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原因不明性巨球蛋白血癥

醫(yī)案日記 2023-06-13 10:49:09

原因不明性巨球蛋白血癥

原因不明性巨球蛋白血癥是具有淋巴細(xì)胞——漿細(xì)胞特征的細(xì)胞惡性增生

,臨床表現(xiàn)為異常細(xì)胞對臟器的浸潤和大量單克隆IgM(巨球蛋白)的產(chǎn)生。常發(fā)生于老年,男性多于女性。初起癥狀較輕,可持續(xù)數(shù)年
。隨著病情發(fā)展,出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大
,出血和發(fā)熱,酷似淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞性白血病
。90%患者有血清粘度增高
,從而影響了血液循環(huán)和毛細(xì)血管的灌注,輕者有頭痛
、頭昏
、眩暈、雷諾氏現(xiàn)象,重者腦內(nèi)血管栓塞引起嗜睡
、癡呆
,甚至昏迷、癱瘓

本病診斷主要依據(jù)蛋白電泳中出現(xiàn)單克隆系巨球蛋白和骨髓象中典型的異常淋巴樣細(xì)胞

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病的治療有烷化劑。青霉胺等

,必要時作血漿分離術(shù)

中醫(yī)雖無本病的記載,但據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特點

,似與寒冷侵襲
、正氣內(nèi)傷有關(guān)。固體虛受寒
,氣血被遏
,陽氣不能溫運四肢,而發(fā)雷諾氏現(xiàn)象
;血液凝滯脈絡(luò)
,腦失濡養(yǎng),輕則頭痛
、眩暈
,重則嗜睡、昏迷
、癱瘓
;氣滯血瘀,雍遏絡(luò)道
,成為癥積
。治宜用溫經(jīng)散寒,益氣活血之法

[臨床癥狀]治療10例

,服用3—10劑后,四肢轉(zhuǎn)溫
,唇紅透紅
,35—40劑后全身癥狀隨之悉減,手足有力
,能獨立行走
,療效滿意。

原發(fā)性巨球蛋白血癥的診斷鑒別

診斷依據(jù)
1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向


2.中樞和/或周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

3.視力障礙

4.雷諾現(xiàn)象。
5.肝脾淋巴結(jié)腫大

6.血清中IgM>10g/L

7.可有全血細(xì)胞減少,外周血可出現(xiàn)少量(<5%)不典型幼稚漿細(xì)胞

8.骨髓
、肝、脾
、淋巴結(jié)有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤

9.血液粘稠度增高。

原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害有什么癥狀

你好,臨床特征為淋巴結(jié)腫大

,肝脾腫大骨髓及淋巴結(jié)中淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞樣的淋巴細(xì)胞增生
,血中單克隆LGM增高LGM是免疫球蛋白中分子量最大的一種,故稱為巨球蛋白
。目前認(rèn)為原發(fā)性巨球蛋白血癥是一種低級的淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤
,由原發(fā)性巨球白血癥所致的腎臟病變。

原發(fā)性巨球蛋白血癥的疾病治療

1.降低高粘滯血癥

,包括血漿置換術(shù)。
2.化療

3.對癥治療
、支持治療。
4.嚴(yán)重貧血者可輸血和人體白蛋白
。 1.有嚴(yán)重高粘滯血癥者
,應(yīng)立即進行血漿置換術(shù),以緩解癥狀
,亦可用抗凝藥防止血栓

2.本病的根本治療是化療,可以單獨用一種或輪換使用化療藥物

3.貧血嚴(yán)重者可輸血或輸濃縮紅細(xì)胞或“C”項藥

4.皮膚粘膜出血時可應(yīng)使用強的松或地塞米松。

華氏巨球蛋白血癥能大量輸液嗎

病情分析:華氏巨球蛋白血癥是血液中呈現(xiàn)大量單克隆巨球蛋白為特征的B淋巴細(xì)胞的惡性病。約占巨球蛋白血癥的25%

。意見建議:華氏巨球蛋白血癥治療目的在于抑制淋巴細(xì)胞增生
,減低巨球蛋白以緩解癥狀
。治療華氏巨球蛋白血癥的方案,華氏巨球蛋白血癥均需維持治療
。根據(jù)華氏巨球蛋白血癥的療效標(biāo)準(zhǔn)即可

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