，MRI表現(xiàn)可分為3種類型：
（1）嬰兒型（生后8個月內(nèi)）
，MRI
T2加權(quán)像顯示腦白質(zhì)信號強(qiáng)度高于灰質(zhì)
，與正常成人所見相反
。
（2）等信號型（生后8個月~12個月）
，T2加權(quán)像顯示腦白質(zhì)與腦灰質(zhì)呈等信號，灰白質(zhì)的信號強(qiáng)度差異不顯著
。
（3）早成人型（生后12個月~2歲），T2加權(quán)像顯示腦白質(zhì)信號強(qiáng)度稍低于腦灰質(zhì)
，至2歲時(shí)
，腦白質(zhì)信號強(qiáng)度接近成人呈低信號。
2. CT表現(xiàn)
新生兒~2歲
，CT顯示腦白質(zhì)的密度較高
，與灰質(zhì)的對比度較差
，2歲以后，
逐漸接近成年人
，腦白質(zhì)小密度減低，與灰質(zhì)的對比度加大
。
三
、腦白質(zhì)疾病的影像學(xué)診斷
1．傳統(tǒng)X線診斷
X線平片檢查能顯示海綿狀腦?div id="4qifd00" class="flower right">
。–anavan’s
disease）所致的進(jìn)行性頭顱增大
，對其它類型的腦白質(zhì)疾病均無陽性發(fā)現(xiàn)
。腦室及氣腦造影可顯示腦白質(zhì)疾病晚期腦萎縮的改變
。當(dāng)多發(fā)硬化斑塊較大時(shí)，腦血管造影可顯示有血管移位
，但多數(shù)腦白質(zhì)疾病病灶的血管造影像呈陰性改變?div id="4qifd00" class="flower right">
？傊?div id="4qifd00" class="flower right">
，平掃即可較清晰區(qū)分大腦半球和小腦半球的白質(zhì)和灰質(zhì)，增強(qiáng)CT掃描則可增加腦白質(zhì)病灶的顯示能力
。但是CT的軟組織對比分辨率較低，顯示腦干和小腦不佳
。所以
，CT不能完全顯示某些腦白質(zhì)病灶
、其定位和定性診斷能力均受限
。
3.MRI診斷
MRI是顯示腦白質(zhì)及白質(zhì)病灶最敏感的方法，以T2加權(quán)像更為敏感
。除橫斷位外
，還應(yīng)包括冠狀斷掃描，有些病理變化僅在冠狀斷T2加權(quán)像上才能充分顯示
。T2加權(quán)像顯示的髓磷脂沉積過程與尸檢切片髓磷脂染色所見，相關(guān)良好
。在矢狀斷像上
，MRI可顯示腦干腦白質(zhì)的發(fā)育情況
。若常規(guī)掃描發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)信號異常
，可行增強(qiáng)掃描，以確定病灶的嚴(yán)重程度
、活動性和進(jìn)行鑒別診斷。
四
、腦白質(zhì)病影像學(xué)診斷的各論
（一）脫髓鞘性腦白質(zhì)病
盡管脫髓鞘性疾病的病因與發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明
，但目前大多數(shù)作者認(rèn)為該類疾病屬于自身免疫性疾病的范疇
，也有人認(rèn)為可能與病毒感染有關(guān)
。
1.多發(fā)硬化
多發(fā)性硬化（Multiple Sclerosis ,
MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見的一種類型，患者腦和脊髓內(nèi)發(fā)生多灶性脫髓鞘斑塊為其主要表現(xiàn)
。本病的病程較長
，多呈遷延性
、進(jìn)行性加重的趨勢
，部分患者的病程表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作和緩解交替進(jìn)行
。
1）病因與病理
本病的病因不甚明了，多系病毒感染
、特別是慢病毒（Slow
acting
virus）感染，誘發(fā)的自身免疫性疾病
。此外
，遺傳及環(huán)境因素（例如：寒冷
、外傷和食物中毒等）亦可能與本病有關(guān)
。MS的好發(fā)年齡為20歲～40歲，多見于女性（女：男=1.4～1.9:1）
。
本病的病灶主要位于腦和脊髓的白質(zhì)內(nèi)
，呈彌散分布。大腦半球大體觀可正常
，部分人有腦回輕度萎縮及腦溝增寬；切面可見大小不等的軟化壞死灶和邊緣清楚的灰色斑塊
，以側(cè)腦室周圍和小腦多見
。顯微鏡檢查：早期病灶區(qū)髓鞘崩解
，局部水腫
，血管周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤等炎癥反應(yīng)
