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意發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松病人白細(xì)胞表現(xiàn)異常

醫(yī)案日記 2023-06-01 14:55:49

意發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松病人白細(xì)胞表現(xiàn)異常

意大利莫利內(nèi)特醫(yī)院臨床醫(yī)學(xué)研究中心的專(zhuān)家們最近發(fā)現(xiàn)

,女性骨質(zhì)疏松癥患者血液中的白細(xì)胞表現(xiàn)異常
,轉(zhuǎn)變?yōu)槠乒羌?xì)胞
,從而導(dǎo)致骨質(zhì)疏松癥。這一發(fā)現(xiàn)為有效預(yù)防和治療婦女骨質(zhì)疏松癥提供了新的可能

據(jù)意大利媒體日前報(bào)道,由莫利內(nèi)特醫(yī)院臨床醫(yī)學(xué)研究中心教授詹卡洛·伊薩亞領(lǐng)導(dǎo)的科研小組在從患有骨質(zhì)疏松癥的婦女體內(nèi)提取的血液中發(fā)現(xiàn)

,這些人的白細(xì)胞表現(xiàn)異常
。經(jīng)過(guò)識(shí)別鑒定,他們認(rèn)為正是這些異常的白細(xì)胞轉(zhuǎn)變成了破骨細(xì)胞
,而破骨細(xì)胞最終引發(fā)了骨質(zhì)疏松癥。

該科研小組在研究中還發(fā)現(xiàn)在骨質(zhì)疏松癥的患者血液中

,細(xì)胞因子含量極高。因此
,他們認(rèn)為細(xì)胞因子密度過(guò)于集中會(huì)導(dǎo)致人體骨骼的非正常生長(zhǎng)。

這一研究成果已被刊登在《美國(guó)實(shí)驗(yàn)生物學(xué)聯(lián)合會(huì)會(huì)志》上

。研究人員表示
,這一發(fā)現(xiàn)將為人類(lèi)有效預(yù)防和治療婦女骨質(zhì)疏松癥提供醫(yī)學(xué)參考

骨質(zhì)疏松癥是困擾女性的常見(jiàn)疾病之一。據(jù)意大利衛(wèi)生部提供的數(shù)字

,2000年意大利全國(guó)共發(fā)生各類(lèi)股骨骨折7萬(wàn)例
,其中椎骨骨折2萬(wàn)例
,胸部骨折1.9萬(wàn)例。

多發(fā)性骨髓瘤怎么治療

多發(fā)性骨髓瘤(Multiple myeloma

,簡(jiǎn)稱MM)是骨髓內(nèi)漿細(xì)胞異常增生的一種惡性腫瘤
。由于
骨髓中有大量的異常漿細(xì)胞增殖
,引起溶骨性破壞
,又因血清中出現(xiàn)大
量的異常單克隆免疫球蛋白
,尿中出現(xiàn)本周氏蛋白,引起腎功能的損害
,貧血、免疫功能異常
。 MM起病徐緩,早期可數(shù)月至數(shù)年無(wú)癥狀
。出
現(xiàn)臨床癥狀繁多,常見(jiàn)貧血
、骨痛
、低熱、出血
、感染、腎功能不全

隨著病情進(jìn)展,可出現(xiàn)髓組織浸潤(rùn)
、M球蛋白比例異常增高,從而導(dǎo)致
肝脾淋巴結(jié)腫大
、反復(fù)感染、出血
、高粘綜合征
、腎功能衰竭等

MM的發(fā)病年齡多見(jiàn)于中年和老年
,以50-60歲之間為多
,男性多
于女性,男女之比約為2:1
。MM在所有腫瘤中所占比例為1%
,占血液腫
瘤的10%
。本病的自然病程為0.5-1年
,經(jīng)治療后生存期明顯延長(zhǎng)或長(zhǎng)

期“帶病生存”


【病因】

迄今尚未完全闡明,可能的病因有電離輻射
、接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物
,與慢性感染
、慢性抗原刺激
有關(guān),還可能與遺傳有關(guān),以及與IL-6等細(xì)胞因子有關(guān)
。日本原子彈爆炸后幸存者中,骨髓瘤的發(fā)病
率與死亡率均有增加
。本病可發(fā)生于慢性骨髓炎
、腎盂腎炎
、結(jié)核病
、慢性肝炎
、自身免疫性疾病的
基礎(chǔ)上
,因?yàn)殚L(zhǎng)期慢性感染可表現(xiàn)為淋巴-網(wǎng)狀系統(tǒng)增生
,自身免疫反應(yīng)及高丙種球蛋白血癥


【分型】

1.一般分型
,可分為5型:(1)孤立型
;(2)多發(fā)型
;(3)彌漫型
;(4)髓外型
;(5)白
血病型

2.根據(jù)免疫球蛋白分型
(1)IgG型:多見(jiàn),占50%-60%
,易感染,高鈣血癥和淀粉樣變較少見(jiàn)

(2)IgA型:占25%,高鈣血癥明顯
,合并淀粉樣變,出現(xiàn)凝血異常及出血傾向機(jī)會(huì)較多
,預(yù)后
較差

(3)IgD型:很少見(jiàn)
,僅占1.5%,瘤細(xì)胞分化較差
,易并發(fā)漿細(xì)胞性白血病,幾乎100%合并腎功
能損害
,生存期短

(4)IgM型:少見(jiàn)
,易發(fā)生高粘滯血癥或雷諾氏現(xiàn)象

(5)輕鏈型:占20%
,80%-100%有本周氏蛋白尿
,易合并腎功能衰竭和淀粉樣變性
,預(yù)后很差
(6)IgE型:很罕見(jiàn)

(7)非分泌型:占1%以下
,血與尿中無(wú)異常免疫球蛋白,骨髓中漿細(xì)胞增高
,有溶骨改變或彌
漫性骨質(zhì)疏松


【臨床表現(xiàn)】

MM起病徐緩
,可有數(shù)月至十多年無(wú)癥狀期,早期易被誤診
。MM的臨床表現(xiàn)繁多
,主要有貧血
、骨
、腎功能不全
、感染、出血
、神經(jīng)癥狀
、高鈣血癥
、淀粉樣變等

