血管性假血友病簡稱ＶＷＤ是僅次于血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向
，出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。ＶＷＤ是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳
本病中醫(yī)屬“血癥”
、虛勞”范疇。其病機與血友病相似。臨床表現(xiàn)：
1.有家族史：符合染色體顯性遺傳規(guī)律
，即男女均可以發(fā)病，父母均可以遺傳。2.出血傾向：有粘膜、皮下出血或月經過多診斷依據(jù)：
（一）有或無家族史
治療：1.預防治療。2.補充凝血因子
[臨床療效]治療5例
出血時間測定有三種方法：即，Duke法
目錄1拼音2英文參考3概述4冷沉淀輸注 4.1冷沉淀的適應證4.2準備4.3方法4.4注意事項 5參考資料 1拼音 lěng chén diàn
2英文參考 cryoprecipitate [WS/T 203—2001 輸血醫(yī)學常用術語]
3概述 冷沉淀（cryoprecipitate）又稱抗血友病因子冷沉淀（cryoprecipitated antihemophilic factor（AHF））
冷沉淀中含有FⅧ
因子Ⅷ凝血活性＞80U
，von Willebrand因子＞60U，纖維蛋白穩(wěn)定因子＞80U，纖維蛋白原≥150mg，纖維結合蛋白＞60mg。
注：1U1ml新鮮混合血漿中的FⅧ凝血活性
4冷沉淀輸注
1.先天性凝血因子缺乏? 甲型血友病
、血管性假血友病。2.獲得性凝血因子缺乏? 嚴重肝病
、尿毒癥、DIC、重癥創(chuàng)傷、手術后出血等。3.纖維結合蛋白（FN）含量降低&n
2.輸注前口服苯海拉明25mg或靜注氫化考的松50mg，可預防冷沉淀的變態(tài)反應
用量計算方法：①經典方法：劑量（U）（期望值現(xiàn)有值）×血漿容量（ml）；②簡易計算法：將血漿現(xiàn)有FⅧ:C值視為0
2.FN水平低下患者的冷沉淀用量
（1）大劑量法：一般每次15mg/kg體重
（2）維持法：給予5～7mg/kg體重。即一般成人每次輸注冷沉淀5～7袋
2.冷沉淀以患者可耐受的最快速度輸入。
3.必須使用輸血器輸注
。4.冷沉淀以血型相同或相容輸注為佳，尤其對嬰幼兒應掌握ABO同型輸注
。5.冷沉淀粘度較大
，如經靜脈推注，最好在注射器內加入少量枸櫞酸鈉溶液，以免注射時發(fā)生凝集而阻塞針頭。如若病情許可，每袋可用少量生理鹽水（10～15ml）稀釋后經輸血器靜脈輸注。本文地址:http://m.mcys1996.com/zhongyizatan/67604.html.
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