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      應(yīng)給予多發(fā)性骨髓瘤足夠關(guān)注

      醫(yī)案日記 2023-06-19 11:14:11

      應(yīng)給予多發(fā)性骨髓瘤足夠關(guān)注

      8月9日

      ,《中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南》在全國血液學(xué)高峰論壇上首次發(fā)布。這一指南由中國醫(yī)師協(xié)會血液科醫(yī)師分會發(fā)起
      ,組織國內(nèi)十多位知名的血液學(xué)專家多次商議和修訂而成
      ,是我國第一個權(quán)威的多發(fā)性骨髓瘤(MM)診治指南

      8月14日

      ,在北京奧林匹克公園強生奧運展示中心接受記者采訪時,中國醫(yī)師協(xié)會血液科醫(yī)師分會會長
      、北京大學(xué)人民醫(yī)院血液科主任黃曉軍教授指出
      ,多發(fā)性骨髓瘤是一種急需得到關(guān)注的血液惡性腫瘤,盡管目前還無法治愈這一疾病
      ,但可有效緩解病情
      ,提高患者的生活質(zhì)量。現(xiàn)在推出該疾病的診治指南
      ,有利于疾病診斷和療效判定標(biāo)準(zhǔn)的統(tǒng)一和規(guī)范化
      ,減少誤診率,從而提高該病診治的整體水平
      ,具有非常積極的臨床意義

      當(dāng)前

      ,多發(fā)性骨髓瘤在我國的發(fā)病率約為1/10萬~2/10萬
      ,已經(jīng)超過急性白血病,位居血液系統(tǒng)惡性腫瘤發(fā)病率的第二位
      。黃曉軍表示
      ,當(dāng)前人們對多發(fā)性骨髓瘤的認知度普遍偏低
      ,“這類患者最應(yīng)該去就診的科室是血液科”
      ,可患者發(fā)病后往往去骨科、大內(nèi)科
      、腎內(nèi)科
      、呼吸科和神經(jīng)內(nèi)科等科室就診
      ,常會導(dǎo)致誤診
      ,初期誤診率高達近70%,同時延誤治療時間
      ,有時甚至?xí)诱`半年或更長時間
      。盡管同屬血液系統(tǒng)惡性腫瘤
      ,但人們對白血病的重視程度遠高于多發(fā)性骨髓瘤,這與近年來對白血病的科普宣傳工作做得好有直接關(guān)系
      ,而白血病的發(fā)病其實比多發(fā)性骨髓瘤高不了多少
      ?div id="jfovm50" class="index-wrap">!皯?yīng)該讓公眾對多發(fā)性骨髓瘤給予足夠的關(guān)注”
      ,黃曉軍介紹說,多發(fā)性骨髓瘤可影響骨髓中白細胞
      、紅細胞和干細胞的生成
      ,且好發(fā)于60歲以上老年人。其病因尚不清楚
      ,患者的初期癥狀極不典型
      ,可以表現(xiàn)為貧血、感染
      、骨痛等,患者容易忽視和錯誤認識它
      。該病起源于漿細胞
      ,正常的漿細胞負責(zé)生成對抗感染的抗體(免疫球蛋白),而骨髓中發(fā)生癌變的漿細胞(骨髓瘤細胞)大量增殖后
      ,替代了骨髓中正常的細胞
      ,可破壞正常的免疫系統(tǒng)
      ,并抑制正常造血功能
      ,進一步損害骨骼及軟組織(神經(jīng)和肌肉等)等的功能。以往
      ,只有30%的該病患者存活能超過5年
      ,中位生存時間3~5年
      。隨著新藥硼替佐米(萬珂
      ,蛋白酶體抑制劑)2003年開始在臨床上應(yīng)用,以及自體干細胞移植技術(shù)的發(fā)展
      ,多發(fā)性骨髓瘤患者在接受規(guī)范化治療后
      ,病情可獲得有效緩解
      ,生存時間延長
      ,生活質(zhì)量提高。

      當(dāng)前

      ,對于多發(fā)性骨髓瘤的治療主要有化療
      、移植和放療三大類
      ,治療目的是獲得可能的最佳緩解和長期緩解
      ,延長患者的生存時間,迅速改善癥狀
      ,盡可能保留生活質(zhì)量

      對于這一疾病,放療的適用人群非常小

      ,故很少應(yīng)用
      ;移植主要是做自體干細胞移植
      ,療效肯定,但國內(nèi)有此技術(shù)資格的醫(yī)療中心非常少
      ,且治療條件相當(dāng)用于老年人和身體衰弱的患者
      ;化療有傳統(tǒng)聯(lián)合用藥治療方案,如聯(lián)用馬法蘭和強的松的MP方案
      ,以及聯(lián)用長春新堿
      、阿霉素和地塞米松的VAD方案等,也有近年發(fā)展出來的以硼替佐米為代表的新型藥物聯(lián)合用藥(VMP)治療方案
      。影響治療選擇的因素有患者的年齡
      、一般狀況、既往治療的次數(shù)和方案以及疾病的并發(fā)癥
      。但傳統(tǒng)化療的療效
      、耐藥和副作用等問題越來越明顯,且隨著患者復(fù)發(fā)次數(shù)的增多
      ,治療越來越困難

