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新法診療奇阿里畸形合并脊髓空洞癥

醫(yī)案日記 2023-06-19 10:35:37

新法診療奇阿里畸形合并脊髓空洞癥

中老年人易發(fā)生頸部

、肩部、背部和上肢麻木疼痛
，往往會被認(rèn)為是頸椎病
。北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科中心脊髓病區(qū)主任楊俊介紹，頸椎病與神經(jīng)外科常見病奇阿里（Chiari）畸形合并脊髓空洞癥癥狀早期很相似
，都有頸部疼痛及肩部
、上肢麻木
，很多患者由于病程過長
，延誤治療了時機
，導(dǎo)致終身殘疾。采用新方法早期發(fā)現(xiàn)奇阿里畸形合并脊髓空洞癥
，運用新技術(shù)早期手術(shù)治療（是惟一的治療方法）可以達(dá)到治愈的效果
。目前該院已成功完成此類手術(shù)667例，使這一神經(jīng)外科棘手的頑癥變成了易治的常見病
。

奇阿里畸形許多患者仍很陌生

。該畸形指小腦下部扁桃體或同時有腦干下部和第四腦室,向下作舌形凸出,并越過枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)。當(dāng)患者發(fā)生奇阿里畸形合并脊髓空洞癥后
，可能出現(xiàn)一些典型癥狀
。

腦神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難

、頸項部疼痛及活動受限等
；腦干延髓受壓癥狀可出現(xiàn)肢體運動障礙，半身或全身無力
，肢體感覺障礙
，腱反射亢進(jìn)
，出現(xiàn)病理反射及大小便功能障礙
，男性還可能出現(xiàn)性功能障礙等；小腦癥狀可出現(xiàn)共濟失調(diào)
，走路不穩(wěn)及眼球震顫
；顱內(nèi)壓增高癥可出現(xiàn)頭疼、嘔吐
、眼底水腫及視力下降等表現(xiàn)
；脊髓空洞癥表現(xiàn)可出現(xiàn)感覺分離，或上肢肌肉萎縮
、肩肘關(guān)節(jié)肥大
，可導(dǎo)致病理性骨折等。

奇阿里畸形合并脊髓空洞癥病因仍不明確

，多認(rèn)為是由于先天性腦后顱窩發(fā)育不良所致
。

今年1月22日

，55歲的馬女士突然出現(xiàn)咳嗽，每次咳嗽時伴隨頸部及肩部劇烈閃電樣刺痛
，右手麻木
，且呼吸困難、血壓升高
。附近醫(yī)院診斷為頸椎病
，給予牽引和按摩治療17次后，病情越來越重
，發(fā)展到整個右半身疼痛難忍
，晚上痛得更厲害，根本不能躺在床上
。

4月23日

，馬女士又到另一家醫(yī)院看病，診斷為脊髓空洞
，接受了傳統(tǒng)的“后顱窩減壓手術(shù)”治療后
，疼痛未減，手術(shù)前的所有癥狀還加重了
，整個后背沉甸甸的
，不能活動。馬女士到北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科中心脊髓病區(qū)就診
，楊俊主任發(fā)現(xiàn)
，患者經(jīng)前一次手術(shù)后正常解剖結(jié)構(gòu)層次不清，硬腦膜與軟組織粘連
，有瘢痕形成
；再次手術(shù)難度相當(dāng)大，術(shù)后若出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥
，患者會有生命危險
。但是，馬女士和家屬強烈要求再次手術(shù)治療
。

傳統(tǒng)手術(shù)術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率的確較高

。北京天壇醫(yī)院開展的新技術(shù)寰枕區(qū)小骨窗及頸肌筋膜枕大池擴大成形術(shù)，治療效果非常好
，由于運用了自身的頸肌筋膜
，減少了由人工膜導(dǎo)致的機體排異反應(yīng)，還可為患者降低治療費用
，在手術(shù)數(shù)量和質(zhì)量方面均達(dá)到國際先進(jìn)水平
。9月25日，楊俊主任主刀為馬女士在全麻下做了“頸枕原切口探查手術(shù)”。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)馬女士硬腦膜疤痕樣改變
，粘連十分嚴(yán)重
，顱底凹陷畸形，手術(shù)操作十分艱難
。在醫(yī)生們的精心努力下
，手術(shù)順利成功。手術(shù)后
，馬女士的疼痛明顯減輕
，其他所有不適癥狀消失，晚上能夠正常睡覺
，出院后完全可以像正常人一樣生活
。

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