。中期隨髓鞘崩解產(chǎn)物被吞噬細(xì)胞逐漸清除，形成斑點(diǎn)狀軟化壞死灶
，可見格子細(xì)胞形成和軸索消失
。晚期病灶區(qū)有膠質(zhì)細(xì)胞與星形細(xì)胞增生
，網(wǎng)狀與膠原纖維增生
，形成邊界清楚的灰色斑塊，直徑一般在0.1cm～4.5cm
。病灶可新舊并存。重癥
、晚期患者可見腦室擴(kuò)大
，腦回變平，腦溝增寬和脊髓變細(xì)等腦脊髓萎縮改變
。偶爾MS可伴膠質(zhì)瘤，腫瘤起源于多發(fā)硬化的斑塊
。
2）影像學(xué)診斷
多發(fā)硬化影像學(xué)檢查目為協(xié)助臨床作出診斷和排除臨床表現(xiàn)類似多發(fā)硬化的其它疾病。
（1）CT診斷
急性期或復(fù)發(fā)加重期
，CT平掃顯示側(cè)室周圍
，尤其在前角和后角旁、皮質(zhì)下顯示多發(fā)
、數(shù)mm至4～5cm大小不等的低密度斑，大多數(shù)病灶無占位效應(yīng)，少數(shù)低密度灶周圍有水腫
，可引起輕度的占位表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描低密度斑多呈均勻強(qiáng)化
、少數(shù)環(huán)狀強(qiáng)化
。靜止期低密度病灶無占位效應(yīng)，無強(qiáng)化
。少數(shù)患者平掃無異常所見
，經(jīng)大劑量滴注對比劑延遲掃描
，可見小強(qiáng)化斑
。晚期病例，CT顯示低密度病灶邊界清楚
、不強(qiáng)化，35%～50%的病例伴腦室擴(kuò)大
，腦溝增寬
，腦回變平等腦萎縮改變
。多發(fā)硬化可各期病灶并存
，CT常同時(shí)發(fā)現(xiàn)低密度和等密度病灶，增強(qiáng)掃描有或無強(qiáng)化
，以及腦萎縮等多種表現(xiàn)。若病灶累及小腦和腦干
，因骨質(zhì)偽影干擾
，常難以顯示病灶
；加之因部分容積效應(yīng)漏診小病灶
，使CT的診斷敏感性有所降低
。
（2）MRI診斷
MRI能清晰顯示MS病灶大小、形態(tài)和分布
，T1加權(quán)像見多發(fā)斑點(diǎn)狀低信號病灶
，通常與側(cè)腦室壁垂直排列，與腦室周圍白質(zhì)內(nèi)小血管的走行方向一致
。陳舊性斑塊呈等信號。由于多發(fā)硬化是少突神經(jīng)膠質(zhì)-血管髓磷脂復(fù)合疾病，因此有5%者
，皮質(zhì)和基底節(jié)亦受累，半卵圓中心的病灶可有占位效應(yīng)
。脊髓病灶呈長條形
，與脊髓長軸走行一致，一般脊髓不增粗
。T2加權(quán)像病灶呈高信號，邊緣清晰
。質(zhì)子密度加權(quán)像有利于顯示靠近腦室邊緣
、腦干及小腦MS病灶。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描T1加權(quán)像急性脫髓鞘病灶強(qiáng)化
，陳舊病灶無強(qiáng)化
。
MRI可判斷MS的分期：MRI顯示病灶大小不變、病灶縮小或數(shù)目減少
，則提示為緩解期；若病灶增大或數(shù)目增多
，則提示病情加重
。MRI還可用來隨訪治療效果。
（3）兒童和青少年型多發(fā)硬化的影像學(xué)診斷
此型罕見
，與成人型有所不同：①少年型女性多見（女：男=5：1）；②少年型多累及脊髓
，小腦和腦干
；③少年型病程短
，少見腦萎縮與鐵的異常沉積
。
3）影像學(xué)鑒別診斷
MS主要需要與下列疾病在影像學(xué)上進(jìn)行鑒別：
（1）皮層下動脈硬化性腦病
CT表現(xiàn)為腦室旁和半卵圓中心腦白質(zhì)密度減低，MRI為異常信號
，圍繞側(cè)腦室呈大片狀，其邊緣多模糊不清
，可伴有腦深部腔隙軟化灶
，無占位效應(yīng)
，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化
。
（2）多發(fā)腦梗死
（3）腦炎
可累及腦的任何部位
，但以顳葉受累最為常見
。CT平掃為片狀低密度
，MRI為異常信號，多為一側(cè)性
，病灶周圍有水腫帶并有占位效應(yīng)
。增強(qiáng)掃描大部分病灶呈輕度邊緣強(qiáng)化
、或無明顯強(qiáng)化
。
2.進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病
進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病（Progressive multi-focal
leukoencephalopathy
