雷諾氏病

雷諾氏病

雷諾氏綜合征(Raynauds syndrOme)以往稱為雷諾氏病和雷諾氏現(xiàn)象，是血管神經功能紊亂所引起的肢端小動脈痙攣性疾病。以陣發(fā)性四肢肢端(主要是手指)對稱的間歇發(fā)白、紫紺和潮紅為其臨床特點，常為情緒激動或受寒冷所誘發(fā)。

[發(fā)病情況]本病少見，多發(fā)生于女性，尤其是神經過敏者，男女比例為1:10。發(fā)病年齡多在20～30歲之間。在寒冷季節(jié)發(fā)作較重。

[病因]本病主要為肢端小動脈的痙攣，其原因未完全明確，可能與下列因素有關：1、中樞神經系統(tǒng)功能失調，使交感神經功能亢進；2、血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高；3、病情常在月經期加重，妊娠期減輕，因此有人認為與內分泌有關；4、肢體小動脈本身的缺陷，對正常生理現(xiàn)象表現(xiàn)出過度反應所致；5、也有人認為，初期是肢端小動脈對寒冷有過度反應，其后由于長期的血管痙攣，使動脈內膜增生、血流不暢，若再有使肢端小動脈血流減少的各種生理因素，即可作用于病變動脈而引起發(fā)作；6、患者常有家族史，提示可能與遺傳有關；7、免疫和結締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、結節(jié)性多動脈炎、皮肌炎、類風濕性關節(jié)炎、多肌炎、混合性結締組織病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、藥物所致的血管炎以及Sjogren綜合征等；8、阻塞性動脈病變，如閉塞性動脈硬化、血栓栓塞性脈管炎等；9、物理因素，如震動性損傷、直接的動脈創(chuàng)傷、寒冷損傷等；10、某些藥物所致，如麥角、鉛、鉈、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滯劑，細胞毒藥物，避孕藥等；11、影響神經血管機制的因素如頸肋、前斜角肌綜合征，胸廓，出口綜合征，拐杖使用不當壓迫腋部，腫瘤壓迫臂叢和鎖骨下血管，頸椎炎或髓核破裂，周圍神經炎，脊髓空洞癥或脊髓癆等；12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血癥，真性紅細胞增多癥，陣發(fā)性血紅蛋白尿等；13、有些與偏頭痛和變異性心絞痛有關。

[病理]病變初期，指、趾脈無顯著病理變化可見。后期可見動脈內膜增生、彈力膜斷裂和肌層增厚等變化，使小動脈管腔狹小、血流減少。少數(shù)患者最后可有血栓形成，管腔閉塞，伴有局部組織的營養(yǎng)性改變，嚴重者可發(fā)生指(趾)端潰瘍，偶有壞死。根據(jù)指動脈的病變狀況，本征可分為梗阻型(62．6%)和痙攣型(37．4%)兩大組。梗阻型有明顯的掌、指動脈梗阻，多由免疫性疾病和動脈粥樣硬化所伴隨的慢性動脈炎所致。由于有嚴重的動脈梗阻，故室溫時指動脈壓明顯降低。梗阻型對寒冷的正常血管收縮反應就足以引起發(fā)作。痙攣型無明顯掌、指動脈梗阻，在室溫時指動脈正常，在臨界溫度時(18～20℃)才引起發(fā)作。痙攣型有異常的腎上腺能受體改變，血小板上α2-受體活性明顯增加，致使血管對冷刺激的敏感性增高。

本病的發(fā)作過程，先是指(趾)動脈發(fā)生痙攣或功能性閉塞，其后毛細血管和小靜脈亦痙攣，因而局部皮膚呈現(xiàn)蒼白。動脈痙攣較小靜脈痙攣消退快，而造成毛細血管內血液淤滯、缺氧，出現(xiàn)紫紺。血管痙攣解除后，局部循環(huán)恢復，并出現(xiàn)反應性充血，故皮膚出現(xiàn)潮紅，然后轉為正常色澤。

[臨床表現(xiàn)]起病緩慢，一般在受寒冷后，尤其是手指接觸低溫后發(fā)作，故冬季多發(fā)。發(fā)作時手指膚色變白，繼而紫紺，常先從指尖開始，以后波及整個手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、針刺樣疼痛或其他異常感覺，而腕部脈搏正常。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩解，皮膚轉為潮紅而伴有燒灼、刺痛感，然后轉為正常色澤。局部加溫、揉擦、揮動上肢等可使發(fā)作停止。受累手指往往兩手對稱，小指和無名指常最先受累，以后波及其他手指，拇指因血供較豐富多不受累，下肢受累者少見。發(fā)作間歇期，除手足有寒冷感外無其他癥狀。