癥狀:
(一)MM瘤細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)
1.骨痛、骨骼變形和病理骨折 骨髓瘤細(xì)胞分泌破骨細(xì)胞活性因子而激活破骨細(xì)胞
,使骨質(zhì)溶
、破壞
,骨骼疼痛是最常見(jiàn)早期出現(xiàn)的癥狀,約占70%
,多為腰骶
、胸骨
、肋骨疼痛
。由于瘤細(xì)胞對(duì)
骨質(zhì)破壞
,引起病理性骨折
,可多處骨折同時(shí)存在

2.貧血和出血 貧血較常見(jiàn),為首發(fā)癥狀
,早期貧血輕
,后期貧血嚴(yán)重
。血小板減少
,出血癥
狀多見(jiàn)
、皮膚粘膜出血較多見(jiàn),嚴(yán)重可見(jiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血

3.肝
、脾
、淋巴結(jié)和腎臟浸潤(rùn) 肝
、脾輕度
、中度腫大,頸部淋巴結(jié)腫大
,骨髓瘤腎

4.其他癥狀 部分病人在早期或后期可出現(xiàn)肢體癱瘓
、嗜睡
、昏迷
、復(fù)視、失明
、視力減退


(二)骨髓瘤細(xì)胞分泌大量M蛋白引起的癥狀
1.繼發(fā)感染 感染多見(jiàn)于細(xì)菌
,亦可見(jiàn)真菌
、病毒
,最常見(jiàn)為細(xì)菌性肺炎
、泌尿系感染
、敗血
,病毒性帶狀庖疹也可見(jiàn)

2.腎功能損害 50%-70%病人尿檢有蛋白
、紅細(xì)胞
、白細(xì)胞
、管型
,出現(xiàn)慢性腎功能衰竭
、高
磷酸血癥
、高鈣血癥
、高尿酸血癥
,可形成尿酸結(jié)石。
3.高粘滯綜合征 約為2%-5%發(fā)生率
,頭暈
、眼花
、視力障礙
,并可突發(fā)暈厥、意識(shí)障礙
。多
見(jiàn)于IgM型MM。
4.淀粉樣變 發(fā)生率為5%-10%
,常發(fā)生于舌、皮膚
、心臟
、胃腸道等部位

(三)漿細(xì)胞性白血病 符合外周血漿細(xì)胞數(shù)大于20%,肝脾腫大
,白細(xì)胞數(shù)大于15×109/L
,則為
漿細(xì)胞白血病


體征: Ⅱ
、Ⅲ期病人見(jiàn)貧血貌
,瞼結(jié)膜蒼白
,有或無(wú)淋巴結(jié)腫大
,心率增快
,肝脾輕
、中度腫大
,胸骨
、肋骨
、腰椎骨等部位壓痛
,或
骨局部觸及骨腫塊
,或有病理性骨折
,伴出血可見(jiàn)皮膚瘀點(diǎn)瘀斑
,伴肺
部感染時(shí)
,常有濕啰音

常見(jiàn)并發(fā)癥: 主要有肺炎、泌尿系感染
、敗血癥、腎功能衰竭

病理性骨折。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1.骨髓中漿細(xì)胞>15%
,并有異常漿細(xì)胞(骨髓瘤細(xì)胞)或骨髓活檢為漿細(xì)胞瘤。為主要的診斷
依據(jù)

2.血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白(M蛋白),IgG>35g/L
;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L

IgE>2.0g/L;IgM>15g/L或尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白輕鏈
,輕鏈排出>1g/24小時(shí)

3.無(wú)其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松


【常規(guī)治療】

(一) 化療 一般采用各種聯(lián)合化療方案
,初治病人可以選用各方案
;在化療取得完全緩解后

用VCAP
、MEPP方案
。 MM聯(lián)合化療方案.MM患者多年老體弱
,全身情況差
,過(guò)分化療并無(wú)益處

(二) 對(duì)癥治療
1.感染 細(xì)菌感染
,應(yīng)選用抗生素。
2.高鈣血癥 增加補(bǔ)液量
,多飲水使尿量每日>2000ml,促進(jìn)鈣的排泄。
3.高尿酸血癥 大量補(bǔ)液
,口服或靜脈注射碳酸氫鈉,別呤醇100ml/次

4.貧血 可運(yùn)用雄性激素

5.腎功能衰竭
(三) 放射治療 能使腫塊消失
,解除局部疼痛,照射200-300cGy骨痛可以減輕

(四) 干擾素 大劑量α-干擾素能抑制骨髓細(xì)胞瘤的增值
。臨床應(yīng)用干擾素聯(lián)合化療的方法治
療本病
,能提高化療化療的完全緩解率
。用法:(3~5)×10,6單位皮下注射
,每周3次,用4-6周.

【預(yù)后與轉(zhuǎn)歸】

多發(fā)性骨髓瘤的預(yù)后
,未經(jīng)治療的病人中位生存期位6個(gè)月
,化療后的中位生存期為3年
。經(jīng)綜合
治療后中位生存期可達(dá)到5-10年
,甚至更長(zhǎng)
。生存期與年齡
,分型
,分期以及治療措施有關(guān)

目前影響MM預(yù)后的因素有:
(1)漿細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)

(2)β2-漿細(xì)胞幼稚程度;
(3)微球蛋白水平;
(4)血漿中IL-6效價(jià)
,可溶性IL-6受體水平;
(5)血漿乳酸脫氫酶水平

(6)C反應(yīng)蛋白水平
(7)患者年齡

(8)血漿單克隆蛋白含量

(9)胸腺嘧啶核苷激酶水平;
(10)是否能避免多藥耐藥現(xiàn)象的出現(xiàn)
,如“活性植物療法”的使用及植物藥物應(yīng)用


【難點(diǎn)與對(duì)策】

多發(fā)性骨髓瘤是一種進(jìn)展性的疾病
,應(yīng)用化療治療取得緩解后
,大多數(shù)病人都會(huì)復(fù)發(fā)
,且一部分
病人對(duì)原先的化療藥物產(chǎn)生了耐藥
,加大劑量并不能使患者再次獲得緩解
,反而容易對(duì)骨髓產(chǎn)生抑制
,并發(fā)感染
,或出現(xiàn)肝功能損害
,疾病終末期的病人
,貧血進(jìn)行性加重
,出血
,腫瘤細(xì)胞增長(zhǎng)加快

