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抽動(dòng)－穢語(yǔ)綜合征對(duì)患兒智力的影響

醫(yī)案日記 2023-06-18 10:49:32

抽動(dòng)－穢語(yǔ)綜合征對(duì)患兒智力的影響

目前

，我國(guó)對(duì)抽動(dòng)－穢語(yǔ)綜合征尚無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)
。各醫(yī)家或引用國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn)
，或根據(jù)病情特點(diǎn)設(shè)立自己的診斷標(biāo)準(zhǔn)
。下列一組是多動(dòng)癥
、抽動(dòng)－穢語(yǔ)綜合征治療中心經(jīng)過(guò)多年的臨床實(shí)踐總結(jié)出的抽動(dòng)－穢語(yǔ)綜合征診斷量表
，供家長(zhǎng)參考：1．起病于2－20歲
。2．有肢體抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)
。3．抽動(dòng)能受意志克制數(shù)分鐘至1小時(shí)。4．癥狀的強(qiáng)度或抽動(dòng)部位可以改變
。5．病程至少持續(xù)半年以上。6．多種抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)同時(shí)或不同時(shí)出現(xiàn)
。7．每天發(fā)作
。8．排除其他精神神經(jīng)因素發(fā)病，以及其它原因引起的肌肉痙攣
。

當(dāng)孩子出現(xiàn)不停的擠眼

、皺眉、清嗓子或不停的抽動(dòng)時(shí)應(yīng)懷疑到此病
，但不要驚慌失措亂投醫(yī)
。因本病發(fā)病率較低，而且有此類(lèi)癥狀的疾病很多
，所以一些小型醫(yī)院或非兒科專(zhuān)業(yè)醫(yī)務(wù)人員對(duì)此可能認(rèn)識(shí)不清
，診斷不明確，勢(shì)必影響治療
。建議家長(zhǎng)帶孩子到大
、中型醫(yī)院有經(jīng)驗(yàn)的兒科專(zhuān)業(yè)人員處就診。

認(rèn)識(shí)抽動(dòng)癥

小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征

本詞條由國(guó)家中醫(yī)藥管理局名詞術(shù)語(yǔ)化成果轉(zhuǎn)化與規(guī)范推廣項(xiàng)目審核認(rèn)證

小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征（multipletics-coprolaliasyndrome）又稱(chēng)GillesdelaTourette綜合征（GTS）

，是一組復(fù)雜慢性神經(jīng)精神綜合征
，以運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)和（或）發(fā)聲性抽動(dòng)為主要特征，常伴有注意障礙
、多動(dòng)
、強(qiáng)迫或其他行為障礙等。患兒多在2~15歲起病
，男性多于女性
，病程緩慢，但對(duì)智力和壽命一般無(wú)影響
。

常見(jiàn)癥狀

運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)
、發(fā)聲性抽動(dòng)、注意障礙
、多動(dòng)等

主要病因

具體不明
，可能與遺傳等因素有關(guān)

臨床分類(lèi)

? ? 根據(jù)抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征臨床癥狀和病程長(zhǎng)短，臨床可分為短暫性抽動(dòng)障礙
、慢性抽動(dòng)障礙和Tourette綜合征（簡(jiǎn)稱(chēng)TS）三種類(lèi)型
。短暫性抽動(dòng)障礙可以向慢性抽動(dòng)障礙轉(zhuǎn)化，而慢性抽動(dòng)障礙也可轉(zhuǎn)為T(mén)S
。

? ? 1
、短暫性抽動(dòng)障礙

存在一種或多種運(yùn)動(dòng)性和（或）發(fā)聲性抽動(dòng)。一天發(fā)作多次
，常每天發(fā)作
，病程至少4周，但不超過(guò)1年
?div id="m50uktp" class="box-center"> ；颊呒韧鶡o(wú)慢性抽動(dòng)障礙或TS病史。

? ? 2
、慢性抽動(dòng)障礙

存在一種或多種運(yùn)動(dòng)性或發(fā)聲性抽動(dòng)
，但在病程中不同時(shí)出現(xiàn)。每天發(fā)作多次
，常每天發(fā)作
，如有間歇期，一般不超過(guò)3個(gè)月
，病程超過(guò)1年
。