      國際多中心的大型臨床試驗——VISTA的研究結(jié)果顯示

      ,以硼替佐米為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案在總緩解率(ORR)
      、完全緩解率(CR)、至疾病進展時間(TTP)
      、總生存期(OS)等各項療效指標(biāo)上均比傳統(tǒng)化療有顯著性意義的優(yōu)勢差別
      ,且安全性和耐受性良好
      。我國的相關(guān)臨床試驗也顯示出相近的結(jié)果
      ,這一新的化療方案與自體干細胞移植治療效果相當(dāng),而可操作性就大多了

      硼替佐米是通過抑制蛋白酶體對細胞內(nèi)重要蛋白質(zhì)的降解

      ,干擾細胞調(diào)節(jié)信號
      ,使細胞內(nèi)蛋白不斷堆積
      ,從而誘導(dǎo)腫瘤細胞的凋亡。今年6月
      ,F(xiàn)DA批準(zhǔn)該藥作為多發(fā)性骨髓瘤一線治療用藥
      。美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(簡稱NCCN)的腫瘤治療指南是全球應(yīng)用最廣泛的指南之一
      。在NCCN多發(fā)性骨髓瘤治療指南中,硼替佐米被推薦為挽救性治療惟一的1類推薦方案(最高級別推薦)
      ;《中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南》中則是推薦以硼替佐米為基礎(chǔ)的四個聯(lián)合方案用于該疾病一線治療

      中華醫(yī)學(xué)會雜志社總編游蘇寧教授非常贊成黃曉軍的觀點

      。他認為
      ,診治指南的制定
      ,首先是可以提高醫(yī)生和大眾對多發(fā)性骨髓瘤的關(guān)注度,并促進人們關(guān)愛老年人的健康
      ;其次是統(tǒng)一診斷
      、療效評價標(biāo)準(zhǔn)等
      ,規(guī)范診療等具體臨床行為
      。他表示,這一診治指南將在近期的《中華內(nèi)科雜志》上全文刊發(fā)
      ,而不是刊發(fā)在閱讀對象更為集中的《中華血液學(xué)雜志》
      ,就是考慮到患者在發(fā)病初期容易到大內(nèi)科、感染科
      、骨科、神經(jīng)內(nèi)科等科室就診
      ,這些科室的醫(yī)生也需要提高對該疾病的診斷意識和能力
      ,而不只是血液科醫(yī)生來關(guān)注。

      多發(fā)性骨髓瘤如何治療

      多發(fā)性骨髓瘤屬于惡性漿細胞病,多發(fā)于40歲以上的中年人

      ,尤其是60多歲的老人發(fā)病的可能性也會增加
      多發(fā)性骨髓瘤,發(fā)現(xiàn)的早也可以早期進行治療干預(yù)
      ,如果發(fā)現(xiàn)的晚,則要通過造血干細胞移植或者放療的方式來進行治療了

      無癥狀的多發(fā)性骨髓瘤患者其實是無需治療的

      ,只有出現(xiàn)了癥狀之后,才需要開始治療
      。對于那些高危的無癥狀多發(fā)現(xiàn)骨髓瘤患者
      ,兩年之內(nèi)有極大可能性會轉(zhuǎn)化為多發(fā)性骨髓瘤
      ,如果早期發(fā)現(xiàn)的話
      ,也能夠及早干預(yù)治療。對于高危無癥狀的多發(fā)性脊髓瘤,在醫(yī)學(xué)上是有一定定義的
      ,例如骨髓中異常漿細胞必須要大于60%
      ,血清游離輕鏈的比值要大于100等等,對于不懂醫(yī)學(xué)的人來說沒必要管這么多
      ,我們只需要聽醫(yī)生的建議就可以了

      因為多發(fā)性骨髓瘤容易引起一系列的并發(fā)癥,例如血紅蛋白低于每升60克

      ,腎功能衰竭
      ,高黏滯血癥等等,醫(yī)學(xué)上會根據(jù)并發(fā)癥來進行相應(yīng)的治療
      ,而這種治療方式也屬于一般治療
      。針對多發(fā)性骨髓瘤可以進行化療,但是常用的藥物有靶向藥物
      ,或者是傳統(tǒng)的化療藥物等等
      。后續(xù)還可以進行造血干細胞移植
      ,這一般是針對那些有條件的患者所推薦的一種治療方式

      如果條件允許的話,有一部分的年輕高?div id="4qifd00" class="flower right">

      ;颊咭部梢圆捎卯愺w造血干細胞移植的方式來進行治療
      。最后我們還能用放療的方式來治療
      ,放療主要應(yīng)用于局限性的骨髓瘤
      ,局部骨痛或者是脊髓壓迫癥者。其實關(guān)于多發(fā)性骨髓瘤
      ,發(fā)現(xiàn)的早了就能夠及早治療
      ,痊愈的可能性自然也會大大增加。如果身體上出現(xiàn)莫名其妙的病理骨折
      ,骨痛,骨絡(luò)變形
      ,貧血出血等癥狀
      ,就要及時去醫(yī)院就醫(yī)了。

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