多部位的溶骨性改變
,出現(xiàn)腎功能衰竭
,此時(shí)患者對(duì)化療反映很差
,生存期只有幾個(gè)月
。故關(guān)于本病
的多藥耐藥
,尋求新的有效藥物,延長(zhǎng)緩解期
,延緩疾病的進(jìn)展,以及如何進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療等一
系列問(wèn)題成為我們治療上的難點(diǎn)

難點(diǎn)之一:關(guān)于多發(fā)性骨髓瘤的早期診斷問(wèn)題
多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)復(fù)雜,誤診率很高
,患者就診時(shí)的主訴
各不相同
,首診的科室較多
,臨床醫(yī)生常常錯(cuò)誤的根據(jù)單一的癥狀而診
斷為某一病
,引起誤診
,文獻(xiàn)中綜合統(tǒng)計(jì)2547例MM誤診率高達(dá)69.1%。
另外實(shí)驗(yàn)室檢查中
,某些特異性檢查陽(yáng)性率不高
,這也是一個(gè)原因
。故
臨床醫(yī)生應(yīng)該對(duì)40以上病人出現(xiàn)不明原因腰痛
,骨關(guān)節(jié)疼痛或骨質(zhì)疏松
,不明原因貧血
,蛋白尿
,以及反復(fù)腹部感染
,引起高度重視并做相應(yīng)
的檢查
,如血尿免疫電泳
,骨髓穿刺檢查,以及頭顱
,骨盆等部位X線
攝片。從而提高早期診斷率
,減少誤診率,對(duì)延長(zhǎng)生存期有很好的作用

難點(diǎn)之二:關(guān)于難治性或復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓瘤的治療問(wèn)題 多發(fā)性骨髓瘤易出現(xiàn)對(duì)多種化療藥物耐
藥即所謂的多藥耐藥(MDR)
,一旦出現(xiàn)MDR
,增加了治療難度,MDR是提高骨髓瘤患者治療效果的最顯
著障礙
。由于MDR的存在,使MM成為難治性或復(fù)發(fā)性MM
,這類(lèi)患者的治療非常棘手。治療對(duì)策包括采用
積極的中醫(yī)藥治療
。中醫(yī)藥治療可貫穿于MM治療的全過(guò)程,臨床研究表明
,活性植物藥材對(duì)MM的有效
治療是通過(guò)多靶點(diǎn)、多層面而達(dá)到治療效果
。而對(duì)植物藥材有效的病例很少出現(xiàn)耐藥現(xiàn)象
,有些學(xué)者
認(rèn)為
,對(duì)MM的治療植物藥材顯示出巨大的潛力
,有著很重要的研究?jī)r(jià)值


【獨(dú)特療法】

我院運(yùn)用腎
、脾
、骨髓三經(jīng)同治的“非輸血非化療免疫平衡療法”,結(jié)合現(xiàn)代高科技的基因療法
成功的研制出“龜鹿生血湯”
、“再障1-8”、“犀角地黃素”
、“青黃散”
、“血小板特效1號(hào)”系
列化方劑;打破了白血病靠化療
,貧血靠輸血的傳統(tǒng)療法
,以見(jiàn)病思源
,治病求本
、標(biāo)本兼治等理論
,采取獨(dú)特的配方興奮骨髓
,運(yùn)用“清毒換髓法”和“活血化瘀法”“基因療法”三聯(lián)法改善骨髓造
血微環(huán)境與微循環(huán),恢復(fù)造血干細(xì)胞功能
,誘導(dǎo)不正常的幼稚細(xì)胞分化凋亡,使造血干細(xì)胞有一個(gè)理
想的生存環(huán)境而恢復(fù)功能
,血象逐步恢復(fù)正常。而針對(duì)臨床上白血病前期病變即骨髓增生異常綜合癥
的早期癥狀不典型或根本無(wú)明顯和體征提出了
,清髓生血“的理論
,清理骨髓毒素
,糾正骨髓病態(tài)造
,刺激骨髓造血
,同時(shí)結(jié)合”扶正祛邪“的治療方法
,使“扶正不留邪
,邪去不傷正”有效地防止
了MDS向白血病的進(jìn)一步惡化
。再障是骨髓勞損造成的生血功能障礙
,而腎為先天之本
,精血之臟
,腎
精虧損
,則骨髓不充
,髓虛則精血不能復(fù)生
,但單純補(bǔ)腎往往效果不好
,這是因?yàn)槠⒛I有先后天依賴
關(guān)系
,脾為氣血生化之源
,既所謂先天滋后天
,后天養(yǎng)先天
,在補(bǔ)腎的同時(shí)加用建脾藥如黃芪
,白術(shù)
,甘草
,茯苓等其療效更加明顯。我們?cè)谂R床中還發(fā)現(xiàn)活血化瘀藥具有改善造血微環(huán)境和調(diào)節(jié)免疫作
,能清除髓海瘀阻而有利于血細(xì)胞的再生,既瘀血不去,新血不生
。在應(yīng)用補(bǔ)腎建脾藥效果不佳而又
無(wú)明顯出血傾向的病例,加用活血化瘀藥往往可以獲得良好的療效


【典型病例】

許文君
,女
, 63歲
,福建省廈門(mén)市
,郵編:361012

患者1999年2月份因“腰骶
、右髖部疼痛伴乏力二月余
,加重并胸悶氣短3天”之主訴經(jīng)廈門(mén)市醫(yī)
院診斷為“多發(fā)性骨髓瘤”
。其后進(jìn)行放化療獲部分緩解
,六次化療后效差
,骨髓造血受抑嚴(yán)重
,白
細(xì)胞在0.7~2.1×109/L 間變化
,疼痛部位增多且加重
,體質(zhì)下降
、厭食、夜難寢
。家屬考慮到化療
只能降低瘤細(xì)胞,停后易復(fù)發(fā)且老人身體已被催垮
,胃腸反應(yīng)重的現(xiàn)實(shí)情況。于2000年1月經(jīng)治愈患者
介紹來(lái)我院就診時(shí)全身呈游走性刺痛
,腰骶部疼痛劇烈
,強(qiáng)迫半臥位,服“曲馬多”疼稍可減輕
。重
度乏力、四肢沉困
、心悸、氣短
、咳嗽
、胸悶
、盜汗
,食納差
,腕脹
,小便色黃
,夜尿頻
,心煩
、多
夢(mèng)
、口干思飲
,午后至夜間體溫37.3~38.9℃
。血象:WBC2.9×109/L
、RBC 2.44×1012/L

