血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ
本病中醫(yī)多屬“血癥”
[臨床表現(xiàn)]
自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫
關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛
[診斷要點(diǎn)]
(1)發(fā)病多在初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。
(2)輕微外傷或小手術(shù)后
(3)出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄
(4)關(guān)節(jié)病變：急性期以腫痛為主。
(5)實(shí)驗(yàn)室檢查：①篩選試驗(yàn)：血小板計數(shù)
能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲
。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙
。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙
。[鑒別診斷]
應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR
、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現(xiàn)
，無遺傳史，出血癥狀較嚴(yán)重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別[家庭應(yīng)急處理]
(1)盡量避免手術(shù)或外傷
(2)局部壓迫或冷敷止血
(3)云南白藥、三七粉局部使用可達(dá)局部止血作用
(4)有新鮮血腫或關(guān)節(jié)積血時
(5)急性期可口服強(qiáng)的松每日40～60mg
，分三次服用；口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。(6)出血嚴(yán)重或持續(xù)不止時
，應(yīng)送往醫(yī)院輸新鮮全血或血漿及其它制品。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病的治療采用局部止血及不充療法。應(yīng)防止手術(shù)及外傷
，避免注射用藥。中醫(yī)治療多采用清熱涼血，健脾養(yǎng)血，活血化瘀的方法。[臨床療效]治療5例，顯效（出血后很快凝固
，隨訪1年未復(fù)發(fā)）3例，好轉(zhuǎn)（凝血時間縮短）2例。血友病(Haemophilia)是一種遺傳病
，病人先天缺乏凝血因子，導(dǎo)致凝血功能障礙（并非血小板數(shù)不足），不易止血。絕大部分患者為男性。致病機(jī)率
正常的血液凝結(jié)是血液中血小板，與部分血漿蛋白共同作用的結(jié)果
。這些與凝血功能相關(guān)的血漿蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固過程中，具有加速以及加強(qiáng)反應(yīng)的效果，缺乏凝血因子的協(xié)助，就可能發(fā)生凝血功能異常，導(dǎo)致出血時間延長。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂後，血液不容易凝固，導(dǎo)致出血難止。按照患者所缺乏的凝血因子類型
遺傳
甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。女性一般不發(fā)病
丙型血友病為體染色體（即常染色體）不存隱性遺傳
。1萬人中大約會有1名甲型血友病患者
，5萬人中大約會有1名乙型血友病患者。在美國，大約1.8萬人患有血友病，每年約有400名新生兒患血友病。血友病多發(fā)於男性。據(jù)估計，在加拿大，約有2500人患甲型血友病，約有500人患乙型血友病。癥狀
由於患者血漿中缺乏某種凝血因子，所以患者的血管破裂後
關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的
由於每個凝血因子的基因都是一串脫氧核醣核酸（DNA）形成的復(fù)雜序列
重度血友病患者：血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度低於正常人的1%
，一個月內(nèi)可數(shù)次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生，稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血普遍中度血友病患者：因子活性程度為正常人的1%至5%
，他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致，例如運(yùn)動損傷輕度血友病患者：因子活性程度為正常人的5%至30%，一般只在外科手術(shù)
治療
血友病是一種遺傳疾病
本文地址:http://m.mcys1996.com/zhongyizatan/67605.html.
聲明： 我們致力于保護(hù)作者版權(quán)
上一篇:
血管性假血友病
下一篇:
繼發(fā)性血小板減少性紫癜
Copyright ? 2023-2024 大道家園 版權(quán)所有
備案號： 陜ICP備2022010374號-1
聯(lián)系方式：douchuanxin@foxmail.com
后緣何會便秘.png)
果可能影響乳腺癌患者對手術(shù)方案的選擇.png)
身體不適時請至正規(guī)醫(yī)院就診
性骨髓瘤易出現(xiàn)神經(jīng)病變.png)
