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晚期馬凡氏綜合征患者換心(你知道馬凡氏綜合癥的癥狀嗎)

醫(yī)案日記 2023-06-14 09:01:34

晚期馬凡氏綜合征患者換心

本報(bào)訊筆者日前在廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院心胸外科住院病房看到

,經(jīng)過(guò)心臟移植手術(shù)的福建患者葉海燕
,正在與醫(yī)護(hù)人員親切交談
,她清秀的臉上滿是笑容

19歲的患者葉海燕來(lái)自福建省霞浦縣溪南鎮(zhèn),先天性心臟病馬凡氏綜合征晚期

,經(jīng)國(guó)內(nèi)多家醫(yī)院治療無(wú)效,心臟極度擴(kuò)大
,于去年12月中旬轉(zhuǎn)入廣州軍區(qū)武漢總醫(yī)院住院治療
。此病進(jìn)行藥物治療和常規(guī)性外科手術(shù)均難以達(dá)到治療效果,預(yù)期壽命為6至12個(gè)月
。專家經(jīng)過(guò)會(huì)診,決定為其進(jìn)行心臟移植手術(shù)

主刀者是該院心胸外科主任殷桂林

。他帶領(lǐng)醫(yī)務(wù)人員經(jīng)過(guò)5個(gè)小時(shí)的努力,獲得手術(shù)成功
。患者術(shù)后3天便可下床活動(dòng)
,目前正在進(jìn)一步康復(fù)中

據(jù)介紹

,對(duì)患先天性心臟病馬凡氏綜合征晚期實(shí)施心臟移植手術(shù)并獲得成功
,在國(guó)內(nèi)尚屬首例

你知道馬凡氏綜合癥的癥狀嗎

馬凡氏綜合癥的癥狀
1、骨骼異常
馬凡氏綜合癥最具有特征性的表現(xiàn)就是骨骼異常

,如身材高大、四肢修長(zhǎng)
。通常馬凡氏綜合癥患者的四肢比常人更修長(zhǎng)
,且手掌、手指
、腳趾類似蜘蛛的四肢,當(dāng)雙手下垂時(shí)
,長(zhǎng)度能過(guò)膝蓋

2、肌肉異常
在該病發(fā)生后
,患者的皮下脂肪少,且肌肉不夠發(fā)達(dá)
,腹部
、胸部及手臂上的皮膚會(huì)呈現(xiàn)出一定的皺紋。此外
,馬凡氏綜合癥患者的肌肉張力低,在韌帶
、肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長(zhǎng)或松弛等現(xiàn)象
,有時(shí)還會(huì)出現(xiàn)雞胸
、漏斗胸等癥狀

3
、眼部異常
馬凡氏綜合征的患者
,其眼部的晶狀體會(huì)有半脫位或脫位、高度近視
、白內(nèi)障
、虹膜震顫
、視網(wǎng)膜脫落等情況出現(xiàn)
,而據(jù)相關(guān)相關(guān)顯示,這種特征男性多于女性。
4
、心血管異常
該病約有80%的患者伴有先天性心血管畸形,常見(jiàn)動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張
、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
、二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全
、三尖瓣關(guān)閉不全等重要表現(xiàn)。

馬凡氏綜合征一定會(huì)病發(fā)嗎 馬凡氏綜合征的并發(fā)癥

1 馬凡氏綜合征一定會(huì)病發(fā)嗎一般都會(huì)發(fā)病

因?yàn)轳R凡氏綜合征是一種遺傳性疾病

,在患上疾病后,如果沒(méi)有發(fā)生意外
,隨著年齡的增長(zhǎng),體內(nèi)遺傳的突變基因開(kāi)始逐漸發(fā)揮效應(yīng)
,就會(huì)導(dǎo)致病發(fā)的情況出現(xiàn)

2 馬凡氏綜合征癥狀

骨骼

患者四肢較常人更修長(zhǎng),并且手指腳趾均呈蜘蛛四肢狀
,當(dāng)雙手下垂時(shí),長(zhǎng)度能過(guò)膝

肌肉異常

在患病后
,患者的皮下脂肪少,肌肉不夠發(fā)達(dá)
,胸部、腹部及手臂上的皮膚會(huì)呈現(xiàn)出一定的皺紋
,肌肉的張力低
,在韌帶、肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長(zhǎng)或松弛等現(xiàn)象

晶狀體異常

馬凡氏綜合征的患者,其眼部的晶狀體會(huì)有脫位或半脫位
、高度近視
、白內(nèi)障等情況出現(xiàn)。

3 馬凡氏綜合征的并發(fā)癥

心血管疾病

患有馬凡氏綜合征的病人會(huì)伴有先天性的心血管畸形
,通常表現(xiàn)為主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張而動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全
,并容易導(dǎo)致主動(dòng)脈的中層囊樣壞死,從而引起主動(dòng)脈瘤等并發(fā)癥

神經(jīng)系統(tǒng)病變

患病后由于基因的影響
,在患者的神經(jīng)系統(tǒng)可能會(huì)發(fā)生病變
,從而引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或頸內(nèi)動(dòng)脈瘤的情況出現(xiàn)

胸骨異常

有些患者在患病后可能會(huì)出現(xiàn)雞胸、漏斗胸等癥狀

馬凡綜合征【馬凡綜合征Bentall術(shù)后】

頭部和上半身隨著心臟“晃動(dòng)”可能的原因:一是術(shù)前左心室大

,現(xiàn)在還是大
,請(qǐng)看看你近期的心臟彩超報(bào)告的左心室直徑多大
?;二是高血壓
,高速血流通過(guò)Bentall的直型人工血管沖擊頭部。建議服用1
、科素亞 50mg 一天一次
,倍他樂(lè)克 25mg,一天兩次

左眼出現(xiàn)視覺(jué)問(wèn)題
,最好到眼科看看眼底
,另外是否仍然服用地高辛
?同時(shí)檢測(cè)Pt,不要因?yàn)檠鄣壮鲅O誤治療
。把你目前服用的所有藥物告訴我

左手酸脹無(wú)力
,你看看左側(cè)上肢的血壓是多少
?同時(shí)和右側(cè)的比較一下。如血壓正常
,可能的原因是開(kāi)胸的時(shí)候擠壓損傷了臂叢神經(jīng),慢慢會(huì)恢復(fù)的


(安貞醫(yī)院謝進(jìn)生大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無(wú)法全面了解病情
,以上建議僅供參考
,具體診療請(qǐng)一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行!)

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