HGB62g/L
、PLT69×109/L
。胸部X線檢查:左側(cè)胸腔積液
。原病理切片:小細(xì)胞肉瘤(漿細(xì)胞瘤)(骶
尾骨病灶組織高惡度性)
。ECT:骶尾部
、髂骨
、腰L4-5椎體
、左側(cè)4-6前肋多部位骨質(zhì)穿鑿
、疏松樣
低密度破壞灶。診斷:多發(fā)性骨髓瘤(IgG型)
,中醫(yī)診斷:骨痹 懸飲. 患者診斷明確
,多次化療
后已對(duì)放化療產(chǎn)生耐藥
,毒副作用蓄加
,正虛愈損
,脾失健運(yùn)
、肺失宣降,痰濁形成
,痰濕瘀阻,出
現(xiàn)骨髓嚴(yán)重受抑
、胸腔積液
、疼痛出現(xiàn)
。經(jīng)我院博士專(zhuān)家組會(huì)診后給予“中藥+基因療法”特殊治療半
月時(shí)腰骶部疼痛明顯減輕
,胸肋部疼痛消失
,胸水減少
,胸悶氣短
、咳嗽盜汗現(xiàn)象基本消失
,食欲增
,精神及夜休好轉(zhuǎn)
,一月時(shí)查血象:WBC4.2×109/L
、HGB108g/L
、PLT103×109/L
、N67%
,L31%

X線胸片示:左側(cè)胸腔積液消失。第二療程治療中機(jī)體全面好轉(zhuǎn)
。第四療程結(jié)束仍持續(xù)完全緩解
,停止
化療
,ECT示“原多部位骨質(zhì)破壞灶骨密度基本恢復(fù)性改變”
,患者自我獨(dú)立生活,無(wú)任何不適癥狀

階段性鞏固后
,患者至今如常人生活
,獲臨床治愈


戴勛
,男
,19歲
,山西省運(yùn)城市人
。郵編:044000
?div id="4qifd00" class="flower right">
;颊哂?999年2月份因“骶尾骨
,雙足部疼痛
,麻
木伴乏力兩個(gè)月
,加重并胸部
,腰部疼痛半月”經(jīng)過(guò)山西醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院診斷為多發(fā)性骨髓瘤
。其
后進(jìn)行放化療
,數(shù)次化療療效不佳
,骨髓造血受抑制嚴(yán)重
。2004年一月經(jīng)介紹來(lái)我院就診時(shí)
,全身
呈游走性刺痛
,腰骶部疼痛加重
,半臥位
,負(fù)重時(shí)加重
,服“曲馬多”時(shí)稍減輕。心悸
,氣短
,咳嗽
,胸悶
,盜汗
,食欲差
,尿液色黃
,夜尿頻
,多夢(mèng)
。查血象:WBC2900,Hb62克/L
。胸部X線檢查:左側(cè)
胸腔積液
。原病理切片:小細(xì)胞肉瘤(漿細(xì)胞瘤),ECT:骶尾部
,髂骨
,腰L4-5椎體
,左側(cè)4-6前肋多
部位骨質(zhì)破壞灶
。診斷為:多發(fā)性骨髓瘤并發(fā)胸腔積液
,給予中藥治療一月后原腰部疼痛明顯減輕

胸肋部疼痛消失
,胸悶氣短
,咳嗽盜汗現(xiàn)象基本消失
,食欲增加
,精神好轉(zhuǎn)
。2月9日血象:
WBC4200,Hb108g/L,N67%
,L31%
,X線胸片示:左側(cè)胸腔積液消失
。三個(gè)月后ECT示“原多部位骨質(zhì)破壞
灶骨密度大多數(shù)恢復(fù)性改變“
?div id="d48novz" class="flower left">
;颊咦晕要?dú)立生活,無(wú)任何不適癥狀
。階段性鞏固后
,患者至今如常
人生活
,臨床治愈

急求急性淋巴性白血病的問(wèn)題

最好去做個(gè)檢查

,但病人的心理作用還需要家里人的不斷關(guān)心
,祝他早日恢復(fù)健康


急性白血病

【概述】

急性白血病是一種或多種造血干細(xì)胞及祖細(xì)胞惡變
,失去正常的增殖
、分化及成熟能力
,無(wú)控制的持續(xù)增殖
,逐步取代骨髓并經(jīng)血液侵潤(rùn)至全身組織及器官


【診斷】

、病史及癥狀

⑴病史提問(wèn):注意:①起病情況
。②是否接觸放射線
、化學(xué)物質(zhì):如苯及其衍生物
。③是否應(yīng)用過(guò)瘤可寧
、馬法蘭
、氮芥等烷化劑
。④是否患有Bloom綜合征
、Fanconi貧血及Down綜合征等疾病。

⑵臨床癥狀:一般貧血癥狀
,鼻衄
、牙齦出血或消化道出血
,發(fā)熱
,骨痛
、關(guān)節(jié)痛
,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)頭疼
、惡心
、嘔吐
、抽搐
、大小便失盡
,甚至昏迷


、體檢發(fā)現(xiàn)

貧血外貌
,皮膚可見(jiàn)瘀點(diǎn)
、瘀斑
,牙齦滲血或伴牙齦增生
,淋巴結(jié)腫大
,胸骨中下段壓痛
,肝脾輕
、中度腫大。

、輔助檢查

血象:血紅蛋白、血小板進(jìn)行性減少
,白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高或減少
,分類(lèi)可見(jiàn)原始或幼稚細(xì)胞


