一種被稱為腎源性系統(tǒng)性纖維化(NSF)的疾病(僅僅發(fā)生在晚期腎臟病人)與MRI掃描時用的造影劑釓強(qiáng)相關(guān)
美國耶魯大學(xué)的Cowper和同事設(shè)計了一項研究,以確定腎臟病人暴露于釓所致NSF的危險程度。
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Cowper醫(yī)師說,NSF是新近被認(rèn)識的,有時是致命的疾病,這種病人皮膚變得僵硬
研究者回顧了在18個月期間Bridgeport地區(qū)所有透析病人的資料
。在467例病人中有3例發(fā)生了NSF,所有這3例病人均在發(fā)病前2個月內(nèi)接受了用釓做造影劑的MRI掃描,另外84例病人也接受了釓造影,但沒有發(fā)病NSF的總危險估計為4.3/1000例透析病人/年,或1個晚期腎臟病人暴露于釓患NSF的危險大約為2.4%
美國密蘇里大學(xué)的Yerram和同事分析了已經(jīng)發(fā)生NSF病人的情況,并希望找到有效的治療方法
保護(hù)腎臟關(guān)鍵在于平時生活中的日常保健，有哪些癥狀提示你可能得了腎炎呢?下面給大家揭曉答案
。目錄1拼音2英文參考3疾病別名4疾病代碼5疾病分類6疾病概述7疾病描述8癥狀體征9疾病病因10病理生理11診斷檢查12鑒別診斷13治療方案14并發(fā)癥15預(yù)后及預(yù)防16流行病學(xué)附：1治療腎髓質(zhì)囊性病的中成藥 1拼音 shèn suǐ zhì náng xìng bìng
2英文參考 medullary cystic disease of kidney
3疾病別名 髓狀海綿樣腎,髓質(zhì)海綿腎,幼年性腎癆髓質(zhì)囊性病,腎小管特發(fā)性擴(kuò)張,非尿毒癥性髓質(zhì)囊性病, medullary sponge kidney , juvenilenephronophthisi *** edullary cystic disease plex
4疾病代碼 ICD:Q61.5
5疾病分類 腎臟內(nèi)科
6疾病概述 腎髓質(zhì)囊性病又名髓質(zhì)海綿腎(medullary sponge kidney)
、腎小管特發(fā)性擴(kuò)張、非尿毒癥性髓質(zhì)囊性病等。多為雙側(cè)發(fā)病，病理特征是 *** 部集合管擴(kuò)張，形成腎髓質(zhì)無數(shù)大小不等的囊腔。主要在兒童及青年中發(fā)病。年齡在40～60 歲7疾病描述 腎髓質(zhì)囊性病又名髓質(zhì)海綿腎(medullary sponge kidney)
1.髓質(zhì)海綿腎(Medullary Sponge Kidney)病變多局限在腎髓質(zhì)錐體部，以集合管囊狀擴(kuò)張或形成海綿狀囊形腔
。囊腔直徑多在0.7cm 以內(nèi)，充滿不透明膠凍樣物，常伴有小結(jié)石或腎鈣沉著。2.幼年性腎癆髓質(zhì)囊性病(Juvenile NephronophthisisMedullary CysticDisease Complex)可能是一組聯(lián)合病
。臨床可分為4 型：(1)散發(fā)型，缺乏家族史
。(2)幼年型
，為常染色體隱性遺傳病，主要在兒童及青年發(fā)病。(3)腎視網(wǎng)膜發(fā)育不良(RenalRetinal Dysplasia)
，除腎病變外，病人或家系成員有色素性視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、黃斑變性、近視或眼球震顫等。(4)成人起病的髓質(zhì)囊性病
，為常染色體顯性遺傳。本病是兒童和青年的終末期腎病的常見原因。8癥狀體征 1.髓質(zhì)海綿腎(Medullary Sponge Kidney) 本病出生時就存在
，但無癥狀，尿液檢查及腎功能正常。其臨床表現(xiàn)主要由并發(fā)癥引起，如腎結(jié)石和腎感染。因此，常因急性絞痛、血尿、尿路 *** 癥狀、膿尿等，進(jìn)一步檢查時發(fā)現(xiàn)本病。囊性病變廣泛者可出現(xiàn)尿濃縮功能和酸化功能減退，尿鈣排泄增加2.幼年性腎癆髓質(zhì)囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary CysticDisease Complex) 本病多數(shù)在兒童或青年期起病，臨床上以尿濃縮功能減退在腎衰竭之前出現(xiàn)