，PML）是一種罕見的進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)脫髓鞘疾病，多見于慢性淋巴性白血病
、淋巴瘤
、腎移植后
、結(jié)核
、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和巨球蛋白血癥等患者
，發(fā)病年齡多在40歲～60歲之間，男性多于女性
。
1）病因與病理
已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus
猴病毒）是進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體
，臨床上病毒攜帶者是否發(fā)病還與機(jī)體有免疫異常有關(guān)。
病理上大腦白質(zhì)有廣泛多發(fā)脫髓鞘改變
，呈散在不對稱性分布，小腦
、腦干與脊髓病灶較少見
，病灶內(nèi)有少枝膠質(zhì)細(xì)胞破壞和星形細(xì)胞核變性
，晚期病灶呈囊性萎縮
。超微結(jié)構(gòu)分析，免疫熒光法及原位雜交研究表明
，乳多空病毒感染免疫抑制患者腦星形細(xì)胞和少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞為本病的病因
。
2）影像學(xué)診斷
CT平掃顯示多發(fā)病灶遠(yuǎn)離腦室系統(tǒng)
，位于皮層下腦白質(zhì)，好發(fā)于頂枕部
，分布不均
。早期病灶呈圓形或橢圓形，隨后病灶逐漸融合
、擴(kuò)大。病灶呈低密度
，境界不清
，無占位效應(yīng)。增強(qiáng)掃描多數(shù)病灶不強(qiáng)化
，極少數(shù)可有強(qiáng)化表現(xiàn)。病程晚期
，可出現(xiàn)腦萎縮改變
。MRI顯示病灶T1加權(quán)像呈低信號，T2加權(quán)像為均勻高信號
，邊界清楚
。少數(shù)患者有胼胝體水腫和病灶內(nèi)出血
。艾滋病并發(fā)本病者
，有50％同時(shí)累及腦灰質(zhì)。
（四）影像學(xué)鑒別診斷
本病缺乏特異性
，最終依靠腦活檢或尸體解剖確診，影像學(xué)應(yīng)注意與其它腦白質(zhì)病相鑒別
。病灶多發(fā)且遠(yuǎn)離腦室周圍
，好發(fā)于頂枕皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)，有逐步融合增大趨勢是本病較具特征性的影像學(xué)征象
，有鑒別診斷意義；但是本病很難與其它感染性脫髓鞘疾病相鑒別
。
3.急性散發(fā)性腦脊髓炎
急性散發(fā)性腦脊髓炎（Acute dissenminated
encephalomyelitis，ADEM）是一種發(fā)生在感染后（例如：麻疹
、風(fēng)疹
、天花
、流行性感冒等疾?div id="4qifd00" class="flower right">
。┑闹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病
，又稱感染后腦脊髓炎
。偶發(fā)于牛痘
、狂犬病疫苗接種后。本病可累及任何年齡組
，但多見于兒童與青年，無明顯性別差異
。
1）病因與病理
本病有病毒直接侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)和病毒感染后誘發(fā)自身免疫反應(yīng)兩種發(fā)病學(xué)說
。
病理檢查示病灶可位于腦白質(zhì)的任何部位
，但主要在大腦和脊髓白質(zhì)
，呈散發(fā)性分布。病灶中心是擴(kuò)張的小靜脈
，靜脈周圍腦組織有脫髓鞘改變，小膠質(zhì)細(xì)胞增生和炎性細(xì)胞浸潤
；病灶可融合成大片軟化壞死區(qū)
。
2）治療和預(yù)后
本病早期使用皮質(zhì)類固醇能有效控制癥狀
，嚴(yán)重患者在急性期死亡
，死亡率在10％～30％之間。多數(shù)人病后10天開始恢復(fù)
，其中90％完全恢復(fù)，部分患者可自愈
。
3）影像學(xué)診斷
早期CT檢查可陰性
。急性期CT平掃示兩側(cè)大腦半球白質(zhì)
、特別是半卵圓中心有彌漫低密度病灶
，邊界不清，周圍有水腫
。繼之病灶不斷蔓延、融合
，可擠壓腦室使之變小
。增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化
。慢性期有彌漫性腦萎縮
。MRI病灶呈異常信號
，邊緣呈波浪狀
，境界清楚
。
4）影像學(xué)鑒別診斷
本病缺乏特異性的影像學(xué)表現(xiàn)