病程一般進展緩慢，約1／3患者發(fā)作頻繁，每次持續(xù)可達1小時以上，常需將手(足)浸入溫水中才能緩解，伴有手指(趾)水腫，溫暖季節(jié)中環(huán)境溫度的輕微降低，情緒的稍微激動，都可引起發(fā)作。個別病情嚴重的患者，發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)，間歇期幾乎消失，有局部組織營養(yǎng)性變化，如皮膚萎縮或增厚，指甲呈縱向彎曲畸形，指墊消瘦，末節(jié)指骨脫鈣，指尖潰瘍并向指甲下擴展，引起指甲與甲床分離，伴有劇烈疼痛。此外，還可能引起指端壞疽。10～12%患者在長期患病后可出現(xiàn)局限的指(趾)皮膚硬化。

[實驗室檢查]

一、激發(fā)試驗 ①冷水試驗：將指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可誘發(fā)上述典型發(fā)作。②握拳試驗：兩手握拳1分半鐘后，在彎曲狀態(tài)下松開手指，也可出現(xiàn)上述變化。

二、指動脈壓力測定 用光電容積描記法測定指動脈壓力同指動脈造影一樣精確。如指動脈壓低于肱動脈壓>5．33kPa(40mmHg),則指示為梗阻型。

三、指溫與指動脈壓關系測定 正常時，隨著溫度降低只有輕度指動脈壓下降；痙攣型，當溫度降到觸發(fā)溫度時指動脈壓突然下降；梗阻型，指動脈壓也隨溫度下降而逐漸降低，但在常溫時指動脈壓則明顯低于正常。

四、指溫恢復時間測定 用光電容積描記法測定。浸冰水20秒后，指溫恢復正常的平均時間為5～16分鐘，而本征患者常延長至20分鐘以上。

五、指動脈造影和低溫(浸冰水后)指動脈造影 此法除能明確診斷外，還能鑒別肢端動脈是否存在器質性改變，但此法不宜作為常規(guī)檢查。

六、其他 血液抗核抗體、類風濕因子免疫球蛋白電泳、補體、抗DNA抗體，冷球蛋白以及Coombs試驗檢查；測定上肢神經傳導速度有助于發(fā)現(xiàn)腕管綜合征，手部X線檢查有助于發(fā)現(xiàn)類風濕性關節(jié)炎和手指鈣化癥。

[診斷和鑒別診斷]本病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)：①發(fā)作由寒冷或情緒激動所誘發(fā)；②兩側對稱性發(fā)作；③無壞死或只有很小的指(趾)端皮膚壞死。結合激發(fā)試驗和指動脈壓測定可鑒別痙攣型和梗阻型；通過特殊血液檢查，部分患者可找到發(fā)病的原因。本征主要與手足發(fā)紺癥、網狀青斑、紅斑性肢痛癥和正常人暴露于冷空氣中體表血管暫時痙攣的狀況相鑒別。

[臨床療效]采用純中藥治療本病97例，其病程最短2個月，最長7年；雙手對稱性發(fā)作78例，四肢對稱性發(fā)作19例。經治療后，臨床痊愈（患肢癥狀消失，遇冷或情緒激動不再發(fā)作；血流圖波幅正常）68例，其中最短60天，最長150天；顯效（四肢青紫、蒼白消失，遇冷或情緒激動稍有變色；血流圖見波幅痙攣明顯好轉）16例，其中最短60天，最長120天；好轉（癥狀改善但血流圖無改變）13例，其中最短30天，最長90天。

雷諾氏病的早期癥狀是怎樣的？

雷諾氏病是一種血管性病癥，這類病癥的早期癥狀是手指頭或是傷處出現(xiàn)掉色，一切正常的皮膚顏色會變?yōu)轷r紅色，還會繼續(xù)出現(xiàn)傷處有麻醉感，比較嚴重的影響到病人的身體活動。

雷諾綜合征的早期癥狀有什么？

臨床癥狀是手指頭或別的痘患掉色。一切正常的皮膚顏色會由乳白色變成深藍色、鮮紅色,轉 變的速率隨痘患所屬處的溫度而有不一樣。這類病一般不容易產生疼痛,但卻會出現(xiàn)發(fā)麻及痘 患內有?扎針感?的覺得,雷諾氏病是以比較慢的速率慢慢惡變的。 而雷諾氏狀況卻惡變得迅速。這類病來到末期,病人的痘患皮和肉會委縮,當組織損傷時,小潰 瘍會產生,它是因為組織沒法得到充足血液供應引發(fā)。?

