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嬰幼兒肝腎綜合征

醫(yī)案日記 2023-06-14 02:15:05

嬰幼兒肝腎綜合征

嬰幼兒肝腎綜合征嬰兒肝炎綜合征是指1歲以內嬰兒（包括新生兒）由不同病因引起，主要以黃疸

、肝功能損害
、肝或脾大的一組癥狀。近年研究認為本病是由某種病原使圍生期感染造成之生理性膽汁淤滯的增強與延續(xù)
，肝活檢可見肝細胞多核巨細胞和炎癥改變
。

本病多起病緩慢，主癥是黃疸，可緊接生理黃疸后持續(xù)不退或生后2~3周逐漸出現持續(xù)性黃疸

，多表現為時淺時深
，4個月內可逐漸消退，也有長達1年之久者
。糞便呈淺黃色甚則呈白陶土色
，尿色深黃。部分病人有惡心嘔吐
，腹瀉
，發(fā)熱，或有精神萎靡.昏睡等
。肝臟有輕度乃至中度腫大
，脾臟輕度腫大。少數還伴有溶血性貧血
。

病因有：1）感染性：有病毒性感染

，如巨細胞病毒（CMV）、肝炎病毒
、EB病毒
、風疹病毒、腸道病毒
、皰疹病毒
、腺病毒、黃熱病毒等
。也有各種細菌感染及弓形體感染
。2）先天性代謝異常性疾病：如肝豆狀核變性
、半乳糖血癥
、果糖不耐受性、α1抗胰蛋白酶缺乏癥等
。3）肝內或肝外膽道異常：如先天性膽道閉鎖
。

診斷：1）新生兒及嬰幼兒的黃疸；2）熱程較長

、熱度過高
、血象過高或過低時；3）黃疸長期持續(xù)不退
；4）伴明顯貧血
；5）伴多系統(tǒng)損害征象。

本病現代醫(yī)學尚無特殊療法

，主要是積極治療原發(fā)病和對癥處理
。腎上腺皮質激素未能證實對本病有效，僅可減輕黃疸程度。

本病在中醫(yī)屬“胎黃”范疇

。其主要原因為濕熱之邪，為乳母受濕熱而傳于胎
，稟先受邪
，濕熱蘊結肝脾，膽由于熱郁
，阻滯不通
，膽汁不尋常道外溢肌膚而成黃疸?div id="m50uktp" class="box-center"> ？煞譃闈駸崽S
，治以清熱利濕退黃；邪毒胎黃
，治以清熱解毒涼血退黃
；瘀血胎黃，治以活血化瘀養(yǎng)肝健脾
；寒濕胎黃
，治以健脾溫中化濕等
。

[臨床療效]采用純中藥治療本病190例

，痊愈（皮膚、鞏膜黃染完全消退
，肝功能正常）178例
；好轉（皮膚
、鞏膜黃染完全消退，肝功能尚未全部恢復正常）12例
。治愈率為93.6%
。

小兒腎病綜合征的檢查

一般來說，小兒腎病綜合征可進行的實驗室檢查有血液流變學檢查

、腎功能檢查
、CO2結合力和電解質的測定，以及血清補體
、血清免疫球蛋白
、選擇性蛋白尿指數等等。具體檢查哪些項目則需要醫(yī)生根據具體病情來決定
。

小兒腎病綜合征的檢查

腎病綜合癥是腎病的一種

，那么對該病的實驗室檢查項目有：

1、 血液流變學檢查 ：腎病綜合征患童血液經常處于高凝狀態(tài)

，血液粘稠度增加
。此項檢查有助于對該情況的了解。

2、 可選用其他檢查 ：以下檢查項目可根據需要被選用

，包括血清補體
、血清免疫球蛋白、選擇性蛋白尿指數
、尿蛋白聚丙烯胺凝膠電泳
、尿C3、尿纖維蛋白降解產物（FDP）
、尿酶
、血清抗腎抗體及腎穿刺活組織檢查等。