，常需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查與急性、亞急性感染性腦炎
，彌漫性硬化
，進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病等相鑒別。
4.亞急性硬化性全腦炎
亞急性硬化性全腦炎（Subacute sclerosing
panencephalitis
，SSPE）是由麻疹病毒引起的一種罕見腦部慢性感染，多見于兒童或青少年
。
1）病因與病理
目前公認(rèn)本病由麻疹病毒引起
，其發(fā)病機(jī)理尚未清楚
。
病理上
，本病廣泛累及大腦白質(zhì)與灰質(zhì)，也可侵犯腦干
、小腦、丘腦及頸髓
。大體觀腦外表正常
，觸之較硬
，可有彌漫性腦萎縮
，以額、顳葉為著
，皮質(zhì)偶有小灶壞死。鏡下見神經(jīng)細(xì)胞廣泛變性
、壞死，細(xì)胞數(shù)目明顯減少
，有噬神經(jīng)細(xì)胞像，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞嚴(yán)重浸潤
，膠質(zhì)細(xì)胞增生明顯
，伴有白質(zhì)脫髓鞘改變。有時(shí)在神經(jīng)細(xì)胞及膠質(zhì)細(xì)胞的胞核中及胞漿內(nèi)
，可見特征性的嗜酸性包涵體。有三種基本病理類型：（1）以包涵體和炎癥改變?yōu)橹?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">；?）病灶累及白質(zhì)
，膠質(zhì)增生和脫髓鞘顯著
；（3）腦白質(zhì)及灰質(zhì)均受累，慢性或病程較長者
，以白質(zhì)脫髓鞘改變?yōu)橹?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">；亞急性或病程較短者
，包涵體顯著
。
患者血清中有高水平抗麻疹病毒抗體
，腦脊液免疫電泳示γ球蛋白增高，超過總蛋白量的20%
，抗麻疹病毒抗體滴度升高
。熒光抗體技術(shù)在腦脊液中查出麻疹病毒抗原
。
2）影像學(xué)診斷
本病的CT表現(xiàn)與臨床病程有關(guān)
。早期（發(fā)病后2個月～6個月）CT可表現(xiàn)正常
，或腦組織彌漫腫脹
，增強(qiáng)掃描亦未見異常強(qiáng)化
。病程中期（6個月～16個月）CT示大腦實(shí)質(zhì)1個葉或多葉大片狀低密度病灶，增強(qiáng)掃描多發(fā)小片狀強(qiáng)化
，無占位征象
。病程晚期（17個月以后）可見兩側(cè)大腦實(shí)質(zhì)內(nèi)有低密度區(qū)
，有累及灰白質(zhì)的彌漫性腦萎縮
。
MRI發(fā)現(xiàn)病灶比CT敏感，多數(shù)患者早期即有陽性改變
。表現(xiàn)為大腦皮層和皮層下腦白質(zhì)的多發(fā)斑片狀病灶，T1加權(quán)像呈低或等信號
，T2加權(quán)像為高信號，增強(qiáng)掃描少數(shù)病例有腦膜或腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化
。晚期累及腦室周圍白質(zhì)
。胼胝體
、丘腦
、基底節(jié)及腦干亦可受累
。本病的影像學(xué)改變無特異性。
5.橋腦中央髓鞘溶解癥
橋腦中央髓鞘溶解癥（Central Pontine
Myelinolysis
，CPM）是一種罕見的脫髓鞘疾病，好發(fā)于慢性酒精中毒者
，病因不明。
1）病理
病理表現(xiàn)為橋腦基底部中央處對稱性脫髓鞘
，從中縫處開始，向兩側(cè)發(fā)展
，髓鞘脫失嚴(yán)重，但神經(jīng)細(xì)胞與軸突仍相對完整
，無炎性反應(yīng)
。顯微鏡下主要表現(xiàn)為髓鞘破壞
，神經(jīng)元、軸索和血管相對完好
，膠質(zhì)細(xì)胞的胞漿腫脹和核濃縮
。病灶可擴(kuò)散至橋腦被蓋
，并向上波及中腦
，不累及軟腦膜下及腦室周圍區(qū)
。除橋腦外
，約10％的病例，在基底節(jié)
、丘腦、皮層下白質(zhì)
、半卵圓中心
、胼胝體和小腦亦可見散在的脫髓鞘病灶
。
本病患者多在發(fā)病后數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡
。
2）影像學(xué)診斷
CT平掃示橋腦基底部低密度區(qū)
，無占位效應(yīng)
，一般不侵犯中腦和向后侵犯
中央纖維束
。病灶常累及前額葉
，偶可累及外側(cè)基底節(jié)
營養(yǎng)不良基因突變被發(fā)現(xiàn).png)