，煩渴、多飲、多尿及遺尿為特征性早期表現(xiàn)。尿液除低滲之外可無異常，生長發(fā)育滯緩，伴有貧血。腎保鈉功能差，常發(fā)生低鈉血癥及血容量不足，尿鈣排泄增加，導(dǎo)致低血鈣及手足抽搐，可繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)及腎性骨營養(yǎng)不良。發(fā)病后5～10 年逐漸發(fā)展到腎衰竭。此型是兒童和青年的終末期腎病的常見原因
，可能是一組聯(lián)合病，除腎病變外，病人或家系成員有色素性視網(wǎng)膜炎、白內(nèi)障、黃斑變性、近視或眼球震顫等；成人起病髓質(zhì)囊性病，為常染色體顯性遺傳。四型腎臟病理改變類似，以腎小管萎縮9疾病病因 與常染色體隱性遺傳病或常染色體顯性遺傳有關(guān)
10病理生理 本病發(fā)病機(jī)制未明
11診斷檢查 診斷：本病診斷比較困難
1.可有陽性家族史
2.往往有排出微小結(jié)石的病史
3.臨床表現(xiàn)，常無癥狀
(1)血尿：多為無痛性鏡下血尿
(2)持續(xù)性腰部隱痛不適：系病變腎小管內(nèi)尿液滯留，內(nèi)壓增高所致
(3)膿尿：繼發(fā)感染時可有鏡下或肉眼膿尿
(4)慢性腎功能不全：病變發(fā)展的晚期常出現(xiàn)貧血
實驗室檢查：
1.尿液檢查 常有多數(shù)紅細(xì)胞
2.血生化檢查 晚期常有腎功能不全
其他輔助檢查：
1.X 線檢查
(1)尿路X 線平片：腎小盞外側(cè) *** 部腎髓質(zhì)內(nèi)顯示大小不等
(2)靜脈尿路造影：腎錐體及小盞周圍可見被造影劑充盈的梭形小囊腫
(3)逆行腎盂造影：顯示腎盞杯口擴(kuò)大。
2.CT 和MRI 檢查 CT 和MRI 一般不作為初始檢查方法
3.超聲波檢查 由于這是一項非創(chuàng)傷性檢查，對診斷腎囊性變有高度敏感性，亦適用于多囊腎的檢查
12鑒別診斷 本病須與以下疾病鑒別
1.腎盂源性囊腫 可有腰部隱痛及鏡下血尿、膿尿
2.腎鈣鹽沉著癥 尿路X 線平片可見腎錐體部彌漫性鈣鹽沉積
3.腎結(jié)核 尿路造影腎實質(zhì)內(nèi)也可出現(xiàn)囊腔
4.壞死性腎 *** 炎 靜脈尿路造影時也可發(fā)現(xiàn) *** 部小囊腔
5.腎盂腎炎膿性囊腫 有腰痛及血尿
、膿尿。但尿路造影腎臟縮小，腎盂腎盞不規(guī)則的擴(kuò)張、狹窄和扭曲，有進(jìn)行性腎功能損害及高血壓表現(xiàn)；結(jié)合長期泌尿系感染的病史可作出鑒別。6.逆行腎盂造影所致腎小管回流 造影劑在腎錐體區(qū)呈扇形分布
。但數(shù)天后重復(fù)X 線攝片即見消失13治療方案 本病無特殊治療方法。糾正電解質(zhì)平衡
14并發(fā)癥 1.髓質(zhì)海綿腎(Medullary Sponge Kidney)其臨床表現(xiàn)主要并發(fā)癥是腎結(jié)石和腎感染
2.幼年性腎癆髓質(zhì)囊性病除腎病變外，病人或家系成員有色素性視網(wǎng)膜炎
15預(yù)后及預(yù)防 預(yù)后：本病患者如經(jīng)積極治療
，預(yù)后明顯改觀。預(yù)防：由于尚無有效的治療方法
，防治腎臟并發(fā)癥和維持腎功能是主要預(yù)防目的。本病患者易發(fā)生尿路感染，尤其是女性，如誘發(fā)腎盂腎炎或囊腫感染則腎區(qū)疼痛加重伴明顯發(fā)熱，血尿及膿尿，嚴(yán)重者可導(dǎo)致尿路敗血癥。因此，必須積極對癥及支持治療，控制尿路感染、防治腎結(jié)石等并發(fā)癥發(fā)生。16流行病學(xué) 主要在兒童及青年中發(fā)病
。年齡在40～60 歲，男性多見。其發(fā)病率在1/5000～1/2000。治療腎髓質(zhì)囊性病的中成藥 桂附地黃丸 和體液免疫功能，并能促進(jìn)抗體提前產(chǎn)生
。4）抗實驗性病理代謝的研究《日本漢方醫(yī)學(xué)》1982（4）：10...四逆散 丹酚及芍藥總苷能明顯增加胸腺重量
、增加胸腺皮質(zhì)和髓質(zhì)的淋巴細(xì)胞密度，對多種實驗性非特異性炎癥均有明顯...指迷茯苓丸
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