3

、 腎功能檢查 ：常做的項目為尿素氮（BUN）
、肌酐（Scr），此為常做的項目之一
，用來了解腎功能是否受損及其程度
。

4、 CO2結合力和電解質的測定 ：用來了解是否有酸堿平衡失調和電解質紊亂的情況

，便于及時的進行糾正
。

腎病綜合征有必要行腎活檢嗎

因為腎病綜合征僅僅是臨床表現，病因多樣

，原發(fā)性腎病綜合征包括膜性腎病
、微小病變、局灶節(jié)段性腎小球硬化
、以及大量蛋白尿型的 IgA 腎病等
；繼發(fā)性腎病綜合征，比如糖尿病腎病
、狼瘡性腎炎以及腎臟淀粉樣變性等
。由于這幾種不同的病因造成的腎病綜合征其治療是不一致的，因此
，對于不明原因的腎病綜合征建議行腎活檢明確其病理改變
。

【小兒腎病綜合癥常見并發(fā)癥有哪些】兒童腎病綜合癥有什么并發(fā)癥

感染是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因。本征易發(fā)生感染的原因有：①體液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丟失

、合成減少
、分解代謝增加）；②常伴有細胞免疫功能和補體系統(tǒng)功能不足
；③蛋白質營養(yǎng)不良
、水腫致局部循環(huán)障礙；④常用時應用皮質激素
、免疫抑制劑
。細菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主
，近年桿菌所致感染亦見增加（如大腸桿菌）。常見的有呼吸感染
、泌尿道感染
、皮膚類丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預防性投用抗生素
，因效果不可靠
，又易引起耐藥菌株增殖和菌羣失調；但一旦發(fā)生感染應及時積極治療
。患兒對病毒感染亦較敏感
，尤其在接受皮質激素和免疫抑制劑的過程中
，并發(fā)水痘、麻疹
、帶狀皰疹時病情往往較一般患兒為重
；對有接觸史者，激素和免疫抑制劑可暫時減量
，并給予-γ球蛋白注射
。感染麻疹后有暫時導致腎病緩解的個別報道。

高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥腎病時體內凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：①纖維蛋白原增高

；②血漿中第Ⅴ
、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降
；④血漿纖溶酶原的活性下降
；⑤血小板數量可增加，其黏附性和聚集力增高
。其結果可導致高凝狀態(tài)
，并可發(fā)生血栓栓塞合并癥，其中以腎靜脈血栓形成最為臨牀重視
。急性者表現為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛
，檢查有脊肋角壓痛和腎區(qū)腫塊，雙側者有急性腎功能減退
。慢性的腎靜脈血栓形成臨牀癥狀不明顯
，常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解
。X線檢查患腎增大
、輸尿管切跡。B超有時能檢出
，必要時腎靜脈造影以確診
。除腎靜脈外
，其他部位的靜脈或動脈也可發(fā)生此類合并癥，如股靜脈
、股動脈
、肺動脈、腸系膜動脈
、冠狀動脈和顱內動脈等
，并引起相應癥狀。臨牀上當靜脈取血時發(fā)現血液易凝
，則應考慮高凝的可能
，最簡便的是測定纖維蛋白原和血小板計數以初篩，有條件再測其他指標
。

鈣及維生素D代謝紊亂腎病時血中維生素D結合蛋白由尿中丟失

，體內維生素D不足，影響腸鈣吸收
，并反饋導致甲狀旁腺功能亢進
。臨牀表現為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足
、骨鈣化不良
。這些變化在生長期的小兒尤為突出。

低血容量因血漿白蛋白低下

、血漿膠體滲透壓降低
，本征常有血容量不足，加以部分患兒長期不恰當忌鹽
，當有較急劇的體液丟失（如吐
、瀉、大劑量利尿應用
、大量放腹水等）時即可出現程度不等的血容量不足的癥狀
，如 *** 性低血癥、腎前性氮質血癥
、甚至出現休克
。

急性腎功能減退

本征急起時暫時性輕度氮質血癥并不少見。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退

。其原因為：①低血容量
、不恰當地大量壞死。②嚴重的腎間質水腫
，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內靜水壓力增高而腎小球濾過減少
。③藥物引起的腎小管間質病變。④并發(fā)雙側腎靜血栓形成
。