骨髓象:增生活躍至極度活躍
,可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細(xì)胞的系列不同
,分為急性非淋巴細(xì)胞白血?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。ˋNLL)及急性淋巴細(xì)胞白血?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。ˋLL)
。其骨髓特點(diǎn)如下:

⑴ ANLL : ① M1型(急性粒細(xì)胞白血病未分化型):原粒細(xì)胞≥90%(非紅系細(xì)胞)
,早幼粒細(xì)胞少見(jiàn)
,中幼粒細(xì)胞以下階段不見(jiàn)或罕見(jiàn)
;可見(jiàn)Auer小體。紅系
、巨核細(xì)胞系增生受抑。

② M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型):粒系明顯增生
,可見(jiàn)Auer小體;紅系
、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為:M2a型:原粒細(xì)胞30%~90%(非紅系細(xì)胞)
,單核細(xì)胞<20%
,早幼粒細(xì)胞以下階段>10%
。 M2b型:原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多
,但以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主
,其胞核常有核仁
,核漿發(fā)育明顯不平衡
,此類(lèi)細(xì)胞>30%


③ M3型(急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血?div id="m50uktp" class="box-center"> 。阂灶w粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主
,此類(lèi)細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞)
;易見(jiàn)Auer小體
;紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑
。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為:M3a型(粗顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大
,密集或融合
。M3b型(細(xì)顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小


④ M4型(急性粒-單核細(xì)胞白血?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。毫O?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">、單核細(xì)胞系增生
,紅系
、巨核細(xì)胞系增生受抑
。根據(jù)粒系
、單核細(xì)胞系形態(tài)不同
,又分四種類(lèi)型:M4a:原始和早幼粒細(xì)胞增生為主
,單核細(xì)胞系≥20%(非紅系細(xì)胞)
。M4b:原
、幼單核細(xì)胞增生為主
,原粒和早幼粒細(xì)胞>20%(非紅系細(xì)胞)
。M4c:原始細(xì)胞即具粒細(xì)胞系
,又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%(非紅系細(xì)胞)
。M4Eo:除具上述特點(diǎn)外
,還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜堿顆粒
,占5%~30%(非紅系細(xì)胞)


⑤M5型(急性單核細(xì)胞白血?div id="m50uktp" class="box-center"> 。?jiǎn)魏思?xì)胞系增生,可見(jiàn)細(xì)小Auer小體
;紅系、粒系及巨核細(xì)胞系增生受抑
。根據(jù)單核細(xì)胞分化程度不同又分為:M5a型(未分化型):原始單核細(xì)胞≥80%(非紅系細(xì)胞)
。M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%
,原始單核細(xì)胞<80%(非紅系細(xì)胞)。

⑥M6型(紅白血?div id="m50uktp" class="box-center"> 。杭t細(xì)胞系>50%,且有形態(tài)學(xué)異常
,非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞(或原始+幼稚單核細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞);若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞>5%
,骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞>20%
。巨核細(xì)胞減少


⑦M(jìn)7型(急性巨核細(xì)胞白血?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。涸藓思?xì)胞>30%
。紅系、粒系增生相對(duì)抑制


⑵ALL : ① L1型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生,比例增高
,以小淋巴細(xì)胞為主;核圓形
,偶有凹陷與折疊
,染色質(zhì)較粗
,結(jié)構(gòu)較一致核仁少
,不清楚;胞漿少
,輕或中度嗜堿


②L2型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生,比例增高
,淋巴細(xì)胞大小不一
,以大細(xì)胞為主;核形不規(guī)則
,凹陷與折疊易見(jiàn)
,染色質(zhì)較疏松
,結(jié)構(gòu)不一致,核仁較清楚
,一個(gè)或多個(gè)
;胞漿量較多,輕或中度嗜堿


③L3型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生
,比例增高,但細(xì)胞大小較一致
,以大細(xì)胞為主;核形較規(guī)則
,染色質(zhì)呈均勻細(xì)點(diǎn)狀
,核仁一個(gè)或多個(gè)
,較明顯
,呈小泡狀
;胞漿量多
,深藍(lán)色,空泡常明顯
,呈蜂窩狀。

細(xì)胞化學(xué)染色:

⑴過(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色:急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性<3%)
;急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性


⑵糖原染色:急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆粒或粗塊狀
,常集于胞漿一側(cè))
;急粒
、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀)
;紅白血?div id="4qifd00" class="flower right">
。河准t細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性


⑶非特異性酯酶染色:急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性
,能被氟化鈉明顯抑制(>50%)
;急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性,氟化鈉輕度抑制(<50%)
;急淋細(xì)胞一般呈陰性


⑷中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色:急淋白血病積分增高或正常
;急粒白血病明顯減低
;急單白血病可增高或減低


有條件應(yīng)做免疫學(xué)
、細(xì)胞遺傳學(xué)及基因分型


、鑒別診斷

應(yīng)與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征
、傳染性單核細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板減少性紫癜及類(lèi)白血病反應(yīng)等病鑒別


【治療措施】

1.治療原則:總的治療原則是消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞的大量增生,解除因白血病細(xì)胞浸潤(rùn)而引起的各種臨床表現(xiàn)


2.支持治療

(1)注意休息:高熱
、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時(shí)
,應(yīng)臥床休息。進(jìn)食高熱量
、高蛋白食物,維持水
、電解質(zhì)平衡。

(2)感染的防治:嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因
,因此防治感染甚為重要
。病區(qū)中應(yīng)設(shè)置“無(wú)菌”病室或區(qū)域
,以便將中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)低或進(jìn)行化療的人隔離
。注意口腔、鼻咽部
、肛門(mén)周?chē)つw衛(wèi)生
,防止粘膜潰瘍、糜爛
、出血,一旦出現(xiàn)要及時(shí)地對(duì)癥處理
。食物和食具應(yīng)先滅菌?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">?诜晃盏目股厝鐟c大毒素
、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素
、萬(wàn)古霉素等以殺滅或減少腸道的細(xì)菌和霉菌
。對(duì)已存在感染的患者
,治療前作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)
,以便選擇有效抗生素治療
。一般說(shuō)來(lái)
,真菌感染可用制霉菌素
、克霉唑
、咪康唑等;病毒感染可選擇Ara-c
、病毒唑。粒細(xì)減少引起感染時(shí)可給予白細(xì)胞
、血漿靜脈輸入以對(duì)癥治療。

