類天皰瘡

類天皰瘡

本病臨床上以厚壁張力性大皰，病理上以表皮下單房大皰，免疫熒光檢查以基底膜帶有免疫球蛋白G和／或 C3沉積為其特點。一般全身癥狀輕微，病程持久，預(yù)后較好。多見于60歲以上的老年人。

病因尚未完全明了，一般認(rèn)為是自身免疫性疾病。

臨床表現(xiàn)

皮損好發(fā)于胸腹、腋下、腹股溝區(qū)及四肢屈側(cè)。在紅斑的基礎(chǔ)上或正常皮膚上出現(xiàn)張力性大皰，蠶豆至核桃大甚至更大些，半球形，皰壁緊張而較厚，皰液呈漿液性，偶呈血性，不易破裂，破后糜爛面亦較易愈合，尼科爾斯基氏征（加壓劃過皮膚引起上皮剝脫的現(xiàn)象）陰性。小部分患者可有口腔粘膜損害，但較輕微，全身癥狀較輕，可有不同程度的瘙癢。病程慢性。

根據(jù)皮疹分布及形態(tài)特點，本病有如下變形：①局限性類天皰瘡。皮損常發(fā)于下肢或頭頸部；②小水皰性類天皰瘡。皮損以小于0.5厘米的小水皰為主；③ 增殖性類天皰瘡。多發(fā)于腋窩、腹股溝等摩擦部位，為疣狀增生性損害；④多形性類天皰瘡。皮疹呈多形性，有紅斑、環(huán)形紅斑、丘疹、風(fēng)團及大小不等的水皰。此外，瘢痕性類天皰瘡又稱良性粘膜類天皰瘡，很少見。

診斷

在老年人軀干、四肢上出現(xiàn)張力性大皰，尼科爾斯基氏征陰性，再結(jié)合典型病理表現(xiàn)，即可基本確診。取患者血清做間接免疫熒光檢查，顯示有抗基底膜帶抗體（陽性率約為70％），更有助于診斷。

[臨床療效]采用純中藥治療本病62例，治愈56例，顯效6例。

中醫(yī)的天皰瘡相當(dāng)于西醫(yī)的什么病？簡介

問： 中醫(yī)的天皰瘡相當(dāng)于西醫(yī)的什么??？

答：

中醫(yī)的天皰瘡相當(dāng)于西醫(yī)的天皰瘡或類天皰瘡[1]。

天皰瘡（pemphigus and pemphigoid）為病名[2]。出《證治準(zhǔn)繩·幼科》。中醫(yī)文獻中又稱火赤瘡、天皰等。是指以皮膚燎漿水皰，小如芡實，大似桃李，皮破津水，纏綿不愈為主要表現(xiàn)的皮膚疾病[1]。是一種慢性、大皰性皮膚病。以皮膚或粘膜上出現(xiàn)大皰、自覺瘙癢為臨床特征。天皰瘡小兒易患，分膿皰瘡和天施瘡兩種類型[2]。

《醫(yī)宗金鑒·外科心法要訣》：“初起小如莧實，大如棋子，燎漿水皰，色赤者為火赤皰；若頂白根赤，名天皰瘡。俱延及遍身，掀熱疼痛，未破不堅，泡破毒水津爛不臭。”

心火旺盛，脾濕內(nèi)蘊，復(fù)感風(fēng)濕熱毒之邪，以致火毒夾濕，內(nèi)不得泄，外不能出，流溢肌膚之間而成。久病濕熱毒邪化燥，耗氣傷陰，則致氣陰兩傷。

天皰瘡多發(fā)于中年人，臨床上一般可分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型四個類型。

尋常型天皰瘡：好發(fā)于全身而以受壓及摩擦部位為主。在正常的皮膚上，出現(xiàn)豌豆至黃豆大或更大的水皰，初起皰液清亮，繼而混濁。水皰初起緊張豐滿，很快松弛、破裂，形成紅色濕潤的糜爛面，易出血，結(jié)黃褐色痂，常有腥臭。用指壓水皰頂部，其皰向四周擴展，或用手指輕擦皰周正常皮膚時，表皮發(fā)生剝離，即尼氏征陽性。粘膜損害較皮膚損害出現(xiàn)為早，一般不形成水皰，多呈大片糜爛面，以口腔最常見，其次為口唇、眼結(jié)膜、鼻、咽、喉、外陰等處。

