)

、齒齦出血

、鼻出血或有其他臟器器官的出血

，也易出現(xiàn)不同部位感染而引起的發(fā)熱

。外周血化驗(yàn)檢查可表現(xiàn)為全血細(xì)胞或三系細(xì)胞減少，即紅細(xì)胞

、白細(xì)胞和血小板同時(shí)出現(xiàn)不同程度的下降或減少

。骨髓檢查顯示造血細(xì)胞增生不良。引起再障的原因有多種

，常見(jiàn)的有藥物和化學(xué)物品

、電離輻射、病毒感染以及免疫功能缺陷等

。藥物過(guò)敏和藥物毒性是引起再障的常見(jiàn)原因

，尤以氯霉素、合霉素及退熱鎮(zhèn)痛藥

最為常見(jiàn)

，近年來(lái)氯霉素

、合霉素已少用

，但服用含有解熱鎮(zhèn)痛藥的各種速效感冒感冒膠囊后引起再障患者已不少見(jiàn)，其他的有磺胺類藥

、抗甲狀腺藥

、抗癲癇藥及抗腫瘤藥等數(shù)十種。所以

，平時(shí)一定不要自己濫用藥物

，俗話說(shuō)“是藥三分毒”即是這一道理?div id="4qifd00" class="flower right">

；瘜W(xué)物品中以苯及其衍生物最重要

，汽油、油漆

、粘合劑中均含有苯及其衍生物

，長(zhǎng)期接觸、防護(hù)不良有引起再障的可能

。各種電離輻射如X線

、放射性同位素，一次大劑量或長(zhǎng)期小劑量接觸達(dá)到一定程度時(shí)也可導(dǎo)致骨髓損傷

，引發(fā)再障

。病毒感染主要見(jiàn)于病毒性肝炎肝炎引起的再障，也稱為肝炎后再障

。再障根據(jù)臨床表現(xiàn)

，結(jié)合血象和骨髓檢查可以明確診斷。臨床上通常分為急性再障和慢性再障兩種類型

。急性再障起病急

，病情進(jìn)展迅速，開(kāi)始常以出血和感染發(fā)熱為主

，初期

貧血不明顯

，隨病情進(jìn)展貧血逐漸加重而成進(jìn)行性，病情危重

，預(yù)后兇險(xiǎn)

。慢性再障起病和進(jìn)展比較緩慢，常無(wú)確切的起病日期

，以貧血為主要表現(xiàn)

，出血癥狀多不嚴(yán)重，即使發(fā)生感染也較輕

，但病情常遷延不愈

，經(jīng)常需要輸血。預(yù)防發(fā)生再障

，首先要注意不要濫用藥物

，特別是對(duì)造血系統(tǒng)有損害的藥物

，用藥應(yīng)嚴(yán)格掌握指征，最好在醫(yī)師指導(dǎo)下應(yīng)用

，用藥過(guò)程中注意定期觀察血象變化

。對(duì)工作中接觸對(duì)造血系統(tǒng)有害的毒物、化學(xué)品

、農(nóng)藥或接觸放射性物質(zhì)的工作者

，在生產(chǎn)環(huán)境和工藝操作過(guò)程中要特別注意加強(qiáng)防護(hù)措施，定期參加體格檢查

。近年來(lái)隨著科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和發(fā)展

，急、慢性再障的治療技術(shù)和療效均取得了明顯的進(jìn)步和提高

。根據(jù)多年來(lái)治療再障的經(jīng)驗(yàn)

。我們對(duì)慢即“及時(shí)診斷、及時(shí)治療

、堅(jiān)持治療”

。及時(shí)明確診斷，治療才有方向

；明確診斷之后應(yīng)及時(shí)采取有效治療措施

，以爭(zhēng)取在疾病早期紅骨髓破壞較少時(shí)促使骨髓造血功能盡快恢復(fù)；因慢性再障病情遷延

，恢復(fù)較慢

，故應(yīng)堅(jiān)持治療。堅(jiān)持治療十分重要

，切忌心情急躁

，治治停停或到處亂求醫(yī)

、亂用藥

，這樣作是十分有害的，易于延誤病情和治療時(shí)機(jī)

，甚至造成嚴(yán)重后果。慢性再障國(guó)內(nèi)多采用中西醫(yī)結(jié)合治療

。對(duì)于急性再障

，目前最好的治療方法是進(jìn)行骨髓移植，但限于條件和技術(shù)

，在我國(guó)急性再障的骨髓移植治療受到一定的限制

。近年來(lái)我們采用免疫調(diào)節(jié)劑“抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)”或“抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)”聯(lián)合“康力龍”及“金胚素”治療重型再障30例，個(gè)別病人同時(shí)配合應(yīng)用重組人造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子(GM-CSF

、G-CSF

、Epo)取得了更好的療效

。對(duì)于重癥再障也可以用大劑量“丙種球蛋白”、“6-甲基強(qiáng)的松龍”及“環(huán)孢菌素A”等藥物

。重型再障來(lái)勢(shì)兇猛

，病情兇險(xiǎn)，在采用有效治療措施的同時(shí)要給予積極有效的支持和對(duì)癥治療

，以減少出血和感染的危險(xiǎn)性

。