血卟啉病
(血紫質(zhì)病)系由先天性卟啉代謝紊亂，卟啉前體或葉啉在體內(nèi)聚積所致
。常有遺傳因素。臨床表現(xiàn)有腹痛、神經(jīng)精神癥狀、光感性皮膚損害等。卟啉主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成，根據(jù)卟啉代謝紊亂出現(xiàn)的部位，分為紅細(xì)胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類(lèi)。前者較少見(jiàn)，屬兒科學(xué)范圍。肝性血卟啉的臨床表現(xiàn)可分為：(1)急性間歇型
本病的病因尚未完全明了。根據(jù)卟啉的病理生理
，當(dāng)血紅素生成障礙，失去負(fù)反饋?zhàn)饔?div id="4qifd00" class="flower right">本病診斷依據(jù)為臨床癥群(皮膚癥群
、腹部癥群及神經(jīng)精神癥群)，實(shí)驗(yàn)室檢查大小便中出現(xiàn)大量尿卟啉及糞卟啉，間歇性急性型還可有肝功能損害，卟膽原測(cè)驗(yàn)陽(yáng)性。本病無(wú)特殊治療方法，一般采用對(duì)癥處理
，支持療法。急性發(fā)作時(shí)常有低鈉、低氧低鎂血癥，由嘔吐而致失水，亦可因抗利尿激素分泌過(guò)多等，因此補(bǔ)充調(diào)整水鹽電解質(zhì)非常重要。由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎，呼吸麻痹時(shí)合理使用輔助呼吸。本病在中醫(yī)學(xué)中可屬“腹痛”，“心肝血虛”及“水濕瘀毒”等范疇
[臨床療效]采用純中藥治療40例
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