病程緩慢，在病程中，新的損害不斷出現(xiàn)，而舊的損害又不易愈合，互相融合擴大，嚴(yán)重者表皮呈大面積剝離。愈合后遺留色素沉著而不形成疤痕。

自覺瘙癢和疼痛，常伴有不同程度的畏寒發(fā)熱、食欲減退、乏力等全身癥狀。因慢性消耗，易繼發(fā)感染，并發(fā)肺炎、敗血癥等。

組織病理檢查發(fā)現(xiàn)棘層松解，有棘層松解細胞；少數(shù)病人血清中有抗表皮角朊細胞間物質(zhì)特異抗體。

增殖型天皰瘡：好發(fā)于腋窩、腹股溝、 *** 、外陰、 *** 下、臍窩等處。早期損害與尋常型相同，但其特點為糜爛面上出現(xiàn)蕈狀及 *** 狀增殖，周圍繞有炎性紅暈，表面結(jié)污穢厚痂，散發(fā)腥臭氣味。周圍常出現(xiàn)新水皰。粘膜損害與尋常型相同：尼氏征陽性。病嚴(yán)緩慢，自覺癥狀輕微，經(jīng)過中常有長期緩解。

組織病理檢查與尋常型基本相同，但有表皮 *** 瘤樣增殖。

落葉型天皰瘡：皮損初發(fā)多在顏面、頭部、胸部及背上方，皮損日漸擴大，逐漸遍及全身。皮損開始為小而松弛的水皰，皰壁薄，易破裂，破后形成淺在性糜爛面。以后水皰較少發(fā)生，主要以表皮淺分離和剝脫為特征。表面有葉狀鱗痂，中央粘著，邊緣游離，基底潮紅濕潤。粘膜損害較少見，多呈淺在性糜爛面，癥狀輕微。自覺灼熱疼痛，間有嚴(yán)重瘙癢。損害可長期存在而不影響健康，也有緩解期，但可復(fù)發(fā)。尼氏征陽性。

組織病理檢查示顆粒層及棘層松解，形成大皰，陽性皮損可有角化過度、不全，角栓形成，棘層肥厚，輕度 *** 瘤樣增生。并可見角化不良的谷粒細胞，真皮內(nèi)有炎癥細胞浸潤。

免疫學(xué)檢查示有角朊細胞間抗體，外周血中可測出抗角朊細胞間物質(zhì)特異性抗體。

紅斑型天皰瘡：皮損主要發(fā)生在頭、面、軀干及上肢等處，粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及頰部出現(xiàn)蝶形紅斑，表面被有角化及脂溢性鱗屑，類似紅蝴蝶瘡或面游風(fēng)，除去痂皮可見淺在性糜爛面。胸、背、四肢等處可見在紅斑基礎(chǔ)上，出現(xiàn)松弛性薄壁小皰，破裂后形成鱗屑。病程緩慢，可自然緩解，但常復(fù)發(fā)，一般不影響健康。尼氏征陽性組織病理學(xué)檢查與落葉型相似。

類天皰瘡：多發(fā)生于老年人，也可見于幼兒。

皮損為在紅班或正常皮膚上出現(xiàn)緊張豐滿的大皰，約蠶豆至核桃大小，內(nèi)為透明漿液，偶呈血性，不易破裂，破后糜爛面不大，易于治愈，愈后留有色素沉著。全身皮膚均可受累，以前臂屈側(cè)、腋窩、下腹、腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)等處多見，粘膜損害較少。尼氏征陰性。

自覺有較重瘙癢感，很少有全身癥狀，病程遷延，可自行緩解，但容易復(fù)發(fā)，預(yù)后較好。組織病理示表皮下有張力性大皰，無棘層松解。免疫學(xué)檢查血清中有抗表皮基底膜帶抗體。

詳見天皰瘡條。

得了大皰性類天皰瘡一直發(fā)燒怎么辦

大皰性類天皰瘡疾病本身是不發(fā)熱的，只是起大皰或水皰。
病人目前發(fā)熱
分析發(fā)熱原因主要可能有兩個方面：1.
感染：可能因激素副作用誘發(fā)或病人本身抵抗力極低誘發(fā)。
感染可能是細菌性、真菌性也可能是病毒性的。最好到三甲醫(yī)院住院查明。2.合并腫瘤：大皰性類天皰瘡有一部分人可以合并腫瘤
，但腫瘤熱溫度一般不會太高，這個也得到醫(yī)院詳細檢查才能知道。

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