? ? 3、Tourette綜合征

? ? 病程中具有多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)及一種或多種發(fā)聲性抽動(dòng)
，同時(shí)或交替出現(xiàn)
。每天發(fā)作多次，常每天發(fā)作
，如有間歇期
，一般不超過(guò)3個(gè)月，病程超過(guò)1年
。抽動(dòng)的部位
、次數(shù)
、頻率、強(qiáng)度和復(fù)雜性隨時(shí)間而變化
。

流行病學(xué)

好發(fā)人群

? ? 2~15歲男性?xún)和?br>
病因

基本病因

? ? 病因尚未明確
，但可能為一種影響突觸的神經(jīng)遞質(zhì)（如多巴胺）代謝障礙疾病，多數(shù)呈常染色體顯性遺傳
。此外還可能與心理
、環(huán)境因素等有關(guān)。有幼年
、男性
、抽動(dòng)障礙家族史為本病的危險(xiǎn)因素。

癥狀

典型癥狀

1
、前驅(qū)癥狀

? ? 80%患者有前驅(qū)癥狀
，表現(xiàn)為某種感覺(jué)異常或難以形容的不適感
，如：

（1）眨眼前的眼部燒灼感
；

（2）需要通過(guò)伸展頸部或點(diǎn)頭才緩解的頸部肌肉緊張或痛性痙攣；

（3）肢體緊縮感
，伸展手臂或腿才能緩解
；

（4）噴鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或發(fā)出呼嚕聲前的干燥感和咽喉痛
；

（5）扭動(dòng)肩膀前的搔癢感
；、

（6）患者對(duì)他人或他物的異常感覺(jué)障礙
，需通過(guò)觸摸或襲擊別人而得到緩解，較罕見(jiàn)
。

2
、多發(fā)性抽動(dòng)

? ? 主要表現(xiàn)為多部位、不自主
、突發(fā)性肌肉抽動(dòng)
，多由表情肌、頸肌或上肢肌肉循序
、反復(fù)
、不規(guī)則抽動(dòng)起病。通常頭面部先累及
，表現(xiàn)為擠眼
、噘嘴、皺眉
、搖頭
、仰頸
、聳肩等，之后癥狀加重
，并逐漸發(fā)展至四肢和軀干
，出現(xiàn)軀干扭轉(zhuǎn)、投擲運(yùn)動(dòng)
、踢腿
、腹肌收縮等。抽動(dòng)發(fā)作頻繁
，一日十幾次至數(shù)百次
。

約30%~40%患者因喉部肌肉抽動(dòng)而發(fā)出重復(fù)性、爆發(fā)性
、無(wú)意義的單調(diào)怪聲
，如犬吠聲、吼叫聲
、喉鳴聲
、咳嗽聲等，板書(shū)有穢褻言語(yǔ)
。85%患兒有輕至重度

行為異常
，表現(xiàn)為注意力不集中、躁動(dòng)不安
、易激惹和行為退縮
、強(qiáng)迫行為、穢褻行為或破壞行為等
。

上述抽動(dòng)癥狀在精神緊張
、疲勞或壓力增大時(shí)加重，精神松弛時(shí)減輕
，睡眠時(shí)消失
。

3、行為障礙

? ?最常見(jiàn)是強(qiáng)迫癥（OCD）和注意力缺陷/多動(dòng)障礙（ADHD）
。

? ? （1）OCD

? ? 發(fā)生率20%~60%
，表現(xiàn)為不自主地反復(fù)出現(xiàn)而持續(xù)存在的不切實(shí)際的想法、沖動(dòng)行為
，或者是重復(fù)行為
，如不停洗手、計(jì)數(shù)
、默誦等
，或腦中不斷出現(xiàn)一些曾經(jīng)見(jiàn)過(guò)的影像。這些癥狀不自主地反復(fù)出現(xiàn)
，造成思維中斷
，患兒因而極度痛苦和煩惱
。

