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什么是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

醫(yī)案日記 2023-06-13 22:41:05

什么是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

“遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥”

，是紅細(xì)胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血
，主要表現(xiàn)為貧血
、黃疸
、脾腫大
，診斷依據(jù)是血液中球形紅細(xì)胞增多。

正常紅細(xì)胞的形態(tài)是呈盤(pán)狀且中間凹陷的

，當(dāng)紅細(xì)胞的形態(tài)發(fā)生改變時(shí)可引起貧血
。“遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥”
，就是因?yàn)榧t細(xì)胞呈球形
，而且這種病又是遺傳性的
，故此得名
。這種病的遺傳方式是男女都可發(fā)病
，每代都會(huì)有發(fā)病者
，也就是所謂“常染色體顯性遺傳”
。

正常紅細(xì)胞的膜上有許多蛋白，它們相互盤(pán)繞

，像鋼筋彈簧一樣維持著紅細(xì)胞的盤(pán)狀形態(tài)
，這樣紅細(xì)胞表面面積較大
、變形能力也強(qiáng)
。正是由于這個(gè)原因
，當(dāng)血液流經(jīng)脾臟時(shí)，紅細(xì)胞才能通過(guò)變形的方式穿越比它直徑小得多的脾微循環(huán)結(jié)構(gòu)
。如果紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)構(gòu)或功能有了缺陷
，使紅細(xì)胞變成了球形
，由于表面積減少，變形能力減弱
，而脆性隨之增加
，穿越脾臟毛細(xì)血管時(shí)就變得很困難
，容易被脾臟破壞。紅細(xì)胞破壞增多
，便導(dǎo)致溶血性貧血。從紅細(xì)胞中裂解出的大量血紅蛋白分解生成一種叫“膽紅素”的物質(zhì)
，可引起皮膚
、鞏膜黃染，這種臨床表現(xiàn)叫做“黃疸”
。脾臟也由于紅細(xì)胞在此破壞
、刺激增生而越來(lái)越大，然后繼發(fā)肝臟腫大
。由此可見(jiàn)
，貧血
、黃疸、肝大
、脾大是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的四大癥狀
。

本病的起病年齡和病情輕重差異很大，多在幼兒和兒童期發(fā)病

。如果在新生兒或1歲以內(nèi)的嬰兒期發(fā)病，一般病情較重。

由于本病的發(fā)病機(jī)理主要是由于脾臟對(duì)球形紅細(xì)胞的破壞所致

，因此手術(shù)切除脾臟是治療的根本方法
。但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過(guò)早切除往往會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的細(xì)菌感染
，所以最好在5歲以后進(jìn)行脾切手術(shù)
。如果患兒病情嚴(yán)重
、不能等到5歲以后切脾
，手術(shù)年齡也可適當(dāng)提前
，但無(wú)論如何不能在1歲內(nèi)手術(shù)。5歲以內(nèi)切脾的患兒
，應(yīng)每月注射一次長(zhǎng)效青霉素預(yù)防感染，注射時(shí)間根據(jù)切脾時(shí)的年齡而定，最少半年
。

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