(3)糾正貧血:顯著貧血者可酌情輸注紅細(xì)胞或新鮮全血
;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素
,丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等


(4)控制出血:對(duì)白血病采取化療
,使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法
。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血
,可口服安絡(luò)血預(yù)防之。有嚴(yán)重的出血時(shí)可用腎上腺皮質(zhì)激素
,輸全血或血小板
。急性白血病(尤其是早粒)
,易并發(fā)DIC
,一經(jīng)確診要迅速用肝素治療
,當(dāng)DIC合并纖維蛋白溶解時(shí)
,在肝素治療的同時(shí)
,給予抗纖維蛋白溶解藥(如對(duì)羧基芐胺
、止血芳酸等)
。必要時(shí)可輸注新鮮血或血漿


(5)高尿酸血癥的防治:對(duì)白細(xì)胞計(jì)數(shù)很高的病人在進(jìn)行化療時(shí),可因大量白細(xì)胞被破壞
、分解,使血尿酸增高
,有時(shí)引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻,所以要特別注意尿量
,并查尿沉渣和測(cè)定尿酸濃度
,在治療上除鼓勵(lì)病人多飲水外
,要給予嘌呤醇10mg/kg·d
,分三次口服
,連續(xù)5~6天
;當(dāng)血尿酸>59um01/L時(shí)需要大量輸液和堿化尿液


3.化學(xué)治療:化療是治療急性白血病的主要手段
,可分為緩解誘導(dǎo)和維持治療兩個(gè)階段
,其間可增加強(qiáng)化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等
。緩解誘導(dǎo)是大劑量多種藥物聯(lián)用的強(qiáng)烈化療,以求迅速大量殺傷白血病細(xì)胞
,控制病情
,達(dá)到完全緩解,為以后的治療打好基礎(chǔ)
。所謂完全緩解,是指白血病的癥狀
,體征完全消失
,血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常
,急性白血病末治療時(shí)
,體內(nèi)白血病細(xì)胞的數(shù)量估計(jì)為5×1010~13
,經(jīng)治療而達(dá)到緩解標(biāo)準(zhǔn)時(shí)體內(nèi)仍有相當(dāng)數(shù)量的白血病細(xì)胞,估計(jì)在108~109以下
,且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進(jìn)行較長(zhǎng)時(shí)間的延續(xù)治療
,目的在于鞏固由緩解誘導(dǎo)所獲得的完全緩解,并使病人長(zhǎng)期地維持這種“無(wú)病”狀態(tài)而生存
,最后達(dá)到治愈
。鞏固治療是在維持治療以后
。維持治療以前
,在病人許可的情況
,再重復(fù)緩解誘導(dǎo)方案
。強(qiáng)化治療是在維持治療的幾個(gè)療程中間再重復(fù)原緩解誘導(dǎo)的方案
。中樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解后立即進(jìn)行
,以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生
,一個(gè)完整的治療方案應(yīng)遵循上述原則進(jìn)行


(1)急性淋巴細(xì)胞白血病的治療

①緩解誘導(dǎo)治療:治療ALL常用的化療方案是VP方案
,以VP方案為基礎(chǔ)再與DRN(柔紅霉素)
,ADM(阿霉素),Ara-c
,L-ASP(左旋門(mén)冬酰胺酶)和6-MP等藥物組成許多有效的多藥聯(lián)用方案
。兒童初治病例CR(完全緩解)率可達(dá)90%~95%;成人亦可達(dá)80%~90%
。多藥聯(lián)用方案主要用于難治和復(fù)發(fā)病例的治療,常用方案見(jiàn)表


表 急性淋巴細(xì)胞白血病的緩解誘導(dǎo)方案

化療方案 劑量 用藥方法
VP方案 VCR 2mg 靜注,第1天 每周一次
PDN 60mg 分次口服
,第1-7天
DVP方案 DRN 1mg/kg 靜注,第1天
,每周1次 4~6周為一療程
VCR 1.5mg/m2 靜注
,第1天
,每周一次
PDN 40mg/m2 口服
,第1~8天
POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天為一療程
VCR 2mg 靜注,第1天
MTX 30mg 靜注
,第2、5天
6-MP 100mg 口服
VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 靜注
,第1、2
、3
、15
、16
、17天 三周為一療程
VCR 2mg 靜注
,第1
、8、15
、21天
CTX 0.4-0.8/m2 靜注,第1
、15天
PDN 40-60mg/m2·d 口服,第1-14天后
,減量
DVP+ASP方案 VCR 2mg 靜注
,第1天
,每周1次 第15天作骨髓檢查,如仍有白血病細(xì)胞再用DRN50mg/m2
,4周為一療程
DRN 50mg/m2 靜注,第1
、2、3天
PDN 60mg/m2 分次口服
,第1-28天
L-ASP 600u/m2 靜注
,第17-28天

注:VP
、DVP方案適用于兒童病例


②維持治療:凡用上述方案達(dá)到CR后
,應(yīng)繼續(xù)用原方案鞏固療效
。用VP和VDP方案者
,應(yīng)再繼續(xù)2~3周
;用POMP方案者可再用兩個(gè)療程。緩解期間用6-MPl00mg/d
,連續(xù)口服7天,繼之給CTX400mg靜注
;間歇7天再給MTXl5mg,靜注或口服
,第1
、5
、9天
;間歇3天后依次重復(fù)上述治療


③復(fù)發(fā)的治療:可繼續(xù)使用VP方案或Ara-C5-10mg
,每日1次靜注
,共4次
,或DRNlmg/kg·d
,靜注
,共4天


(2)急性非淋巴細(xì)胞性白血病的治療

①緩解誘導(dǎo):治療方案見(jiàn)表30-3。

化療方案 劑量 用藥方法
DA方案 DRN 30~40mg/M2·d 靜注
,第1~3天 間隔1~2周重復(fù)
Arc-c 100~160mg/M2 分次口服,第1~7天
VPP方案 VCR 2mg 靜注
,第1天 間隔1~2周重復(fù)治療
Ara-C 100~150mg 靜注,第1
、5天
DRN 30mg 靜注
,第1
、2天
COAP方案 CTX 200mg 靜注
,第1
、3
、5天 每隔1周重復(fù)治療
VCR 2mg 靜注,第1天
Ara-c 100~150mg 靜滴
,共4天
PDN 200mg/d 分次口服
HOP方案 VCR 2mg 靜注,第1天 間隔1~2周重復(fù)
HRT 2~4mg 靜滴
,3小時(shí)滴完;第2
、7天
PDN 40mg/d 分次口服
,第1~8天