腎小管功能障礙可表現為糖尿

、氨基酸尿
、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等
。

動脈粥樣硬化持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生

。累及冠狀動脈時可有胸悶、心絞痛
、心電圖改變
，甚至猝死。

其他患兒偶可發(fā)生頭痛

、抽搐
、視力障礙等神經系統(tǒng)癥狀，可能系由高血壓腦病
、腦水腫
、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥
、低鎂血癥等多種原因引起。

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[小兒腎病綜合癥癥狀]

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[小兒腎病綜合癥是怎么回事]

小兒患原發(fā)性腎病綜合征會出現哪些并發(fā)癥
？

患兒病程遷延、抵抗力低下

，極易得感冒和肺炎
，而這些病又常是使腎病病情反復發(fā)作的誘因，每當患兒有上述感染時
，浮腫
、尿少則加劇，尿中蛋白含量也增加
。除此之外
，還可在病程中出現下列伴發(fā)癥：

低血鈉癥：患兒可因長期忌鹽或應用過多的利尿劑，加之感染

、嘔吐
、腹瀉等原因，使體內鈉鹽減少
，出現食欲減退
、神萎嗜睡、口渴但不思飲
、浮腫加重
、血壓降低，嚴重者可出現休克
、驚厥
。

低血鉀癥：當浮腫消退時或在腎上腺皮質激素治療時

，常有大量鉀鹽自尿液中排出，造成血鉀過低
，患兒可出現腹脹
、全身肌肉軟弱無力、心音低鈍
、腱反射減弱或消失
，嚴重時可因呼吸肌無力而出現呼吸困難、青紫
。

低血鈣癥：在應用腎上腺皮質激素治療期間

，腸道對鈣的吸收不良，且在排出蛋白尿的同時
，?div id="jfovm50" class="index-wrap">？捎写罅库}鹽排出，故腎病患兒?div id="jfovm50" class="index-wrap">？梢蜓}過低而發(fā)生低鈣驚厥或引起骨質疏松
。

兒童腎病綜合征的并發(fā)癥都有啥
？

兒童腎病綜合征的并發(fā)癥都有啥?
兒童腎病綜合征的并發(fā)癥有哪些?兒童腎病綜合征

，往往伴有多種并發(fā)癥，
腎病綜合癥患者的康復撐握在自己的手中
，很多不棄治療的患者最終得到了康復
。下面小編對兒童腎病綜合征的并發(fā)癥都有啥?進行相關的概述。
兒童腎病綜合征的并發(fā)癥4
、腎小管功能障礙
可表現為糖尿
、氨基酸尿、尿中失鉀失磷
、濃縮功能不足等
。
兒童腎病綜合征的并發(fā)癥3、腎小管功能障礙
可表現為糖尿
、氨基酸尿
、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等
。
腎病綜合癥是很多腎病患者關心的問題
。兒童腎病綜合征的并發(fā)癥有哪些？兒童腎病綜合征
，往往伴有多種并發(fā)癥
，這些常見的腎病綜......腎病綜合癥患者的康復撐握在自己的手中，很多不棄治療的患者最終得到了康復
。下面小編對“兒童腎病綜合征的并發(fā)癥有哪些
？”咨詢了石家莊腎病醫(yī)院的腎病專家得出以下結論
。三、誤以為患兒應常規(guī)預防性使用抗生素：感染是兒童腎病綜合征發(fā)病的誘因
，也是兒童腎病綜合征的常見并發(fā)癥
。一旦發(fā)生感染，包括感冒
、腹瀉等
，必須積極及時治療，否則可能引起感染擴散或使兒童腎病綜合征加重
。所以
，不主張腎病患兒預防性使用各種抗生素。
兒童腎病綜合征的并發(fā)癥1
、動脈粥樣硬化
持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生
。累及冠狀動脈時，可有胸悶
、心絞痛
、心電圖改變，甚至猝死
。

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