? ? （2）ADHD

? ? 發(fā)生率40%~70%，癥狀常早期出現(xiàn)
，表現(xiàn)為患兒很難長(zhǎng)時(shí)間集中注意力在某些相關(guān)的事情上
，易被其他無(wú)關(guān)的事情分散注意力，導(dǎo)致難以完成學(xué)習(xí)任務(wù)
。

? ? （3）其他

? ? 還常合并其它情緒和行為異常
，表現(xiàn)為易怒、焦慮
、抑郁
、驚恐、襲擊
、性騷擾和反社會(huì)行為等
。

診斷

鑒別診斷

? ? 本病主要與Huntington病、肝豆?fàn)詈俗冃?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">、小舞蹈癥
、棘紅細(xì)胞增多癥、精神發(fā)育遲緩
、頭部外傷等鑒別
，必要時(shí)需與短暫性抽動(dòng)癥（一般癥狀與GTS相似，但持續(xù)少于1年）
、焦慮癥
、全身性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性硬化
、肌張力障礙
、Hallervorden-Spatz病、I型多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病
、染色體病
、靜坐不能等進(jìn)行鑒別。

? ? 1
、Huntington病

? ? 是一種常染色體顯性一床的疾病
，臨床上以隱匿起病
，進(jìn)展緩慢的舞蹈癥
、精神異常和癡呆為特征?div id="jfovm50" class="index-wrap">；颊呖沙霈F(xiàn)舞蹈
、陣攣和痙攣性抽動(dòng)，易與抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征混淆
?div id="jfovm50" class="index-wrap">；驒z測(cè)發(fā)現(xiàn)CAG重復(fù)序列>35有助于鑒別
。

? ? 2、棘紅細(xì)胞增多癥

? ? 是一種罕見(jiàn)遺傳病
，最突出的表現(xiàn)時(shí)運(yùn)動(dòng)障礙
。患者可出現(xiàn)嘴角抽動(dòng)
、唇部咬動(dòng)
、痙攣或異常聲音等表現(xiàn)，與抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征癥狀相似
。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)及紅細(xì)胞
、血清肌酸激酶上升有助于鑒別。血清銅藍(lán)蛋白低
，尿銅高
，角膜K-F環(huán)陽(yáng)性等檢查有助于診斷。

? ? 3
、肝豆?fàn)詈俗冃?br>
? ? 又稱(chēng)威爾遜病
，是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，可導(dǎo)致肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性
。臨床特征為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀
、精神癥狀、肝硬化
、腎功能損害及角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）
。患者可出現(xiàn)肌張力障礙或肌張力障礙抽動(dòng)
。血清銅藍(lán)蛋白低
，尿銅高，角膜K-F環(huán)陽(yáng)性等檢查可幫助鑒別
。

? ? 4
、小舞蹈癥

多見(jiàn)于兒童和青少年，發(fā)病年齡多為5~15歲
，女性較多
。以舞蹈樣動(dòng)作、肌張力降低
、肌力減退和（或）精神癥狀為臨床特征
。患者出現(xiàn)全身抽動(dòng)作時(shí)
，易與抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征混淆
，2~6月前A族溶血鏈狀球菌感染證據(jù)有助于鑒別。

? ? 5
、藥物性抽動(dòng)

患者可有運(yùn)動(dòng)或聲音抽動(dòng)
，嘴巴運(yùn)動(dòng)
，易混淆，但患者有近期服用興奮性藥物
，藥檢篩查陽(yáng)性
。

? ? 6、精神發(fā)育遲緩

患者可有刻板
、抽動(dòng)樣動(dòng)作
，但檢查發(fā)現(xiàn)語(yǔ)言、社交及認(rèn)知等功能發(fā)育遲緩
。

? ? 7
、頭部外傷

有時(shí)因頭部外傷，部分患者可出現(xiàn)聲音或全身運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)表現(xiàn)
，可與抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征混淆
，但大多存在頭部外傷史，可幫助鑒別
。

治療

治療原則

（一）治療

本病無(wú)特效治療方法
，藥物治療聯(lián)合心理疏導(dǎo)是治療本病的有效措施。

? ? 1
、藥物治療

? ? 主要藥物有氟哌啶醇
、舒必利、硫必利或利培酮
，經(jīng)過(guò)合理治療
，可使許多患兒恢復(fù)正常。其他藥物有哌咪清
、可樂(lè)定
、丁苯那嗪、氯硝西泮
、托吡酯及三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥或SSRI等
。