注:VPP方案可以ADM代之DRN
,劑量為20mg同
,靜注
,第1
、2天

②維持治療:一般以MTXl5mg肌注或口服
,6-MPl00mg/d
,CTX200mg/m2口服
,每周1次
,長(zhǎng)期維持,并在維持治療開(kāi)始后的l/2
、1、2
、4
、7
、16個(gè)月加用原誘導(dǎo)方案鞏固
、強(qiáng)化,16個(gè)月后每半年1次
,至少2~4年


(3)小兒ALL治療方案

①緩解誘導(dǎo):(VP方案及變換) 1)VCR2.0mg/m2/周,連用4周
。2)PDN60mg/m2/日。3)或者加ADM20mg/m2
,第14
、15天


②中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防治療:MTXl2mg/m2(大劑量:30mg/m2)鞘內(nèi)注射
,每2周一次
,連用3周
;另外加用24Gy(2400rad)頭蓋照射


③緩解期維持治療:

方案l——⑥6-MP75mg/m2
,連續(xù)口服。⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期
。①PDNl20mg/m2/d連用5天

方案2——@MTXl50mg/m2靜注
,每2周與下述之藥交替。⑥VCR2.0mg/m2l天
。②PDN120mg/m2/d連用5天
,每2周與MTX交替。①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3——⑧MTXl75~225mg/m2靜注
,每2周與下述之藥交替。⑥VCR2.0mg/m2第1天
,每2周與MTX交替
。②PDN120mg/m2/d連用5天
。①6-MPl25~175mg/m2/d×5天


(4)小兒ANLL的化療

VAPA方案是一種多藥強(qiáng)化的序貫式綜合治療程序,經(jīng)歷14個(gè)月的治療
,不包括有CNS預(yù)防治療
,對(duì)小兒ANLL治療效果
,尤其是長(zhǎng)時(shí)期的緩解確有較大改善
,VAPA方案組織及用法如下:

治療程序Ⅰ——ADM45mg/m2/日
,靜脈注射
,第1天5Ara-C200mg/m2/日,靜脈注射
,第1~5天。上藥每3~4周為1周期
,共4個(gè)周期。

治療程序Ⅱ——ADM30mg/m2/日
,靜脈注射
,第1天
;Ara-C150mg/m2/日
,靜脈注射,第l~5天
;上藥每4周為一周期,共4個(gè)周期


治療程序Ⅲ——vcRl.5mg/m2/d靜脈注射,第l天
;Me-PDN800mg/m2/日
,靜脈注射,第l~5天


6-MP500mg/m2/日
,靜脈注射
,第1~5天
;MTX7.5mg/m2/日,靜脈注射
,第1~5天;上藥每3周為一周期
,共4個(gè)周期


治療程序Ⅳ——Ara-C200mg/m2/日
,靜脈注射,第l~5天
,每3~4周為一周期,共4個(gè)周期


4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白血病的防治

CNS白血病和腦膜白血病都可治療,首選藥物以MTX做鞘內(nèi)注射
,但多數(shù)預(yù)后不佳
,因此要強(qiáng)調(diào)CNS的預(yù)防治療
。一般是MTX0.25~0.5mg/kg/次或42mg/m2/次(極量20.0mg)鞘內(nèi)注射直至癥狀緩解
。其后再于6~8周間以同藥同劑量鞘內(nèi)注射以防止復(fù)發(fā)。亦可放射治療
,如60Co顱腦照射
,脊髓照射


5.放射治療

(1)脾臟照射:脾腫大
,疼痛
,不能手術(shù)者
。照射量1000~2000cGy/3~10次,3至12天


(2)硬膜外浸潤(rùn)壓迫脊髓:照射野上下均超出病灶區(qū)2個(gè)椎體
,照射量為300~400cGy/次,照射3次后
,改為200cGy/次,照射15次


(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)照射:主要用于病部白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,T細(xì)胞型
,血小板減少
,淋巴結(jié)及脾臟腫大明顯者
。①預(yù)防性照射
,經(jīng)化療癥狀緩解后開(kāi)始照射,全顱采用兩側(cè)野對(duì)穿照射
,照射量為1800~2200cGy。②治療性照射:聯(lián)合化療
,全顱照射1800cGy。③復(fù)發(fā)治療:行中樞性照射
,顱部2000~2500cGy
,骨髓1000~1250cGy


(4)全射量髓消除:800cGy/次
,用3天。

另外
,對(duì)髓外局部病灶可局部照射,非姑息治療
。放療應(yīng)聯(lián)合使用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,也可同時(shí)使用MTX+Ara-C+氫化考的松椎管內(nèi)注射


6.免疫治療:本病雖行長(zhǎng)時(shí)間的鞏固強(qiáng)化治療
,但體內(nèi)仍殘留一定數(shù)量的白血病細(xì)胞
,用化療不能達(dá)到將其徹底消滅的目的
,依靠人體的免疫可能消滅這些殘留的白血病細(xì)胞。近年來(lái)
,免疫治療已逐漸被臨床應(yīng)用
,常用的藥物有BCG、TF
、IFN等


7.骨髓移植,對(duì)ANLL療效較好
。①同基因骨髓移植,供者為同卵孿生子
。②同種異基因骨髓移植
,供者為患者的兄弟姐妹。③自體骨髓移植
,不需選擇供者
,易推廣