雷諾氏病怎么治療？

雷諾氏綜合癥是指在寒冷刺激，情緒激動或精神緊張及其他因素影響下，手指末端小動脈發(fā)生陣發(fā)性痙攣，導致肢端皮膚顏色蒼白，紫紺，潮紅等。癥狀輕微，不需要特殊處理，平時注意保暖，不要著涼，可配合針灸，按摩，烤電，紅外線照射等理療，促進血液循環(huán)。癥狀明顯者可應用血管擴張藥物，適當應用營養(yǎng)末梢神經的藥物。

雷諾氏病的發(fā)病機制是什么？

雷諾綜合征的發(fā)病機制 雷諾綜合征發(fā)病時典型性的三聯(lián)征為手指頭慘白、烏青和通紅。手指頭慘白主要是因為動脈 血管明顯筋攣造成毛細管灌流遲緩,因此皮膚血管內血液降低或欠缺引發(fā);十多分鐘后因為氧 氣不足和新陳代謝物質堆積使毛細管可能還包含小靜脈略微擴大,有小量血注入毛細管,快速 脫氨后造成烏青;肢端血管痙攣消除,很多血液進到擴大的毛細管,即出現(xiàn)反映性血腫,沁色變?yōu)?通紅;當血容量修復后,毛細管灌流一切正常,發(fā)病即終止,沁色恢復過來。

雷諾氏病初期癥狀有哪些

雷諾氏病初期癥狀?對于雷諾氏病，很多人都不了解。專家說，在寒冷的 *** 下，如果人的情緒非常激動時，很有可能會導致血管炎疾病的發(fā)生，從而使得自身的健康受到威脅。而了解了疾病的癥狀，才能及時發(fā)現(xiàn)疾病。下面咱們來一起了解下：雷諾氏病初期癥狀。

(一)對雷諾氏病患者而言，可通過實驗室檢查發(fā)現(xiàn)疾病。 實驗室檢查可提示全身結締組織疾病的抗核抗體，類風溼因子免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然dna抗體、冷凝球蛋白，以及庫姆斯氏(bs)試驗等，應作為常規(guī)檢查。

(二)除了進行實驗室檢查外，雷諾氏病患者也可進行特殊檢查，主要有以下幾種方法：

1.冷激發(fā)試驗： 這是一種通過寒冷 *** 檢測疾病的方法。手指受寒降溫后，采用光電容積描記儀(ppg)描記手指循環(huán)恢復至正常所需的時間，作為估計指端循環(huán)情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗時，病人應安靜地坐在室內(室溫26±2℃)30分鐘，用ppg描記指端循環(huán)波形后，將兩手浸入冰水中1分鐘，立即擦乾，然后再每分鐘描記手指循環(huán)共5分鐘，正常人指端循環(huán)在0～2分鐘內恢復到基線，可雷諾綜合征病人，指端循環(huán)恢復到正常所需時間要明顯延長(超過5分鐘)。正常人指端動脈波呈雙向形，即具有主峯波和重波。而雷諾綜合征病人動脈波呈單向形，波峯低鈍平坦，甚至消失(圖1～2)。古方專業(yè)人士認為：此試驗方法，還可用于評估治療效果，倘若病人用藥后癥狀好轉，指端循環(huán)恢復時間將見縮短。

2.手指溼度恢復時間測定： 手指受冷降溫后，應用熱敏電阻探頭測定其恢復至正常溫度所需的時間，用來估計手指血流情況，則為雷諾征診斷提供客觀論據(jù)。95%正常人手指溫度在15分鐘內恢復到基線，而絕大多數(shù)雷諾綜合征病人，手指溫度恢復到正常所需時間要超過20分鐘，該試驗還可用于估計治療效果。

3.手指動脈造影古方專業(yè)人士表示： 必要時，可作上肢動脈造影，了解手指動脈情況，有助于確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法，而且比較復雜，因此，不宜作為常規(guī)檢查。

在特殊的雷諾氏癥檢查方法中，測定上肢神經傳導速度，以發(fā)現(xiàn)可能存在的腕管綜合征。手部x線平片有助于發(fā)現(xiàn)類風溼性關節(jié)炎和手指鈣化癥。實驗室檢查提示全身結締組織疾病的抗核抗體，類風溼因子免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然dna抗體、冷凝球蛋白，以及庫姆斯氏(bs)試驗等，應作為常規(guī)檢查。

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