? ? 2、心理行為治療

? ? 主要是進(jìn)行心理調(diào)節(jié)和疏導(dǎo)
，包括對(duì)患兒進(jìn)行支持性的心理咨詢(xún)
，鼓勵(lì)患兒建立良好的心理狀態(tài)，消除緊張心理
，尤其要消除自卑心理
；對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行支持性指導(dǎo)和行為療法，合理安排患兒正常生活
。此外
，生活習(xí)慣訓(xùn)練或主動(dòng)注意力的訓(xùn)練等對(duì)本癥康復(fù)也有重要意義
。

（二）預(yù)后

? ? 本病常緩慢進(jìn)展
，可持續(xù)至成年
，約一半患者通過(guò)藥物治療能控制或緩解，但仍有許多患者癥狀波動(dòng)發(fā)作
，長(zhǎng)期不愈
，但患者的智力和壽命一般不熟影響。

預(yù)防

預(yù)防措施

? ? 目前本癥病因尚未完全明了
，預(yù)防措施應(yīng)積極防治各種圍生期異常
，做好孕期保健，防止早產(chǎn)
、過(guò)期產(chǎn)
、出生時(shí)窒息等各種異常情況。同時(shí)應(yīng)積極防治感染性疾病
，有研究報(bào)道
，部分患兒發(fā)病與溶血性鏈球菌感染有關(guān)。

? ? 亦要防止精神過(guò)度刺激
、驚嚇和慎用中樞興奮劑等藥物
。（以上內(nèi)容來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）

咨詢(xún)感悟：

以上是抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征的相關(guān)知識(shí)學(xué)習(xí)，生活中在遇到這種情況的時(shí)候
，我們要首先求助于醫(yī)學(xué)的鑒別診斷和系統(tǒng)治療
，然后再根據(jù)具體情況，進(jìn)行治療原則中提到的“心理行為治療”
；

? 而生活中有此種癥狀的兒童
，很大一部分是成長(zhǎng)經(jīng)歷中情緒情感曾經(jīng)經(jīng)歷特別事件和沖突，有情緒的擁堵和壓抑
，家庭環(huán)境和家庭教育方式出現(xiàn)偏差
，嚴(yán)重影響到了孩子的心理發(fā)展，在對(duì)兒童進(jìn)行“心理干預(yù)”的時(shí)候
，對(duì)于語(yǔ)言表達(dá)能力受限的兒童來(lái)說(shuō)
，沙盤(pán)游戲得以充分發(fā)揮它的作用， 在咨詢(xún)師的陪伴下
，在“自由與受保護(hù)的空間”里
， 在游戲中兒童得以呈現(xiàn)他們真實(shí)的心理狀態(tài)，讓孩子的情緒得以釋放
，在沙盤(pán)中獲得他們?cè)?jīng)沒(méi)有得到的心理補(bǔ)償
，促進(jìn)心理的發(fā)展和自我成長(zhǎng)，從而促進(jìn)抽動(dòng)癥狀的緩解和治愈
；

? 而對(duì)于成人
，雖然語(yǔ)言表達(dá)能力比兒童發(fā)展的成熟，但是在咨詢(xún)中成人的防御性比兒童要強(qiáng)很多，從而也會(huì)影響咨詢(xún)效果
，而沙盤(pán)游戲療法
，能很好的打破防御，讓來(lái)訪者能放松地和自己相處
，清晰的呈現(xiàn)自己潛意識(shí)內(nèi)容
，在咨詢(xún)師的陪伴和恰當(dāng)引導(dǎo)下，讓來(lái)訪者釋放自己擁堵的情緒
，重新對(duì)自己的心理內(nèi)容進(jìn)行梳理和整理
，充分發(fā)揮“自我治愈能力”，從根本上促進(jìn)來(lái)訪者的心理發(fā)展
，從而起到心理疏導(dǎo)和心理治療的的作用
，促進(jìn)抽動(dòng)癥狀的緩解和治愈！

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