【臨床表現(xiàn)】

起病急驟
,約66%的病人在一個(gè)月內(nèi)起病
,病情急
,發(fā)展快
。貧血是常見(jiàn)又早期出現(xiàn)的癥狀,為嚴(yán)重的進(jìn)行性貧血
,出現(xiàn)皮膚蒼白
、頭暈乏力
、浮腫及活動(dòng)后氣促等
。以發(fā)熱為首發(fā)癥狀者占50%~84%,熱型不定
。有兩種情況:①白血病本身發(fā)熱;由于白細(xì)胞轉(zhuǎn)換率增加及核蛋白代謝亢進(jìn)造成低熱
,一般不超過(guò)38.0℃,抗生素治療無(wú)效
。②感染:由于白血病患者成熟細(xì)胞缺乏
,身體免疫力降低,常導(dǎo)致各種感染
,體溫可高達(dá)39~41℃
,是引起死亡的主要原因
。常見(jiàn)感染有上呼吸道感染
、咽炎、扁桃體炎
、口腔炎、疼痛
、肺炎
、泌尿系感染以及敗血癥等
,以口腔炎最多見(jiàn)
。由于血小板減少及血管受異常幼稚細(xì)胞浸潤(rùn)常致出血
。在成年人早期有出血癥狀者占急性白血病的38.6%
;中晚期約50%~80%發(fā)生出血,其中約10%~15%的病人死于出血
。發(fā)熱可加重或誘發(fā)出血。

出血部位可遍及全身
,以皮膚
、齒齦
、口腔及鼻粘膜出血最常見(jiàn)
,其次為胃腸道
、泌尿道
、子宮和呼吸道出血。早幼粒病人出血可發(fā)生在顱內(nèi)
、蛛網(wǎng)膜下腔與硬腦膜下,往往病情嚴(yán)重
。眼底出血常為顱內(nèi)出血的先兆。尚有異常幼稚白細(xì)胞浸潤(rùn)癥狀:①肝
、脾腫大最多見(jiàn)
,尤以從L(急性淋巴細(xì)胞性白血病)顯著。②淋巴結(jié)腫大
,發(fā)病率為45.5%
,多局限于頸、腋下及腹股溝等處
。全身淋巴結(jié)腫大以從ALL最為多見(jiàn),初診時(shí)可達(dá)80%
?div id="jfovm50" class="index-wrap">?v隔淋巴結(jié)腫大以小兒ALL多見(jiàn)
。③骨骼表現(xiàn):多見(jiàn)于ALL
,患者常有胸骨下端叩痛和壓痛
,四肢關(guān)節(jié)酸痛或隱痛
,嚴(yán)重者關(guān)節(jié)腫脹,部分病人可引起骨質(zhì)疏松
、溶骨性破壞,甚至病理性骨折
。AML(急性粒細(xì)胞性白血病)病人可見(jiàn)眶骨浸潤(rùn)引起眼球突出
、復(fù)視
,甚至失明
,稱為綠色瘤
。④神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):約有2%急性白血病初診時(shí)有腦膜白血病
,如未進(jìn)行中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防處理
,則70%的ALL
,20%~40%兒童及5%成人ANLL(急性非淋白血病)可發(fā)生腦膜白血病
。白細(xì)胞侵及蛛網(wǎng)膜出現(xiàn)腦積水與顱內(nèi)高壓癥狀
,如侵及蛛網(wǎng)膜或腦實(shí)質(zhì)的血管壁可發(fā)生局灶性或彌漫腦出血。⑤其他:皮膚
、粘膜、睪丸
、肺
、消化道、心臟等部位受侵出現(xiàn)相應(yīng)的體征


【輔助檢查】

血紅蛋白和血小板數(shù)減少
。白細(xì)胞總數(shù)多少不一
,一般在20.0~50.0×109/L
,少數(shù)高于100×109或低于10.0×109/L。半數(shù)以上的病人周?chē)笾幸?jiàn)到大量(有時(shí)高達(dá)90%)異常原始白細(xì)胞
。血細(xì)胞化學(xué)染色方法可確定急性白血病的類(lèi)型,約45%的病例有染色體異常
,其中包括單倍體、超二倍體和各種標(biāo)記染色體
。骨髓增生活躍
,明顯活躍或極度活躍,以白血病細(xì)胞為主
。骨髓中原始細(xì)胞>6%為可疑,超過(guò)30%診斷較肯定
,原始細(xì)胞+早(幼)細(xì)胞≥50%可確診。全骨髓中
,紅系及巨核細(xì)胞高度減少
。在血象和骨髓象不足以證實(shí)急性白血病時(shí),可應(yīng)用淋巴結(jié)穿刺液涂片和特異性皮損印片檢查找到相應(yīng)的白血病細(xì)結(jié)合病理印片
,有助于診斷。血液生化檢查:①末端脫氧核苷轉(zhuǎn)移酶(TDT):在ALL時(shí)活性增高
,而在ANLL中無(wú)活性。②堿性磷酸酶(AKP):在ALL時(shí)明顯
,AML明顯降低
。②乳酸脫氫酶(LDH):ALL時(shí)明顯增高。另外血清尿酸濃度增高
,尿內(nèi)尿酸排泄量增多,在用細(xì)胞毒藥物治療時(shí)更甚


【預(yù)后】

未經(jīng)治療者的平均生存時(shí)間僅3個(gè)月左右
,但經(jīng)現(xiàn)代化化療者,疾病可以緩解
,生存時(shí)間明顯延長(zhǎng)
,甚至長(zhǎng)期生存或治愈
。決定療效的因素除治療方法直接影響治療結(jié)果外
,還有白血病和患者一些內(nèi)在的因素。對(duì)預(yù)后不利的高危因素有:①年齡在l歲以下和9歲以上的兒童和成人
,60歲以上的老人尤其差;②男孩比女孩差
;③治療前后細(xì)胞計(jì)數(shù)在50~100×109/L以上
;④FAB分型屬L2
、L3
、L4、L5
、L6、L7
;⑤淋巴細(xì)胞白血病免疫分型屬T細(xì)胞和B細(xì)胞
;⑥可見(jiàn)到染色體異常
,尤其是斷裂和易位
,但t(8;21)例外
;⑦治療前血小板計(jì)數(shù)<20~50×104/L;⑧治療后白血病細(xì)胞減少緩慢
,到達(dá)緩解需時(shí)間長(zhǎng)或緩解時(shí)間短
;⑨肝脾腫大較明顯或有CNS白血病者

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